Acromegalia Flashcards

1
Q

Exceso de hormona de crecimiento

A

acromegalia

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Q

Todo adenoma funcionante tiene como tratamiento de primera línea

A

resección quirúrgica

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3
Q

La acromegalia es más común en

A

mujeres (40 años)

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4
Q

Si los pacientes con acromegalia no reciben tratamiento va a haber una significativa

A

morbimortalidad

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5
Q

La acromegalia puede ser

A

hipofisiaria

extrapituitaria

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6
Q

Los pacientes con acromegalia van a morir por

A

problemas cardiacos (corazón muy grande y duro, no se va a poder relajar y va a producir insuficiencia cardiaca)

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7
Q

Tipo de acromegalia más frecuente

A

hipofisiaria

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8
Q

Describe el eje de la hormona de crecimiento

A

hipotálamo va a secretar GHRH–>estimulación de la hipófisis–>secreción de GH–>estimulación de IGF1 en el hígado

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9
Q

El 95% de las acromegalias van a ser por

A

adenomas

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10
Q

Los adenomas pueden ser

A

mixtos o puros

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11
Q

Menciona los adenomas mixtos

A
mamo somatotropo (PRL + GH) 
multi-hormonales
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12
Q

Menciona los adenomas puros

A

densos (crecen rápido)

poco densos

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13
Q

Factores benignos influyentes para acromegalia

A

pleomorfismo
capacidad de invasión
actividad mitótica

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14
Q

Es quien inhibe a la hormona de crecimiento

A

somatostatina

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15
Q

Tumores carcinoides asociados a aumento de GHRH, pero no a acromegalia

A

tumor bronquial

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16
Q

Diferencia entre adenoma e hiperplasia

A

adenoma: tumor en hipófisis que altera la secreción
hiperplasia: GHRH sobreestimula GH

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17
Q

El 40% de los tumores que producen GH también producen

A

PRL

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18
Q

El origen de los adenomas hipofisiarios es

A

monoclonal

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19
Q

Los adenomas muestran receptores para

A

GHRH
ghrelina
SRIF

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20
Q

El 30% de los adenomas van a tener una alteración en el gen ___ que va a aumentar el AMPc y este a su vez va a aumentar la GH

A

GNAS

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21
Q

Son la primera causa de aumento de GHRH en el hipotálamo

A

hamartomas

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22
Q

Diagnóstico de los adenomas ectópicos de hipófisis

A

imagen con marcador octeotride

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23
Q

Los adenomas ectópicos de hipófisis son más comunes en

A

seno esfenoidal
porción petrosa del temporal
cavidad nasal

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24
Q

Cánceres que secretan GH sin acromegalia

A

adenocarcinoma de pulmón
cáncer de mama, ovario, páncreas
linfoma no hodgkin

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25
Q

Rasgos acromegalicos + Hormonas normales + Hipófisis sin lesión

A

acromegaloidismo

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26
Q

Diagnóstico diferencial del acromegaloidismo

A

paquidermoperiostosis

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27
Q

Resistencia a insulina y unión defectuosa a IGF-1

A

Síndrome de Touraine-Solente-Gole

28
Q

El síndrome de Mc-Cune-Albright se debe a una mutación en el gen

A

GNAS

29
Q

Tratamiento del síndrome de Mc-Cune-Albright

A

análogos de somatostatina
antagonistas del receptor de GH
radiación de la hipófisis

30
Q

> 3 veces arriba de la talla normal para la edad o >2 veces por sobre la talla blanco familiar, es la definición de

A

gigantismo

31
Q

El gigantismo aparece por una mutación inactivadora de

A

línea germinal de la AIP

32
Q

Fórmula para obtener la talla blanco familia

A

(talla madre + talla padre en cm)/ 2

33
Q

Talla blanco familiar normal en niños y niñas

A

niños >6.5

niñas <6.5

34
Q

La presentación clínica de la acromegalia puede ser por

A

efecto de masa

actividad periférica de las hormonas

35
Q

Manifestaciones clínicas de la acromegalia

A
hiperhidrosis maloliente
vello corporal abundante
fenómeno de raynauld 
acrocordones
artropatía
fracturas vertebrales
manos grandes
engrosamiento de la piel 
depresión 
glaucoma
36
Q

Los acrocordones aparecen por resistencia a

A

la insulina

37
Q

Cuando hay más de 3 acrocordones en la misma zona se sospecha de

A

alteración en la GH

38
Q

Las alteraciones de GH pueden asociarse a la formación de

A

tumores

39
Q

Complicaciones endocrinológicas que están presentes en pacientes con acromegalia

A

hiperprolactinemia
hipopituitarismo
hipotiroidismo
DM

40
Q

Determinantes de mortalidad en pacientes con acromegalia

A
cardiovascular
edad
irradiación a hipófisis
sobretratamiento con hidrocortisona (>25mg/Día)
insuficiencia adrenal
41
Q

Menciona las hormonas contrarreguladores de la insulina

A

glucagón
GH
cortisol

42
Q

Diagnóstico de acromegalia

A

prueba de glucosa nadir de GH

43
Q

Al hacer una prueba de glucosa nadir de GH en un paciente normal se esperaría que la GH ___. Mientras que en un paciente con acromegalia esta será de ____

A

bajara a <1ng/ml

>1 ng/ml

44
Q

Al hacer una prueba de glucosa nadir de GH en un paciente normal se esperaría que la GH ___. Mientras que en un paciente con acromegalia esta será de ____

A

bajara a <1ng/ml

>1 ng/ml

45
Q

Estudio de imagen de elección para una acromegalia

A

RM

46
Q

Evaluación general de un paciente con acromegalia

A
ejes hipofisiarios
RM hipófisis
campos visuales
lípidos, EKG
tamizaje DM e HAS
polisomnografía
colonoscopia
47
Q

Características clínicas con IGF1 y GH normal van a indicar

A

aplopejía

48
Q

GHRH alta va a indicar un

A

tumor secretor

49
Q

Objetivos del tratamiento de acromegalia

A

aspirar el tumor
suprimir la secreción
prevenir secuelas

50
Q

Meta de la GH en un paciente con acromegalia

A

> 1mcg/l

51
Q

Meta de la GH en un paciente con acromegalia 24 horas post cirugía

A

<2.5 mcg/l

52
Q

Indicaciones para cirugía en un paciente con acromegalia

A

macroadenoma + efecto de masa
macroadenoma con alta probabilidad de cura
macroadenoma sin efectos compresivos

53
Q

Nombre del tratamiento quirúrgico para acromegalia

A

resección tranesfenoidal

54
Q

Indicaciones para tratamiento médico en acromegalia

A

tumor irresecable sin compresión
riesgo por qx o anestesia
rechazo a cirugía

55
Q

Tratamiento médico gold standart para acromegalia

A

análogos de somatostatina

56
Q

Los análogos de somatostatina van a inhibir los receptores

A

2 y 5

57
Q

Tratamiento médico para acromegalia que funciona como terapia adyuvante en pacientes con discreta elevación de GH e IGF1, con signos y síntomas leves

A

bromocriptina o cabergolina

58
Q

Fármaco que normaliza IGF1 en 1/3 de los pacientes con acromegalia

A

cabergolina

59
Q

Menciona algunos fármacos análogos de somatostatina

A

octreotide
octreotride LAR (IM)
lanreotide
pasireotide

60
Q

Análogo de somatostatina que actúa más en receptores 5 que en 2 y que a diferencia del resto no produce hiperpigmentación

A

pasireotide

61
Q

Fármaco antagonista de los receptores de GH útil para los tumores resistentes a análogos de somatostatina

A

pegvisomant

62
Q

Análogo de somatostatina que debería aplicarse por 28 días

A

octreotride LAR

63
Q

Análogo de somatostatina que actúa más en receptores 2 que en 5

A

octreotide

lanreotide

64
Q

La somatistina inhibe al

A

glucagón

65
Q

Alteraciones hormonales que pueden aparecer después de la radiación en pacientes con acromegalia

A

gónadas
tiroides
cortisona

66
Q

Es la primera hormona que se baja con la radioterapia

A

ACTH

67
Q

Describe el tratamiento por radiación para los pacientes con acromegalia

A

180 gammas en 6 semanas