Síndromes de Neoplasia Endocrina Múltiple Flashcards
Síndromes hereditarios o esporádicos donde hay neoplasia de 2 o más órganos endocrinos
síndromes de neoplasia endocrina mútiple (MEN)
En algunas literaturas el MEN3 es igual al
MEN 2B
Neoplasia endocrina múltiple más frecuente
MEN1
Tumores asociados al MEN1
páncreas
paratiroides
pituitaria
Tumor de hipófisis más frecuente
prolactinoma
Otra forma de conocer al MEN1 es
síndrome de Wermer
Mutación asociada a MEN1
mutación de menina
Es la manifestación más común y temprana del MEN1
hiperparatiroidismo primario
En el MEN1 el hiperparatiroidismo primario es más frecuente por
hiperplasia de las 4 glándulas
Primera causa de hiperparatiroidismo primario
adenoma paratiroideo
Segunda causa de hiperparatiroidismo primario
hiperplasia de las paratiroides
Cuadro clínico del hiperparatiroidismo primario
litiasis calambres dolor óseo estreñimiento sed ganas de hacer pipi
Los tumores enteropancreáticos se puede clasificar en
funcionales o no funcionales
Tumor enteropancreático más frecuente en el MEN1
gastrinoma
Tumor que secreta gastrina
gastrónoma
Cuadro clínico del gastrinoma
reflujo
gastritis
úlceras duodenales
Razón por la cuál aparecen úlceras duodenales en el gastrinoma
exceso de gastrina
Tumor que secreta insulina
insulinoma
Menciona la triada de Whiple
síntomas de hipoglucemia
comprobación con glucómetro
síntomas corrigen al comer glucosa
El gastrinoma es usualmente
maligno
Otra forma de conocer al gastrinoma es como
síndrome de Zolinger Ellison
Cuadro clínico de la hipoglucemia
sudoración fría
visión borrosa
debilidad que llega a síncope
temblor
Cuadro clínico del glucagonoma
hiperglucemia (DM de novo)
eritema necrotizante migratorio
Cuadro clínico del VIPoma
diarrea
aclorhidia
hipokalemia
Menciona los tumores enteropancreáticos que se asocian a MEN1
gastrinoma
insulinoma
glucagonoma
VIPoma
Otra forma de conocer al MEN2A es como
síndrome de Sipple
Enfermedades asociadas a MEN2A
hiperparatiroidismo
cáncer medular de tiroides
feocromocitoma
Enfermedades asociadas a MEN2B
neuromas mucosos, habitus marfanoide
cáncer medular de tiroides
feocromocitoma
MEN2 se asocia por una mutación en gen
RET
Es la primera manifestación de MEN2
cáncer medular de tiroides
Células C de la tiroides secretan
calcitonina
El cáncer medular de tiroides aparece por una
hiperplasia de células C
El feocromocitoma es más frecuentemente ____ y ____
benigno
bilateral
Características clínicas asociadas a MEN2A
liquen amiloide
enfermedad de Hirschsprung
Características clínicas asociadas a MEN2B
neuromas mucosos
ganglioneuromatosis intestinal
habitus marfanoide
Diferencia entre MEN1 y MEN4
el MEN 4 son tumores menos agresivos que el MEN1
Es la disfunción de múltiples glándulas endocrinas donde puede haber afección de otros órganos
sx autoimmune poliglandular
En los síndromes autoinmunes poliglandulares (SAP) hay una destrucción de las glándulas mediada por
inmunidad
infiltración
destrucción celular
SAP1 se caracteriza clásicamente por
candidiasis
hipoparatiroidismo
insuficiencia adrenal
También llamada poliendocrinopatía-candidiasis-distrofia ectodérmica autoinmune(APECED).
SAP1
El SAP1 tiene una mutación en el gen ___. Hay una expresión de antígenos de tejidos periféricos. Es una condición rara y se manifiesta en ____
AIRE
la infancia
Enfermedades asociadas a SAP2
insuficiencia adrenal (enfermedad de Addison)
hipotiroidismo (hashimoto)
DM1
El SAP2 es más común en
mujeres (infancia tardía o adultez)
El SAP2 es por una
HLA poligénica
Otra forma de conocer el SAP2 es como
síndrome Schmidt
