Sme. Mielodisplásico Flashcards
Que son los SMD?
Grupo de enfermedades clonales de celulas madre hematopoyeticas, caracterizado por citopenias, displasias, eritropoyesis ineficaz o riesgo para desarrollo de leucemia mieloide.
Edad y sexo para SMD
Varones > 70 años
Etiologia da SMD Primaria
Idiopátioca, asociado a daño genetico por la edad, regulacion epigenetica, daño de ADN.
Tipos de SMD
Primarios y secundarios
SMD Secundaria puede ser de que tipos?
Adquiridas: alquilantes, radiaciones, toxicos, etc
Hereditarias: Fanconi, Schwachman-Diamond, etc
Clínica de la SMD
Insidiosa y progresiva.
Anemia, leucopenia, trombocitopenia lentos
Anemia normocitica, normocromica, arregenerativa.
VCM puede estar aumentado.
Leucocitos hiposegmentados
MO en SMD
Habitualmente normocelular, puede estar hipercelular o hipocelular.
Hay displasia de multiples lineas.
Sideroblastos en anillos.
Prognóstico de SMD
Depende mucho, pero en general mal prognostico por la edad e incapacidad de transplante de MO.
Tratamiento
Transplante de MO alogenico a < 70 años con riesgo intermedio o alto (difícil de hacer)
Tratamiento demetilantes (azacitina y decitabina en formas con excesos de blastos).
Transfuciones de GR y plaquetas SN.
Factores estimulantes de eritropoyesis, trombopoyesis y colonias, SN.
Quelación de hierro, SN.
Danazol.