Leucemia Linfocítica Cronica (LLC) Flashcards

1
Q

Leucemia Linfocítica Cronica (LLC) - Definición

A

Neoplasia monoclonal de linfocitos B incompetentes de vida media alargada y que se acumulan progresivamente.

No secretan Ig aunque esten en gran numero, generando un sindrome de inmunodeficiencia humoral.

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2
Q

LLC - Causas

A

Alteraciones genomicas que aumentan la resistencia a apoptosis.

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3
Q

LLC - Epidemio

A

25% de todas las leucemias
Afeccion de ancianos principalmente
Edad media 70 años predominio varones 1,7:1

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4
Q

LLC - Formas Clínicas

A
  1. Inicialmente asintomatica con linfocitosis en sangre
  2. Progresion de la enfermedad con sindrome anemico (infiltracion de MO), sintomas B (fiebre sin infeccion, perdida peso, sudoracion nocturna), hepatoesplenomegalia, adenopatias.
  3. Enfermedad avanzada con trompopenia e infecciones de repetición (inmunodeficiencia humoral).
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5
Q

Hallazgos en sangre LLC

A
  • No hay blastos (diferente de la LMC)
  • Anemia
  • Linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfologia normal.
  • Manchas de Gumprecht (sombras nucleares por ruptura de celulas leucemicas fragiles)
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6
Q

LLC - Estudios

A

Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros > 5.000

Expresión de CD5, 19, 23.

No hace falta estudio de MO.

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7
Q

Linfocitosis Monoclonal - Definicion

A

Población de linfocitos < 5.000, insuficiente para Dx de LLC.

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8
Q

Inmunofenotipos expresados en la LLC

A

CD5: marcadores “pan-T” expresado de manera aberrante en linfocitos B de LLC

CD19: pan-B por ser una leucemia de cel B

CD20

Expresion debil de Ig de superficie: IgM o IgD de catacter monoclonal

ZAP-70: parte del Rc de celula T expresado aberrantemente en linfocitos B de LLC (mal prognostico).

CD38: mal prognostico

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9
Q

Estudios cromosomales en LLC

A

Delecion de brazo corto de cromosoma 13 (55%) indica buen prognostico

Delecion de brazo largo de cromosoma 11 (25%) indica mal pronostico

Delecion de brazo pequeño de cromosoma 17 (gen p53) 5-8% de los casos

Trisomia 12 (10-12%) pronostico intermedio

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10
Q

Citogenética en LLC

A

CD 5, 19, 23

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11
Q

Estadificacion de Binet

A

A: < de 3 areas, sin anemia, sin trombopenia

B: > 3 áreas, sin anemia, sin trombopenia

C: Hb < 10 o plaquetas < 100.000

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12
Q

Estadificacion de Rai

A

0 (bajo riesgo): linfocitosis en sangre o MO

1-2 (riesgo intermedio): adenomegalias, hepatoesplenomegalia

3-4 (alto riesgo): anemia, trombopenia

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13
Q

LLC - Tratamiento

A

Por general no necesita tratamiento, excepto en situaciones específicas.

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14
Q

LLC - Requisitos para Tratamiento

A
  1. Enfermedad activa
  2. Anemia o trombopenia no autoinmune
  3. Hepatoesplenomegalia
  4. Adenopatias
  5. Linfocitosis progresiva con aumento de > 50% en 2 meses
  6. Anemia autoinmunitaeia o trombopenia que no responden a corticoesteroides
  7. Sintomas constitucionales
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15
Q

LLC - Agentes Qtx en monoterapia o combinados

A

Clorambucilo
GCC
Ciclofosfamida
Fludarabina
Rituximab

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