Doença não litiásicas, Não neoplásicas das vias biliares

Question 1

Todo paciente de UTI que evolui com febre e leucocitose inexplicada deve ser investigado para ___________.

Answer 1

Colecistite aguda acalculosa

Question 2

Quadro clínico da colecistite aguda alcaculosa

Answer 2

A clínica imita os sinais e sintomas da colecistite aguda litíasica

Question 3

Homem, 65 anos, admitido na unidade coronariana com infarto agudo do miocárdio, tem piora do quadro com insuficiência cardíaca e bloqueio AV total necessitando de marca-passo. No 4°dia de internação surgem febre e dor em hipocôndrio direito onde se palpa massa de limites imprecisos. USG abdominal: colecistite aguda alitiásica. A conduta adequada é:

a) Colecistectomia por videocirurgia. b) Colecistostomia percutânea.
c) Colecistectomia eletiva após estabilizar clinicamente o paciente.
d) Coledocostomia com dreno de Kehr

Answer 3

Resposta: letra B

A colecistite alitiásica costuma ter um comportamento mais fulminante que a forma calculosa, progredindo mais rapidamente para complicações (empiema, gangrena, perfuração…). Desta forma, a colecistectomia aberta e de urgência é a terapêutica de eleição, mas naturalmente só deverá ser feita em pacientes estáveis clinicamente. Estes pacientes devem ser inicialmente submetidos à colecistostomia percutânea, seja esta guiada por USG ou TC.

Question 4

Verdadeiro ou Falso

A colecistite acalculosa (ou alitiásica) é mais comum em pacientes criticamente enfermos, como doentes internados em terapia intensiva e grandes queimados.

Answer 4

Verdadeiro

Sua fisiopatologia envolveria uma hipomotilidade da vesícula, levando à estase de bile, que é seguida de absorção de seu conteúdo hídrico, formando uma bile mais espessa – denominada lama biliar – que pode obstruir seu trato de saída.

Question 5

Fatores de risco para colecistite aguda acalculosa

Answer 5

• Idosos e pacientes em UTI
• Nutrição Parenteral Total (NPT)
• Politrauma
• Grande queimado
• Instabilidade hemodinâmica prolongada
• Ventilação mecânica
• Diabetes; Aids; Doenças coronarianas

Question 6

Colangite esclerosante primária é síndrome colestática crônica caracterizada por inflamação e por fibrose difusa que acomete toda a árvore biliar. Em mais de 50% dos pacientes, está associada:

a) À retocolite ulcerativa.
b) À colestase crônica.
c) À artrite reumatoide.
d) À tireoidite de Hashimoto.

Answer 6

Resposta: A.

Em um paciente com Retocolite Ulcerativa (RCU), qualquer sinal de colestase, seja ele clínico ou laboratorial, sugere muito a presença de Colangite Esclerosante Primária (CEP), já que a associação entre essas condições chega a 50% (ou seja, metade dos pacientes com CEP têm RCU).

Question 7

Na CPRE estenoses intercaladas a dilatações curtas, conferindo o aspecto em contas de rosário, extremamente sugestivo de _____________________.

Answer 7

Colangite Esclerosante Primária (CEP).

Todo paciente com retocolite ulcerativa e sinais de colestase deve ter a CEP como diagnóstico mais provável!

Question 8

Colangite esclerosante primária

• Natureza da doença
• Epidemiologia

Answer 8

Colangite esclerosante primária

• Natureza da doença
  
  • ​Autoimune idiopática
    
    • Reação imunológica→ Inflamação crônica → Fibrose e Estenose
• Epidemiologia
  
  • ​Homem (3:1) 35-50 anos

Question 9

Epidemiologia da cirrose biliar primária

Answer 9

Mulheres (9:1) em meia-idade 30-60 anos

Question 10

Qual o marcador da colangite biliar primária (cirrose biliar primária)

Answer 10

Anticorpo antimitocôndria

Altamente específico para esta doença. Presente em 95% dos casos.

Obs.: O FAN é positivo em 70% das pessoas com cirrose biliar primária

Question 11

• Semelhança da Colangite Esclerosante Primária (CEP) e Colangite Biliar Primária (CBP)
• Diferença da CEP e CBP

Answer 11

• Semelhança da CEP e CBP:
  
  • São doençãs de autoimunidade
• Diferença da CEP e CBP:
  
  • CEP é uma doença de grandes ductos biliares, já a CBP caracteriza-se por um ataque mediado por linfócito T aos ductos intra-hepáticos.

Question 12

Paciente, sexo feminino, 45 anos de idade, com quadro de astenia e prurido há um mês. Nega icterícia. Avaliação laboratorial evidenciou elevação de fosfatase alcalina (quatro vezes acima do valor normal) e hipercolesterolemia. A melhor estratégia diagnóstica é verificar:

a) Saturação de transferrina.
b) Anticorpo antimitocôndria.
c) Ultrassonografia do fígado.
d) Ceruloplasmina sérica.
e) Anticorpo antinúcleo.

Answer 12

Melhor resposta é a letra B.

Suspeita é de cirrose biliar primária, uma desordem autoimune caracterizada por colestase intra-hepática com predomínio em mulheres adultas. Mas e a ausência de icterícia? Sabese que em casos de prognóstico reservado da doença, o curso pode ser exatamente assim, ou seja, o prurido precedendo a icterícia. Tendo
acertado o diagnóstico, certamente o procedimento inicial será solicitar a pesquisa do anticorpo antimitocôndria. A USG pode até ser solicitada, mas não vai nos ajudar muito no diagnóstico desta condição, pois não esperamos obstrução da árvore biliar extra-hepática. Uma icterícia obstrutiva persistente (como num tumor de cabeça de pâncreas, por exemplo) cursaria com um quadro de prurido e obrigatoriamente icterícia, o que não é o caso. Na coledocolitíase, observamos icterícia flutuante e o prurido coincidindo com os episódios de icterícia.

Question 13

Uma mulher de 57 anos apresenta, há mais de um ano, fadiga e prurido internamente. Refere escurecimento da pele e “dor nos ossos” no último ano. O exame revela hiperpigmentação mais evidente em membros superiores e tronco e xantelasmas. Observam-se também esfoliações cutâneas e icterícia. Os exames laboratoriais sugerem colestase crônica. O diagnóstico provável é:

a) Cirrose biliar primária.
b) Hepatite crônica autoimune.
c) Hemocromatose.
d) Doença de Wilson.

Answer 13

Resposta: A.

Mulher de meia-idade com FADIGA, PRURIDO, ICTERÍCIA, hepatoesplenomegalia, osteoporose e xantelasma… Nesse caso, a nossa hipótese principal deve ser obrigatoriamente a cirrose biliar primária. A fadiga é o principal sintoma e, muitas vezes, o prurido resultante da colestase antecede em anos a icterícia. Alterações ósseas, deposição de colesterol na pele (xantelasma) e hiperpigmentação também podem estar presentes.

Question 14

Tratamento da Cirrose biliar primária

Answer 14

Ácido Ursodesoxicólico (UDCA)

Question 15

A doença de Caroli consiste numa doença hepática rara que se caracteriza por:

a) Doença cística associada frequentemente à fibrose hepática.
b) Cirrose hepática fulminante.
c) Hepatites autoimunes de repetição, principalmente em crianças.
d) Icterícia idiopática juvenil.

Answer 15

Resposta: A.

Esta é uma rara desordem da classe dos cistos congênitos de colédoco (cistos biliares) que leva à dilatação segmentar multifocal das vias biliares intra-hepáticas. Nesta condição, pela possível presença de fibrose hepática associada, costuma haver sinais e sintomas de hipertensão portal e insuficiência hepatocelular, tais como esplenomegalia, ascite, edema periférico.

Question 16

No paciente submetido à nutrição parenteral prolongada que desenvolve colestase, deve-se monitorar a suplementação de:

a) manganês e cobre.
b) cobre e selênio.
c) selênio e manganês.
d) manganês e cromo.

Answer 16

Resposta: A.

O cobre e o manganês são excretados principalmente pelo fígado, enquanto outros oligoelementos presentes na nutrição parenteral, como o selênio, cromo e o molibdênio, são excretados na urina. Portanto, a presença de doença colestática pode significar um excesso dessas duas primeiras substâncias, que, portanto, devem ter seus níveis séricos monitorizados na presença de doença hepática colestática. Se não for possível, recomenda-se uma suspensão temporária do cobre e do manganês, que geralmente são adicionados à nutrição parenteral.