Leucemia Linfocítica Cronica (LLC) Flashcards
Leucemia Linfocítica Cronica (LLC) - Definición
Neoplasia monoclonal de linfocitos B incompetentes de vida media alargada y que se acumulan progresivamente.
No secretan Ig aunque esten en gran numero, generando un sindrome de inmunodeficiencia humoral.
LLC - Causas
Alteraciones genomicas que aumentan la resistencia a apoptosis.
LLC - Epidemio
25% de todas las leucemias
Afeccion de ancianos principalmente
Edad media 70 años predominio varones 1,7:1
LLC - Formas Clínicas
- Inicialmente asintomatica con linfocitosis en sangre
- Progresion de la enfermedad con sindrome anemico (infiltracion de MO), sintomas B (fiebre sin infeccion, perdida peso, sudoracion nocturna), hepatoesplenomegalia, adenopatias.
- Enfermedad avanzada con trompopenia e infecciones de repetición (inmunodeficiencia humoral).
Hallazgos en sangre LLC
- No hay blastos (diferente de la LMC)
- Anemia
- Linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfologia normal.
- Manchas de Gumprecht (sombras nucleares por ruptura de celulas leucemicas fragiles)
LLC - Estudios
Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros > 5.000
Expresión de CD5, 19, 23.
No hace falta estudio de MO.
Linfocitosis Monoclonal - Definicion
Población de linfocitos < 5.000, insuficiente para Dx de LLC.
Inmunofenotipos expresados en la LLC
CD5: marcadores “pan-T” expresado de manera aberrante en linfocitos B de LLC
CD19: pan-B por ser una leucemia de cel B
CD20
Expresion debil de Ig de superficie: IgM o IgD de catacter monoclonal
ZAP-70: parte del Rc de celula T expresado aberrantemente en linfocitos B de LLC (mal prognostico).
CD38: mal prognostico
Estudios cromosomales en LLC
Delecion de brazo corto de cromosoma 13 (55%) indica buen prognostico
Delecion de brazo largo de cromosoma 11 (25%) indica mal pronostico
Delecion de brazo pequeño de cromosoma 17 (gen p53) 5-8% de los casos
Trisomia 12 (10-12%) pronostico intermedio
Citogenética en LLC
CD 5, 19, 23
Estadificacion de Binet
A: < de 3 areas, sin anemia, sin trombopenia
B: > 3 áreas, sin anemia, sin trombopenia
C: Hb < 10 o plaquetas < 100.000
Estadificacion de Rai
0 (bajo riesgo): linfocitosis en sangre o MO
1-2 (riesgo intermedio): adenomegalias, hepatoesplenomegalia
3-4 (alto riesgo): anemia, trombopenia
LLC - Tratamiento
Por general no necesita tratamiento, excepto en situaciones específicas.
LLC - Requisitos para Tratamiento
- Enfermedad activa
- Anemia o trombopenia no autoinmune
- Hepatoesplenomegalia
- Adenopatias
- Linfocitosis progresiva con aumento de > 50% en 2 meses
- Anemia autoinmunitaeia o trombopenia que no responden a corticoesteroides
- Sintomas constitucionales
LLC - Agentes Qtx en monoterapia o combinados
Clorambucilo
GCC
Ciclofosfamida
Fludarabina
Rituximab