Síndrome Hemofagocítica

Question 1

Qual o nome mais atual e o que infere sobre a fisiopatologia

Answer 1

Linfohistiocitose hemofagocítica ou síndrome de ativação macrofágica
Ausência de down regulation em macrófagos e linfócitos com alta produção de citocinas e hemofagocitose (medula, baço, fígado, linfonodos)
É uma ativação imune anormal que gera inflamação e destruição tecidual e de celulas sanguineas

Question 2

Quais os triggers mais comuns

Answer 2

Infecções principalmente virais
Neoplasias
Doenças reumatológicas
Imunodeficiências adquiridas ou não - HIV

Question 3

Hemafagocitose é patognômica ou obrigatória?

Answer 3

NÃO

Question 4

Principais manifestações clínicas

Answer 4

Febre aguda ou subaguda
Ferritina > 500 (muito presente em macrófagos além de ser proteína de fase aguda)
Bicitopenia ou pancitopenia
Hemofagocitose medular
Esplenomegalia
Disfunção hepática
Coagulopatia - hepática ou CIVD
Fibrinogênio baixo ou TG alto