smp-trombocythaemia essentialis

Question 1

Sto pretstavuva et?

Answer 1

zaboluvanje na hemopoeticnata maticna kletka koe doveduva do proliferacija i produkcija glavno na megakariocitite so zgolemen broj na trombociti>60 000 mm3

Question 2

Kakva e morfologijata?

Answer 2

kletocnosta vo koskenata srcevina e blago do umereno zgolemena, so zgolemen broj na megakariociti so abnormalno golemi formi i zgolemen br na retikulinski vlakna. Vo razmaski na periferna krv se naogjaat abnormalno golemi trombociti. terminalno moze da se razvie fibroza na srcevinata ili da se transoformira vo aml

Question 3

Kakva e klinickata slika?

Answer 3

ima sklonost kon krvarenje i tromboza. Karakteristicen simptom e eritromelalgija: trnenje i zezenje na race i stopala zaradi oklucija na malite arterioli so trombocitni agregati

Question 4

kolku iznesuva prezivuvanjeto?

Answer 4

sredno 12-15 god

Question 5

kako se tretirat pacientite?

Answer 5

so mielosupresivni alkiliracki lekovi