smp-leucaemia lyeloica chronica Flashcards
koga se javuva?
najcesto vo 4ta i 5ta dekada od zivotot
od kade e potekloto?
od pluripotentnata maticna kletka
koja e patofoziologijata?
translokacija koja go zafakja bcr genot na 9 hr i abl genot na 22hr, na sto rezultat e fuzionen gen bcr-abl koj kontrolira sinteza na protein so tirozin kinazna atkivnost- ovoj stimulira kletocna delba i inhibira apoptoza (philadelphia hromozom t(9,22)
Koja e morfologijata?
koskenata srcevina e preplavena so neutrofili, metamielociti, mielociti i 10% mieloblasti. Moze da se najde zgolemen broj na megakariociti. Eritrocitnite prethodnici se obicno prisutni vo normalen ili namalen broj. Karakteristicen naod e prisustvoto na razfrlani histiociti so nabrana zeleno-plava citoplazma. Retikulinskite vlakna se zgolemeni,
Sto ima vo periferna krv?
eozinofilija i bazofilija i brojot na leukocitite e pogolem od 100 000 mm3
Kakva e klinickata slika?
pocetokot na hml e baven, prva kl manifestacija moze da e hepatosplenomegalija-tezina na stomakot, sredno prezivuvanje bez terapija e tri godini
koja e terapija na izbor za hml?
transplatacija na koskena srcevina