Leucemia Mieloide Cronica (LMC)

Question 1

LMC - Definición

Answer 1

Sindrome mieloproliferativo cronico que surge de mutacion (translocacion) recíproca entre cromosomas 9 y 22 (cromosoma Philadelphia), que codifica el gen BCR/ABL 1.

El gen desregula actividad kinasa intracelular e interfiere en division celular, formando clones neoplasicos.

Question 2

Forma predominante de celulas en LMC

Answer 2

Celulas maduras de línea mieloide (neutrofilos, basofilos, eosinofilos)

Question 3

Cromosoma Philadelphia

Answer 3

Translocación de material genetico entre cromosomas 9 y 22 que genera union de oncogen ABL (9) con BCR (22) formando hibrido anormal que facillita proliferacion e inhibe apoptosis.

90% de los casos de LMC.

Question 4

LMC Epidemio

Answer 4

Adultos 45-50 años

Question 5

Características de la LMC

Answer 5

Neutrofilia con desviación a la izquierda
Basofilia
Leucostase
FAL leucocitaria baja
Esplenomegalia gigante
No hay pancitopenia (formas madurasn no quedan ocupando la MO)

Question 6

Fases de la LMC (3)

Answer 6

1. Crónica
2. Acelerada
3. Blastica

Question 7

Fases de la LMC - Fase Crónica

Answer 7

• Neutrofilia
• Blsatos 1-3%
• Eosinofilia
• Basofilia
• FAL leucocitaria disminuida

MO hipercelular, blastos promielocitos < 10%

Question 8

Fases de la LMC - Fase Acelerada

Answer 8

Blastos 10-19% en sangre periferica
Basofilia > 20%
Trombocitopenia

Celulas nucleadas en MO

Question 9

Fases de la LMC - Fase Blástica / Transformacion en Leucemia Aguda

Answer 9

Blastos > 20% en sangre
Proliferacion blastica extra-medular

MO con celulas nucleadas

Question 10

LMC - Clínica

Answer 10

Anemia, astenia
Sintomas B (perdida de peso, sudor nocturno)
Hepatoesplenomegalia y dolor HCI
Dolor óseo, artralgias

Question 11

LMC - Estudios

Answer 11

SANGRE:
* Neutrofilia
* Eosinofilia
* Basofilia
* FAL leucocitaria disminuida

MO: hipercelular con incremento de rela mieloide/eritroide

CITOGENETICA: 95% Philadelphia positivo

Question 12

Tratamiento LMC

Answer 12

Imatimib (inhibidor de JAK): pero hay resistencia
Nilotimib, Desatimib (más nuevos)

Fase blastica (mal pronostico):
* QTx de induccion
* Transplante de MO

Question 13

Factores de Mal Prognostico de LMC

Answer 13

1. Edad avanzada
2. Recuento muy elevado de GB en sangre
3. Anemia grave
4. Esplenomegalia gigante
5. Alta % de blastos en MO y sangre
6. Trombocitosis grave