Paratiroides y metabolismo del Ca Flashcards
La paratiroides se origina del ______ arco bronquial
tercer y cuarto
Peso de las paratiroides
25 gr
Función principal de las paratiroides
mantener niveles de calcio sérico
Funciones de la PTH
moviliza calcio del hueso
aumenta absorción intestinal de calcio y fósforo
aumenta síntesis de 1-25 dihidroxivitamina D
aumenta reabsorción de calcio
excreción de fósforo
regular los niveles de calcio en sangre mediante la liberación de PTH
Una sola glándula paratiroides puede hacer la función de las 4 (verdadero/falso)
verdadero
La activación de 1-25 vitaminaD se lleva a cabo en el
riñon
Causas de hiperparatiroidisimo primario
adenoma paratiroideo (80%) hiperplasia paratiroidea (10-15%) múltiples adenomas cáncer paratiroideo sx de HPT + tumor mandibular
Niveles séricos de la hipercalcemia
Ca sérico >10.5 mg/dl
Ca ionizado >1.35 mol/l
Crisis hipercalcémica >14mg/dl
Cuadro clínico del hiperparatiroidismo
dolor óseo debilidad muscular anorexia constipación enfermedad ácido péptica pancreatitis depresión fatiga nefrolitiasis poliuria
Es la secreción de mucha hormona paratiroidea
hiperparatiroidismo
Características del diagnóstico bioquímico del hiperparatiroidismo
hipercalcemia PTH alta fósforo bajo (aumenta la excreción) 25 OH vitamina D baja fosfatasa alcalina alta DMO: osteoporosis y osteopenia USG renal: descartar urolitiasis creatinina: descartar una falla renal
Diagnóstico de hiperparatiroidismo primario
dx bioquímico +
gammagrama de paratiroides (tecnecio 99)
Tipo de hiperparatiroidismo donde hay una alteración directa de la hormona PTH
hiperparatiroidismo primario
Indicaciones de tratamiento quirúrgico en un hiperparatiroidismo primario
<50 años Ca >1mg/dl arriba del límite GFR <60ml/min >400 mg/día de Ca en 24 horas nefrolitiasis osteoporosis
Tratamiento no quirúrgico para el hiperparatiroidismo primario
hidratación adecuada NO restringir Ca suplemento de Vit D hidroclorotiazida cinacalcet
Fármaco calcio mimético en CASRs útil en hipercalcemia severa
cinacalcet
Niveles normales de vitamina D
> 21-30 ng/ml
Causa más común de hiperparatiroidismo secundario
deficiencia de vitamina D
Segunda causa de hiperparatiroidismo secundario
ERC
Características bioquímicas de un hiperparatiroidismo secundario
hipocalcemia fósforo alto o normal PTH alta 25 OH vit D baja o normal DMO: osteoporosis severa USG renal: riñón hipoplásico creatinina: mala función renal
Nivel de vitamina D en el que se considera una deficiencia
<20 ng/ml
Tratamiento para hiperparatiroidismo secundario en caso de tratarse de deficiencia de vitamina D
vitamina D 50,000 UI/sem
Dosis de vitamina D de mantenimiento para el hiperparatiroidismo secundario
1600-2000 UI/d
Tratamiento para hiperparatiroidismo secundario en caso de tratarse de una ERC
calcitriol
restricción de fósforo en dieta (800-1000 mg/d)
quelantes de fósforo (sevelamero, hidróxido de aluminio, carbonato de calcio)
Indicaciones de tratamiento qx en px con hiperparatiroidismo secundario
PTH >800 pg/ml osteoporosis síntomas hiperfosfatemia hipercalcemia hipercalciuria
Indicaciones de tratamiento qx en pacientes con hiperparatiroidismo terciario
hipercalcemia severa (Ca >11.5 o 12mg/dl)
hipercalcemia persistente
osteopenia severa
síntomas
Ca sérico >10-2 mg/dl más de 3 meses por un año después de cirugía se considera una
hipercalcemia persistente
Causa más común de hiperparatiroidismo terciario
falla renal
Es un hiperparatiroidismo secundario de larga evolución donde las paratiroides ya se volvieron hiperplásicas
hiperparatiroidismo terciario
Factores de riesgo para el sx de hueso hambriento
adenoma >4 gr >60 años PTH preqx >1000 pg/m fosfatasa alcalina >3 lsn tumores pardos erosiones periostóticas
Tratamiento del sx de hueso hambriento
calcio y vitamina D postqx inmediato
carbonato de calcio +/- calcitriol
Es la vitamina D activa
calcitriol
El sx de hueso hambriento se da por inhibición de la secreción de
Ca
Producción reducida o ausente de PTH, inadecuada para mantener normocalcemia y normofosfatemia
hipoparatiroidismo
Causa más común de hipoparatiroidismo
daño a las paratiroides durante cirugía de tiroides
El hipoparatiroidismo puede ocurrir de forma
sindrómica o aislada
El hipoparatiroidismo es más común en
mujeres >45 años
Recomendación para evitar el hipoparatiroidismo
25 OH vitamina D >20ng/dl antes de la cirugía
Para que funcione el receptor de Ca se necesita de
Mg
En un hipoparatiroidismo es muy importante descartar
deficiencia de vitamina D y Mg
Menciona 3 síndromes asociados a hipoparatirodismo
Kenny Caffey, Sx DiGorgey Sx HDR/Barakat
Triada del sx de HDR
hipoPTH
sordera
displasia renal
Alteración genética de Pseudohipoparatirodismo
Deficiencia parcial de GNAS
Enfermedad autosómica dominante, donde hay mutaciones que activan al gen receptor de Ca, pensando que hay mucho Ca, cuando no es así y se produce un hipoparatiroidismo
HPT familiar aislado
Hipoparatiroidismo sindrómico que se produce esporádicamente por defecto en el desarrollo embrionario en la 3, 4 y 5 bolsas faríngeas produciendo convulsiones neonatales por hipocalcemia
sx de Di George
Alteración genética del sx de Di George
cromosoma 22q11.2
Hipoparatiroidismo sindrómico donde hay mutaciones con pérdida de función del gen GATA3 que codifica un factor de transcripción dual de zinc
sx de Barakat
Hipoparatiroidismo sindrómico donde hay mutaciones heterocigotas del gen FAM11A. AD/AR y está asociado a retraso del crecimiento, osteoesclerosis, ensanchamiento cortical de los huesos largos y retraso del cierre de fontanela anterior
sx de kenny-caffey
Suspende temporalmente la función paratiroidea y disminuye la respuesta a PTH en órganos blanco
hipomagnesemia
HPT autoinmune donde hay un anticuerpo contra el dominio extracelular del CASR
sx poliglandular autoimune tipo 1
Manifestaciones clínicas del HPT autoinmune
hipocalcemia Chvostek + Trousseau + parestesias laringoespasmo tetania convulsiones irritabilidad neuromuscular
Signo en el que se estimula el músculo masetero y el px sonríe de ese lado
Chvostek
Signo donde al inflar el esfingomanometro a >20mmHg va a producir una reacción carpiana
Trousseau
Características bioquímicas del hipoparatiroidismo
Ca y vitamina D bajos
fósforo alto
PTH baja
Ca en orina 24 hrs alto
Objetivos del tx para un hipoparatiroidismo asociado a qx
niveles óptimos de Vitamina D antes de la cirugía
calcio entre límites bajos
fosforo en rango normal
calcio urinario normal
Límites bajos de Calcio
8-8.9 mg/dl
Tratamiento estándar para un hipoparatirodismo
carbonato de calcio o citrato de calcio
vitamina D
suplemento de Mg (en caso de necesitarlo)
diuréticos (si tiene hipercalciuria)
Deficiencia parcial de la subunidad alfa de la proteína G estimuladora
pseudohipoparatiroidismo
Cuadro clínico de la osteodistrofia de albright
estatura y cuello corto
cara redonda
obesidad
braquidactilia
Un px con hipoparatiroidismo clínicamente pero que la PTH se encuentra alta o normal por una resistencia a la acción de la PTH, podría tener un
pseudohipoparatiroidismo
Mutación asociada al pseudohipoparatiroidismo
mutación en la proteína Gs alfa
¿Cómo diferenciar entre los tipos de pseudohipoparatiroidismo?
Tipo 1a: defecto genético por impronta materna + cuadro clínico + alteración bioquímica
Tipo 1b: NO cuadro clínico + alteraciones bioquímicas
Tipo 1c: cuadro clínico + NO hay mutación de la madre
Pseudopseudohipoparatiroidismo: se hereda por el papá + cuadro clínico + NO alteraciones bioquímicas
Características bioquímicas del pseudohipoparatiroidismo
hiperfosfatemia elevación PTH hipocalcemia NO hipercalciuria función renal conservada
El pseudohipoparatiroidismo 1A y 1C son clínicamente idénticos, ambos comparten la presencia de AHO y resistencia multihormonal ¿Cómo los diferencias?
1A: heredado por la madre
1C: NO heredado por la madre
Fenotipo de osteodistrofia de Albright sin resistencia a PRH y con mutaciones incentivadoras paternas
pseudopseudohipoparatiroidismo
Tratamiento para pseudohipoparatiroidismo
Ca
calcitriol
evitar hipercalcemia e hipercalciuria
quelantes de fósforo
Tipo de pseudohipoparatiroidismo más frecuente
1a
