Acromegalia Flashcards
Exceso de hormona de crecimiento
acromegalia
Todo adenoma funcionante tiene como tratamiento de primera línea
resección quirúrgica
La acromegalia es más común en
mujeres (40 años)
Si los pacientes con acromegalia no reciben tratamiento va a haber una significativa
morbimortalidad
La acromegalia puede ser
hipofisiaria
extrapituitaria
Los pacientes con acromegalia van a morir por
problemas cardiacos (corazón muy grande y duro, no se va a poder relajar y va a producir insuficiencia cardiaca)
Tipo de acromegalia más frecuente
hipofisiaria
Describe el eje de la hormona de crecimiento
hipotálamo va a secretar GHRH–>estimulación de la hipófisis–>secreción de GH–>estimulación de IGF1 en el hígado
El 95% de las acromegalias van a ser por
adenomas
Los adenomas pueden ser
mixtos o puros
Menciona los adenomas mixtos
mamo somatotropo (PRL + GH) multi-hormonales
Menciona los adenomas puros
densos (crecen rápido)
poco densos
Factores benignos influyentes para acromegalia
pleomorfismo
capacidad de invasión
actividad mitótica
Es quien inhibe a la hormona de crecimiento
somatostatina
Tumores carcinoides asociados a aumento de GHRH, pero no a acromegalia
tumor bronquial
Diferencia entre adenoma e hiperplasia
adenoma: tumor en hipófisis que altera la secreción
hiperplasia: GHRH sobreestimula GH
El 40% de los tumores que producen GH también producen
PRL
El origen de los adenomas hipofisiarios es
monoclonal
Los adenomas muestran receptores para
GHRH
ghrelina
SRIF
El 30% de los adenomas van a tener una alteración en el gen ___ que va a aumentar el AMPc y este a su vez va a aumentar la GH
GNAS
Son la primera causa de aumento de GHRH en el hipotálamo
hamartomas
Diagnóstico de los adenomas ectópicos de hipófisis
imagen con marcador octeotride
Los adenomas ectópicos de hipófisis son más comunes en
seno esfenoidal
porción petrosa del temporal
cavidad nasal
Cánceres que secretan GH sin acromegalia
adenocarcinoma de pulmón
cáncer de mama, ovario, páncreas
linfoma no hodgkin
Rasgos acromegalicos + Hormonas normales + Hipófisis sin lesión
acromegaloidismo
Diagnóstico diferencial del acromegaloidismo
paquidermoperiostosis
Resistencia a insulina y unión defectuosa a IGF-1
Síndrome de Touraine-Solente-Gole
El síndrome de Mc-Cune-Albright se debe a una mutación en el gen
GNAS
Tratamiento del síndrome de Mc-Cune-Albright
análogos de somatostatina
antagonistas del receptor de GH
radiación de la hipófisis
> 3 veces arriba de la talla normal para la edad o >2 veces por sobre la talla blanco familiar, es la definición de
gigantismo
El gigantismo aparece por una mutación inactivadora de
línea germinal de la AIP
Fórmula para obtener la talla blanco familia
(talla madre + talla padre en cm)/ 2
Talla blanco familiar normal en niños y niñas
niños >6.5
niñas <6.5
La presentación clínica de la acromegalia puede ser por
efecto de masa
actividad periférica de las hormonas
Manifestaciones clínicas de la acromegalia
hiperhidrosis maloliente vello corporal abundante fenómeno de raynauld acrocordones artropatía fracturas vertebrales manos grandes engrosamiento de la piel depresión glaucoma
Los acrocordones aparecen por resistencia a
la insulina
Cuando hay más de 3 acrocordones en la misma zona se sospecha de
alteración en la GH
Las alteraciones de GH pueden asociarse a la formación de
tumores
Complicaciones endocrinológicas que están presentes en pacientes con acromegalia
hiperprolactinemia
hipopituitarismo
hipotiroidismo
DM
Determinantes de mortalidad en pacientes con acromegalia
cardiovascular edad irradiación a hipófisis sobretratamiento con hidrocortisona (>25mg/Día) insuficiencia adrenal
Menciona las hormonas contrarreguladores de la insulina
glucagón
GH
cortisol
Diagnóstico de acromegalia
prueba de glucosa nadir de GH
Al hacer una prueba de glucosa nadir de GH en un paciente normal se esperaría que la GH ___. Mientras que en un paciente con acromegalia esta será de ____
bajara a <1ng/ml
>1 ng/ml
Al hacer una prueba de glucosa nadir de GH en un paciente normal se esperaría que la GH ___. Mientras que en un paciente con acromegalia esta será de ____
bajara a <1ng/ml
>1 ng/ml
Estudio de imagen de elección para una acromegalia
RM
Evaluación general de un paciente con acromegalia
ejes hipofisiarios RM hipófisis campos visuales lípidos, EKG tamizaje DM e HAS polisomnografía colonoscopia
Características clínicas con IGF1 y GH normal van a indicar
aplopejía
GHRH alta va a indicar un
tumor secretor
Objetivos del tratamiento de acromegalia
aspirar el tumor
suprimir la secreción
prevenir secuelas
Meta de la GH en un paciente con acromegalia
> 1mcg/l
Meta de la GH en un paciente con acromegalia 24 horas post cirugía
<2.5 mcg/l
Indicaciones para cirugía en un paciente con acromegalia
macroadenoma + efecto de masa
macroadenoma con alta probabilidad de cura
macroadenoma sin efectos compresivos
Nombre del tratamiento quirúrgico para acromegalia
resección tranesfenoidal
Indicaciones para tratamiento médico en acromegalia
tumor irresecable sin compresión
riesgo por qx o anestesia
rechazo a cirugía
Tratamiento médico gold standart para acromegalia
análogos de somatostatina
Los análogos de somatostatina van a inhibir los receptores
2 y 5
Tratamiento médico para acromegalia que funciona como terapia adyuvante en pacientes con discreta elevación de GH e IGF1, con signos y síntomas leves
bromocriptina o cabergolina
Fármaco que normaliza IGF1 en 1/3 de los pacientes con acromegalia
cabergolina
Menciona algunos fármacos análogos de somatostatina
octreotide
octreotride LAR (IM)
lanreotide
pasireotide
Análogo de somatostatina que actúa más en receptores 5 que en 2 y que a diferencia del resto no produce hiperpigmentación
pasireotide
Fármaco antagonista de los receptores de GH útil para los tumores resistentes a análogos de somatostatina
pegvisomant
Análogo de somatostatina que debería aplicarse por 28 días
octreotride LAR
Análogo de somatostatina que actúa más en receptores 2 que en 5
octreotide
lanreotide
La somatistina inhibe al
glucagón
Alteraciones hormonales que pueden aparecer después de la radiación en pacientes con acromegalia
gónadas
tiroides
cortisona
Es la primera hormona que se baja con la radioterapia
ACTH
Describe el tratamiento por radiación para los pacientes con acromegalia
180 gammas en 6 semanas
