Sme Mieloproliferativa Crónica (PV y TE) Flashcards
Definición de Poliglobulia
Incremento de la Masa Eritrocitaria
Valores para definir poliglobulia
HTO
Varones > 52%
Mujeres > 48%
Hb
Varones > 18,5 g/dL
Mujeres > 16,5 g/dL
Recuento de GR (menos usado pq en talasemia no es fidedigno)
Que es la Pseudopolicitemia o Policitemia Espuria?
Falsa policitemia por extravasamiento de liquido fuera del espacio IV.
Tambien llamada Sme de Gaisbock, eritrocitosis de estrés, policitemia aparente.
Policitemia Inaparente, que es?
Masa eritrocitaria y volumen plasmatico igualmente incrementados, manteniendo los niveles de HTO y Hb relativamente normales.
Eritrocitosis Primárias - Por que ocurren?
Por mutacion congenita o adquirida de progenitores eritroides no dependentes de EPO. Por ejemplo policitemia Vera (Tiroson Kinasa 2).
Eritrocitosis Secundarias - Por que ocurren?
FISIOLÓGICAS:
* Hipoxemia arterial (SpO2 < 92%)
* EPOC
* Shunt cardiaco derecha-izquierda
* SAHOS
* Obesidad morbida (Pickwick)
* Grandes altitudes
* Tabaquismo
PATOLÓGICAS: aumento inapropriado de EPO (neoplasias renales, poliquistosis renal, hidronefrosis, estenosis de arteria renal, hepatocarcinoma, hemangioma cerebeloso, mioma uterino, carcinoma de ovario).
MISCELANEAS: esteroides anabolizantes, inyeccion de EPO sintetica.
Metodologias de Estudio de la Poliglobulia
Masa eritrocitaria: elevada o normal?
EPO: elevada, baja o normal?
EPO alta en poliglobulia, que me indica?
Eritrocitosis secundaria a otras causas
EPO normal en poliglobulia, que me indica?
Policitemia Vera
Neoplasia que más frecuentemente produce poliglobulia
Hipernefroma y hemangioma cerebeloso
Policitemia Vera - Concepto
Neoplasia mieloproliferativa cronica caracterizada por aumento de la serie roja, independiente de los mecanismos de regulación.
Favorece panmielocitosis.
Cual es la principal diferencia entre la PV y las poliglobulias secundarias?
La PV produz eritrocitosis independiente de los mecanismos de regulación (EPO normal).
Mientras que en las secundarias hay un exceso en la EPO sanguinea (hipersecrecion).
Cuales son las 3 fases de la PV?
- Eritrocitosis moderada o borderline
- Marcada policitemia asociada a aumento de masa eritrocitaria.
- Fase gastada o pospolicitemica, donde las citopenias se asocian a hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo.
Epidemiologia de la PV
Varones de edad media.
1-3 para 100.000
Clínica de la Fase 1 de PV
Fase prodrómica o prepolicitemica
Asintomatica
Clínica de la Fase 2 de PV
Fase policitemica:
Rubicundez cutanea y mucosa,
Acúfenos, mareos, parestesias,
Trombosis,
Hipermetabolismo (sudoresis nocturna, disminución de peso),
Prurito (aumento de histamina),
Hepatoesplenomegalia
Aumento de GR con disminución de VCM (falta hierro).
HTA por hiperviscosidad.
Incremento de neutrofilos
Disminución de EPO
Aumento de B12
Hiperplasia de MO de las 3 series
Clínica de la Fase 3 de PV
Fase gastada o pospolicitemica:
Disminución progresiva de la proliferacion clonal
Reducion de HTO hasta anemia
Tendendia a fibrosis medular entre meses a anos
Critérios Mayores para Dx para PV
Hb > 16,5 (varones) o 16 (mujeres)
MO hipercelular y panmielosis
Mutación de JAK2 o similar
Debe tener 3 mayores o los 2 primeros mayores y 1 menor
Critérios Menores para Dx para PV
EPO serica baja
Debe tener 3 mayores o los 2 primeros mayores y 1 menor
Tratamiento de PV
PACIENTES DE BAJO RIESGO: sangrías para HTO < 45% o 42% mujeres
PACIENTES DE ALTO RIESGO: mielosupresión (hidroxiurea) + sangrías.
Fármacos usados no Tto de PV
AAS (prevenir eventos embólicos)
Interferón Alpha (citotóxico para < 50 años, mujeres fertiles o embarazo)
Anagrelida (pacientes que toleran mal la hidroxiurea)
Busulfán
Trombocitosis Esencial - Conceptos
Neoplasia proliferativa cronica más frecuente, caracterizada por proliferación megacariocitaria-plaquetaria.
Clinicamente muy similar a PV.
Trombocitosis Esencial - Clínica
Asintomaticos, hallazgo ocasional.
Puede haber fenomenos hemorragicos/trombócitos, oclusión microvascular y dolor urente en manos, dedos y pies (eritromelalgia).
Trombocitosis Esencial - Pronostico
Raramente evoluciona a Leucemia Aguda, puede ir a mielofobrosis en 10 años.
Critérios Mayores para Dx para Trombocitemia Esencial
Plaquetas > 450.000
MO con proliferacion de megacariocitos grandes y maduros
Presencia de mutacion de JAK2
No cumple criterios para PV, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
Debe tener 4 mayores o los 3 primeros mayores y 1 menor
Critérios Menores para Dx para Trombocitemia Esencial
Presencia de otro marcador clonal o ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva
Debe tener 4 mayores o los 3 primeros mayores y 1 menor
Clasificación de Riesgo para PV y TE
BAJO RIESGO: < 60 años, sin historico de trombosis y sin FR CV
MEDIO: < 60 años con FR CV
ALTO: > 60 años
