Smes Linfoproliferativos

Question 1

Síndromes Linfoproliferativos

Definición y Tipos

Answer 1

Son proliferaciones malignas de linfocitos maduros que invaden predominantemente MO y sangre periferica.

Son similares a las leucemias:
* Leucemia Pro-linfocitica B
* Linfoma de celulas del manto
* Leucemia de celulsa vellosas (tricoleucemia)

Question 2

Tricoleucemia

Answer 2

Sinonimo: Leucemia de celulas peludas / reticuloendoteliosis leucemica

Leucemia con celulas que poseen proyecciones citoplasmaticas en forma de pelos

Causa pancitopenias (diferente de las demas leucemias)

NO presentan adenopatias.

Question 3

Tricoleucemia - Tto

Answer 3

Cladribina
Pentostatina
FLudarabina
Rituximab
Vermurafenib

Question 4

Linfoma de celulas del Manto

Características y Hallazgos

Answer 4

Linfoma de tipo No Hodgkin de mal pronostico.

Cursa con:
* Linfocitosis aislada
* Compromiso intersticial de MO
* Linfocitos de gran tamaño
* Celulas con nucleos irregulares y hendiduras (endentaciones)

Question 5

Linfoma de celulas del Manto

Clínica

Answer 5

Sintomas B

Question 5

Leucemia Pro-Linfocitica B

Características y Hallazgos

Answer 5

Caracterizda por:
* Linfocitosis muy elevada (linfocitos maduros)
* Pro-linfocitos > 55%
* Mutaciones del gen TP53
* Sintomas B
* Cansancio
* Esplenomegalia masiva

Question 6

Leucemia Pro-Linfocitica B

Tratamiento y Pronostico

Answer 6

Transplante en pacientes jovenes
Poliqtx R-CHOP (poco eficaz)

Curso agresivo y pronostico desfavorable.