smp-polycuthaemia vera

Question 1

Sto pretstavuva pravata policitemija?

Answer 1

neoplazma na multipotentna mieloidna maticna kletka koja se karakterizira so zgolemena produkcija na eritrociti, granulociti i megakariocitni kletki so rezultantna eritrocitoza, granulocitoza i trombocitoza vo periferna krv

Question 2

koja e vozrasta na pojavuvanje na pp?

Answer 2

60 godini

Question 3

koja e patofiziologijata?

Answer 3

nivoto na eritropoetin e namaleno vo krcta, se smeta deka doagja do mutacija na multipen hemopoeticen faktor na rast koj ucestvuva vo signalnite patista. zatoa sto pp se karakterizira so panmieloza (zgoleme broj na kletki od site tri linii) se smeta deka se vovleceni mutacii vo klucnite faktori koi se zaednicki za signalnite patista na multipnite hemopoeticni faktori na rast

Question 4

koja e morfologijata?

Answer 4

koskenata srcevina e hiperkletocna so zgolemen broj na kl od trite lozi i zgolemen br na retikulinski vlakna. Zgolemuvanjeto na eritrocitnite prekurzori moze da e subtilno i pridruzeno so zgolemen broj na granulocitni prekurzori koi uzrevaat i megakariociti.

Question 5

Vo sto moze da evoluiraat promenite?

Answer 5

do fibroza na koskenata srcevina pridruzeno so ekstramedularna hematopoeza vo slezena i crn drob so organomegalija

Question 6

Koja e klinickata slika

Answer 6

simptomite se dolzat na zgolemena eritrocitna masa i hematokrit >60%, zgolemen rizik za krvarenja i trombozi zaradi dlaboko abnormalno krvotecenie. Se prati cijanoza zaradi neadekvatna oksigenacija na krvta. Leukocitite se pokaceni do 50 000,trombociti 500000 mm3

Question 7

Koja e terapijata?

Answer 7

flebotomija poretko so mielosupresivni lekovi koi moze da dovedat do trasnformacija vo aml