Anemia Aplásica

Question 1

Definición de Anemia Aplasica

Answer 1

Fracaso hematopoyetico primario cronico.

Caracterizado por:
- pancitopenia severa
- ausencia de infiltrado medular patologico (excluye otras causas)
- ausencia de mielofibrosis

Question 2

Criterios de severidad en Sangre Periferica:

Answer 2

PMN <500/mm³
Plaquetas < 20.000/mm³
Reticulocitos <1%

Debe tener 2 de 3.

Question 3

Criterios de severidad en Medula Osea:

Answer 3

Hipoplasia severa
Aplasia medular total
Aplasua severa “severísima” <200PMN/mm³

Debe tener 1 de 2.

Question 4

Clínica de la Anemia Aplasica

Answer 4

Sindrome Anémico

Trombocitopenia (hemorrágias, petequias, equimosis, gingivorragia, epistaxis, retinianas)

Neutropenia (ulceras bucales, bacteriemias, candidiasis, infec senos paranasales)

Question 5

Clasificación de aplasia medular

Answer 5

NO SEVERA:
Hb <10
PMN 500 a 1500
Plaquetas 20 a 50 mil

SEVERA:
Reticulocitos <20.000
PMN entre 200 y 500
Plaquetas < 20.000

Question 6

Diagnósticos Diferenciais PRIMARIOS para Aplasia Medular

Answer 6

PRIMARIAS:
Anemia de Fanconi
Disqueratosis Congenita
Schwamann Diamond y Blackfan Diamond

Question 7

MIELODISPLASIA - Definición y Características

Answer 7

Grupo heterogéneo de enfermedades que comparten las características:

• Citopenias
• Alteraciones de hematopoyesis
• Alteraciones citogenéticas adquiridas
• Posibilidad de transformación leucemica

Question 8

Fisiopato del fallo medular adquirido

Answer 8

Expansion oligoclonal de linfocitos T citotóxicos
Disminución de UFC
Disminución de CD34 (pruripotenciales, hematopoyeticas) que se transforman en clonogénicas y disfuncionales
Hipocelularidad severa de MO (ciudad fantasma)

Question 9

Diagnóstico Laboratorial de Anemia Aplásica

Answer 9

Anemica Normocítica Normocrómica
Plaquetopenia < 50.000
Neutropenia
Ferremia aumentada
Biopsia de MO demuenstra hipocelularidad con predominio de celulas grasas

Question 10

Tratamiento de Anemia Aplasica

Answer 10

Inmunosupresión:

• ATG Anticuerpos contra Linfocito T 3,75 mg/kg/dia por 5 días
• Ciclosporina 5mg/kg/día por 3 meses (mantener nivel plasmático de 150-250 ug/L)
• Metilprednisolona 2mg/kg/día por 5 días + 1mg/kg/día por 6 días
• Eltrombopag (TPO mimético) 150mg/día
• Transplante alogénico de MO (< 50 años sin comorbilidades, es curativo)

Question 11

Diagnósticos Diferenciais SECUNDARIOS para Aplasia Medular

Answer 11

ADQUIRIDAS:
Idiopática
Hidrocarburos (benceno y otros solventes)
Radiaciones
Metotrexato, micofenolatos
Cloroquina, mebendazol
Cocaína, metanfetamina, ecstasis
CMV, HIV, leishmaniasis
Hemoglobinuria paroxistítica nocturna