Sme Mieloproliferativa Crónica (PV y TE)

Question 1

Definición de Poliglobulia

Answer 1

Incremento de la Masa Eritrocitaria

Question 2

Valores para definir poliglobulia

Answer 2

HTO
Varones > 52%
Mujeres > 48%

Hb
Varones > 18,5 g/dL
Mujeres > 16,5 g/dL

Recuento de GR (menos usado pq en talasemia no es fidedigno)

Question 3

Que es la Pseudopolicitemia o Policitemia Espuria?

Answer 3

Falsa policitemia por extravasamiento de liquido fuera del espacio IV.

Tambien llamada Sme de Gaisbock, eritrocitosis de estrés, policitemia aparente.

Question 4

Policitemia Inaparente, que es?

Answer 4

Masa eritrocitaria y volumen plasmatico igualmente incrementados, manteniendo los niveles de HTO y Hb relativamente normales.

Question 5

Eritrocitosis Primárias - Por que ocurren?

Answer 5

Por mutacion congenita o adquirida de progenitores eritroides no dependentes de EPO. Por ejemplo policitemia Vera (Tiroson Kinasa 2).

Question 6

Eritrocitosis Secundarias - Por que ocurren?

Answer 6

FISIOLÓGICAS:
* Hipoxemia arterial (SpO2 < 92%)
* EPOC
* Shunt cardiaco derecha-izquierda
* SAHOS
* Obesidad morbida (Pickwick)
* Grandes altitudes
* Tabaquismo

PATOLÓGICAS: aumento inapropriado de EPO (neoplasias renales, poliquistosis renal, hidronefrosis, estenosis de arteria renal, hepatocarcinoma, hemangioma cerebeloso, mioma uterino, carcinoma de ovario).

MISCELANEAS: esteroides anabolizantes, inyeccion de EPO sintetica.

Question 7

Metodologias de Estudio de la Poliglobulia

Answer 7

Masa eritrocitaria: elevada o normal?

EPO: elevada, baja o normal?

Question 8

EPO alta en poliglobulia, que me indica?

Answer 8

Eritrocitosis secundaria a otras causas

Question 9

EPO normal en poliglobulia, que me indica?

Answer 9

Policitemia Vera

Question 10

Neoplasia que más frecuentemente produce poliglobulia

Answer 10

Hipernefroma y hemangioma cerebeloso

Question 11

Policitemia Vera - Concepto

Answer 11

Neoplasia mieloproliferativa cronica caracterizada por aumento de la serie roja, independiente de los mecanismos de regulación.

Favorece panmielocitosis.

Question 12

Cual es la principal diferencia entre la PV y las poliglobulias secundarias?

Answer 12

La PV produz eritrocitosis independiente de los mecanismos de regulación (EPO normal).

Mientras que en las secundarias hay un exceso en la EPO sanguinea (hipersecrecion).

Question 13

Cuales son las 3 fases de la PV?

Answer 13

1. Eritrocitosis moderada o borderline
2. Marcada policitemia asociada a aumento de masa eritrocitaria.
3. Fase gastada o pospolicitemica, donde las citopenias se asocian a hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo.

Question 14

Epidemiologia de la PV

Answer 14

Varones de edad media.

1-3 para 100.000

Question 15

Clínica de la Fase 1 de PV

Answer 15

Fase prodrómica o prepolicitemica

Asintomatica

Question 16

Clínica de la Fase 2 de PV

Answer 16

Fase policitemica:
Rubicundez cutanea y mucosa,
Acúfenos, mareos, parestesias,
Trombosis,
Hipermetabolismo (sudoresis nocturna, disminución de peso),
Prurito (aumento de histamina),
Hepatoesplenomegalia
Aumento de GR con disminución de VCM (falta hierro).
HTA por hiperviscosidad.
Incremento de neutrofilos
Disminución de EPO
Aumento de B12
Hiperplasia de MO de las 3 series

Question 17

Clínica de la Fase 3 de PV

Answer 17

Fase gastada o pospolicitemica:

Disminución progresiva de la proliferacion clonal
Reducion de HTO hasta anemia
Tendendia a fibrosis medular entre meses a anos

Question 18

Critérios Mayores para Dx para PV

Answer 18

Hb > 16,5 (varones) o 16 (mujeres)
MO hipercelular y panmielosis
Mutación de JAK2 o similar

Debe tener 3 mayores o los 2 primeros mayores y 1 menor

Question 19

Critérios Menores para Dx para PV

Answer 19

EPO serica baja

Debe tener 3 mayores o los 2 primeros mayores y 1 menor

Question 20

Tratamiento de PV

Answer 20

PACIENTES DE BAJO RIESGO: sangrías para HTO < 45% o 42% mujeres

PACIENTES DE ALTO RIESGO: mielosupresión (hidroxiurea) + sangrías.

Question 21

Fármacos usados no Tto de PV

Answer 21

AAS (prevenir eventos embólicos)
Interferón Alpha (citotóxico para < 50 años, mujeres fertiles o embarazo)
Anagrelida (pacientes que toleran mal la hidroxiurea)
Busulfán

Question 22

Trombocitosis Esencial - Conceptos

Answer 22

Neoplasia proliferativa cronica más frecuente, caracterizada por proliferación megacariocitaria-plaquetaria.
Clinicamente muy similar a PV.

Question 23

Trombocitosis Esencial - Clínica

Answer 23

Asintomaticos, hallazgo ocasional.

Puede haber fenomenos hemorragicos/trombócitos, oclusión microvascular y dolor urente en manos, dedos y pies (eritromelalgia).

Question 24

Trombocitosis Esencial - Pronostico

Answer 24

Raramente evoluciona a Leucemia Aguda, puede ir a mielofobrosis en 10 años.

Question 25

Critérios Mayores para Dx para Trombocitemia Esencial

Answer 25

Plaquetas > 450.000
MO con proliferacion de megacariocitos grandes y maduros
Presencia de mutacion de JAK2
No cumple criterios para PV, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide

Debe tener 4 mayores o los 3 primeros mayores y 1 menor

Question 26

Critérios Menores para Dx para Trombocitemia Esencial

Answer 26

Presencia de otro marcador clonal o ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva

Debe tener 4 mayores o los 3 primeros mayores y 1 menor

Question 27

Clasificación de Riesgo para PV y TE

Answer 27

BAJO RIESGO: < 60 años, sin historico de trombosis y sin FR CV

MEDIO: < 60 años con FR CV

ALTO: > 60 años