Alteraciones de la Coagulación

Question 1

Fisiopato de la CID

Answer 1

Liberación de factor tecidual (colágeno)
Se activa hemostasia 1ria y 2ria
Factor tecidual genera lesion capilar (hemolisis e esquistocitos)
Consumo de plaquetas para hemostasia 1ria activada por el factor tecidual.
Consumo de factores de coagulacion para hemostaria 2ria activada por el factor tecidual.
TP, KTTP y TT aumentan
Plaquetopenia
Hipofibrinogeninemia
PDF y Dímero-D aumentan
Tiempo de sangrado aumenta
Fibrinas circulan por el cuerpo generando microtrombos

Question 2

Tratamiento de problemas de hemostasia 2ria

Answer 2

Plasma (todos los factores)
Crioprecipitado (fibrinogenio, factor 8, FvW)
Complejo trombínico K dependiente (10, 9, 7 y 2)
Vitamina K parenteral

Buscar Ac anti factor 8 (hemofilia adquirida)

Question 3

Enfermedades de la Coagulación

Answer 3

Hemofilias congenitas (A, B y C)
Hemofilias adquiridas
Enfermedad de Von Willebrand

Question 4

Hemofilias congenitas

Answer 4

Enfermedad recesiva ligada al X (predominan en varores)

A: falta factor 8 (+ frecuente)
B: falta factor 9
C: falta factor 11

Question 5

Hemofilia - Clínica

Answer 5

Tendencia a hemorragias profundas

Hemartroses de repeticion (rodillas, niños aprenden a deambular) y artritis posterior cuando adulto.

Formas leves: hemorragias solo cuando trauma

KTTP prolongado

Factores 8, 9 o 11 reducidos

Question 6

Hemofilias - Gravedad

Answer 6

Factores 8, 9 o 11 reducidos

Grave: <1% de actividad del factor
Moderada: 1-5%
Leve: > 5%

Question 7

Tratamiento Hemofilia A

Answer 7

FORMA LEVE:
Desmopresina (aumenta FvW y actividad Factor 8)
Antifibrinolotico (Ac. Hexoaminocaproico o Tranexamico)

FORMA MOD-GRAVE:
concentrados de factor 8 recombinante

Question 8

Tratamiento Hemofilia B

Answer 8

Concentrado de factor 9 recombinante

Question 9

Enfermedad de Von Willebrand

Answer 9

Disturbio de hemostasia primaria, pero estudiado como secundario porque altera KTTP.

Hereditario + común (más que hemofilia)

Mujeres 2:1

Question 10

Tipos de EvW

Answer 10

Tipo 1 (75-80%): niveles disminuidos de FvW

Tipo 2 (15-20%): alteraciones funcionales

Tipo 3 (raro): ausencia completa de FvW

Question 11

Clínica de EvW

Answer 11

Disturbio de hemostasia primaria (sangrado mucocutaneo)

Plaquetas normales
Tiempo de sangrado aumentado
KTTP aumentado

Question 12

Pruebas para EvW

Answer 12

Actividad de FvW
Antigenos contra FvW
Ristocetina
Electroforesis

Question 13

EvW Tto

Answer 13

Hemorragias leves: Desmopresina

Crioprecipitado de factor 8 pureza intermedia (rico en FvW)

Question 14

Hemofilia Adquirida - Definición, edad

Answer 14

Formacion de Ac contra factor 8

50 años, ambos sexos

Question 15

Hemofilia Adquirida - Causas (4)

Answer 15

Idiopatico
LES
Post-parto
Cancer

Question 16

Hemofilia Adquirida - Dx diferencial con otras hemofilias

Answer 16

Dx tardio

No corrige con administracion del factor faltante

Question 17

Hemofilia Adquirida - Tratamiento

Answer 17

Plasmaferesis
Desmopresina (libera FvW y 8)
Prednisona 1mg/kg/dia