sjukdomar i benmärg Flashcards
föreläsning
Ge exempel på lymfoprolierativa sjukdomar.
- Högmal lymfom
- Lågmal lymfom inkl KLL
- Hårcellsleukemi
- Mb Waldenström
- Myelom (plasmacellssjukdom är en malign plasmacell infiltrerar benmärgen)
- Mb hodgkin
Ge expempel på myeloproliferativa sjukdomar
- Myelofibros
- PCV (för många röda blodkroppar)
- ET
- KML
- MDS
OCH DE AKUTA LEUKEMIERNA (ALL, AML)
Hur ser det ut kliniskt vid lymfoproliferativa sjukdomar?
- Hepatosplenomegali
- B- symtom
o Nattsvettningar, viktnedgång, subfebrilitet - Anemi och trombocytopeni om benmärgsinfiltration (lågmal lymfom)
o Trötthet pga anemi
o Blåmärken, petechier pga trombocytopeni - Leukocytos – lymfocytos
- Lymfadenopatier
Hur ser det ut kliniskt för myeloproliferativa sjukdomar?
- Hepatosplenimegali
- B – symtom
- Cytoser om proliferativt stadium
- Cytopenier senare
- benmärgssjukdom
Vanliga symtom vid leukemi är:
- viktnedgång
- trötthet
- infektionskäsnlighet
- svaghet
- skelettsmärta
- petechier
- nattsvettningar
- hepatosplenmegali
- lymfadenopatier
Martin är 38 år gammal. Han känner sig trött och har en långdragen luftvägsinfektion.
Man gör en blodstatus. Hb är lågt, LPK högt och TPK högt. Vad kan man tro att han har? Och hur går vi vidare härifrån?
- Anemi, leukocytos, trombocytopeni. Påverkan på alla tre misstänker leukemi.
- Differentialräkning, LPK diff. Där såg man normala neutro, lymfo, mono, eosino, baso. Höga blaster(blaster är precursors, och här sker inte full differentiering. Kan tyda på AML?
Martin är 38 år gammal. Han känner sig trött och har en långdragen luftvägsinfektion.
Man gör en blodstatus. Hb är lågt, LPK högt och TPK högt. Vad kan man tro att han har? Och hur går vi vidare härifrån?
- Anemi, leukocytos, trombocytopeni. Påverkan på alla tre misstänker leukemi.
- Differentialräkning, LPK diff. Där såg man normala neutro, lymfo, mono, eosino, baso. Höga blaster(blaster är precursors, och här sker inte full differentiering. Kan tyda på AML?
och nudå?
- Benmärgsaspiration eller biopsi.
- Aspiration är snabbt, enkelt minimalt invasiv. Nackdelen är att vävnadsstruktur inte kan bedömas. Nålstick in i benmärg. AML och ALL kan indikeras
- Vid biopsi kan vävnadsstruktur bedömas. Myelom, MF, NHL, Hodgkin, MDS och solid tumor kan indikeras.
- (man tror martin har AML?)
Vad kan man göra efter en diff.räkning och benmärgsaspiaration eller biopsi?
- Vidare kan man gå vidare med hematologisk diagnostisk, vilket innebär morfologi, FACS(flödecytometri), PCR, karyotyp, FISH (flourescence in situ hybridization)
- PCR - används för att upptäcka specifika mutationer, fa onkogener
- FISH – man måste veta vad man letar efter med denna metoden
- Morfologi – mikroskopering
- Cytogenetik – karyotyp (underösker kromosomerna)
- FACS – mha flouroscerande antikroppar letar man efter specifika CD, cluster of differentiation, som sitter på lymfocyter. Dessa kan indikera på om man har en neoplasm/vilken man har.
Ge ex på translokation.
- Translokationer kan orsaka disreglering eller fusion.
- Fusion ger fusionsproteiner, exv BCR/ABL
- Dysreglering ger ökad prodution av ex c-Myc/IgH
Hur ser behandlingsprognosen ut för leukemi?
AML – dålig prognos för äldre. Idag är vi bättre på att ge unga transplanationer.
KML – bra prognos med målriktad behandling mot BCR / ABL
ALL – bättre och bättre för prognos. Användning av många olika LM samtidigt minskar risk för resistensutveckling.
Annika 59, är trött, subfebril och har tyngdkänsla i buken(pga splenomegali)
Blodstatus: normal hb, högt LPK, väldigt hög TPK. Man utreder med differentialräkning, benmärgsundersökning, kromosomundersökning. Vad kan man tro att hon har
- KML
- 9:22 (BCR/ABL)
Rolf är 63 år och har buksmärta, är trött och har ökat bukomfång. Hb, LPK, TPK är högt. Benmärgen är cellrik, alla mognadsstadier. Det är normala karyotyp. S – erytropoietin är lågt. CT av buk visar portaventrombos. Jak2 V617F är påvisat. Vilken diagnos får han?
- Polycytemia vera (myeloid neoplams)
- Jak2 är ett tyrosinkinas som verkar neodm erytropoietinreceptorn och andra tillväxtfaktorsreceptorer. Mutationen gör att jak2 är aktivt utan yttre faktorer som erytropoietin eller andra GFs. Leder till en stor proliferation av erytrocyter, granulocyter och megaaryocyter. Kännetecknas även av ett lågt s – erytropoietin.
definition av ALL, NHL, myelom
ALL > 20% maligna blaster i benmärgen
NHL < 20% maligna blaster i benmärgen. Sjukdomen sitter i lymfkörtlar.
Myelom – plasmacellssjukdom som sitter i benmärgen.
Staging av lymfom
A: patienten har inte B lymfom
B: patienten har B lymfom
E- extranodalt. Cancer hittas i ett organ eller vävnad som ligger nära lymfsystemet.
S – spleen.
Ingmar är 63 år, han söker vc pga trötthet, ont i ryggen och vänster in. Han är förvirrad och sover mycket. Krea högt, hb lågt, TPK lågt, LPK lågt. Vad utreder man?
- Myelom: producerar konstiga antikroppar av samma sort.
