Síndrome ictérica x Prova de Pediatria

Question 1

As causas de icterícia no período neonatal e no lactente são diferentes das encontradas nas crianças maiores e adolescentes.

A icterícia fisiológica, que pode ocorrer nos primeiros dias de vida, é sempre pelo aumento de bilirrubina _________.

Icterícia neonatal pelo aumento de bilirrubina __________ é sempre patológica.

Answer 1

A icterícia fisiológica, pode ocorrer nos primeiros dias de vida, é sempre pelo aumento de bilirrubina INDIRETA.

Icterícia neonatal pelo aumento de bilirrubina DIRETA é sempre patológica.

Question 2

A ictéricia deve ser investigada quando:

Answer 2

• Aparece nas primeiras 24horas de vida
• Surge após 2 semanas de vida, ou quando persiste após esse período.
• BD > 20% da BT, se BT ≥ 5mg/dL OU BD > 1mg/dL, quando BT < 5mg/dL

Question 3

Hiperbilirrubinemia direta no período neonatal (colestase neonatal)

• Doença intra-hepática
• Doença extra-hepática

Answer 3

• Doença intra-hepática

Doenças metabólicas, endócrinas ou infecciosas, desordens da embriogênese, além de condições com mecanismos ainda mal definidos. Ex.: Hipotireoidismo, galactosemia.

Hepatite neonatal idiopática

• Doença extra-hepática

​Atresia de vias biliares

Question 4

O que é a atresia de vias biliares? Sua forma clínica…

Answer 4

A atresia de vias biliares resulta da obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, o que pode ocorrer em qualquer ponto da árvore biliar.

Existem duas formas clínicas:

• forma embrionária, ou de início fetal
• forma perinatal, ou adquirida.

Question 5

Qual a forma clínica de atresia de vias biliares mais comum

Answer 5

A forma perinatal é responsável por cerca de 85% dos casos e ocorre na ausência de outras anomalias congênitas. Nesta forma, os ductos biliares estão pérvios ao nascimento e a obliteração da árvore biliar ocorre progressivamente.

Question 6

Tratamento da atresia de vias biliares

Answer 6

Portoenterostomia de Kasai, a cirurgia deve ser realizada em até 60 dias de vida para aumentar a probabilidade de sucesso.

Para os pacientes com diagnóstico tardio ou com evolução insatisfatória após a cirurgia, a única opção terapêutica restante é o transplante hepático

Question 7

Principal causa de transplante hepático na população pediátrica

Answer 7

Atresia de vias biliares

Question 8

Sinais e sintomas da atresia das vias biliares

Answer 8

• Ictéricia
• Acolia fecal
• Colúria
• Hepatomegalia e alteração da consistência (liso e endurecido)
• Esplenomegalia.

Question 9

1° Exame de imagem para investigação no paciente pediatrico com síndrome colestática

Answer 9

Ultrassom de fígado e vias biliares

• Especificidade de 100% ⇒ sinal do cordão triangular
• Sensibilidade de 86%,
• Acurácia de 95%

A principal utilidade do ultrassom é excluir outras causas anatômicas de colestase (ou seja, cisto de colestase)

Question 10

USG de fígado e vias biliares: espessamento ecogênico periportal, compatível com o sinal do cordão triangular

Indique a principal hipótese diagnóstica e o exame padrão-ouro para confirmação

Answer 10

• Indique a principal hipótese diagnóstica:
  
  • Atresia de vias biliares
• Exame padrão-ouro para confirmação:
  
  • Colangiografia operatória

Question 11

Achados no Ultrassom de fígado e vias biliares na abordagem inicial da colestase neonatal

Answer 11

Achados inespecíficos: Ausência da visualização da vesícula biliar ou pela identificação de uma vesícula pequena.

Achado específico: Sinal do cordão triangular