Anemia Falciforme

Question 1

Sindrome toracica aguda - definição e triggers a serem pesquisados

Answer 1

Nova imagem pulmonar + pelo menos 1 sintoma: dispneia, taquipneia, esforço, dessaturação, tosse, dor toracica, sibilancia, febre

Infecção especialmente germes atipicos, embolia gordurosa ou venosa, crise vaso oclusiva

Question 2

Sindrome toracica aguda - tratamento

Answer 2

Controle da dor
Oxigenio para saturação > 92%
Manter euvolemia
ATB: cefalosporina 3ª geração ou quinolona resp + macrolideo
Broncodilatador se asma ou sibilancia
Hemotransfusao: queda maior que 10-20% do basal, < 5, saturação < 92%

Question 3

Quais os tipos de hemoglobina no indivíduo normal

Answer 3

A1 - duas cadeias alfa e duas beta > 97%
A2 - alfa e delta
Fetal - alfa e gama

Question 4

O que está alterado na anemia falciforme e quais as consequências

Answer 4

Mutação na cadeia beta que gera a hemoglobina S (duas cadeias alfa e duas beta S)
Hemoglobina com tendência a polimerização em situação de desoxigenação, acidose e maior concentração (desidratação por exemplo) com alteração da estrutura da hemacia que inicialmente é reversível mas se torna irreversível com a repetição do fenômeno, se tornando rigida

Question 5

Detalhes sobre hemoglobina fetal, traço falcêmico e hemoglobinopatia SC

Answer 5

Inibe a polimerização
Heterozigose- não traz consequências e não é doença
Hemoglobina C é resultado de outra mutação na cadeia beta e ela não se polimeriza. Geralmente mais benigna e evolução

Question 6

Quais são as consequências sistêmicas da hemoglobina S

Answer 6

Hemólise - 2/3 extravascular (baço principalmente) e 1/3 intravascular

Vaso oclusão microcirculação (mas também em grandes vasos principalmente cérebro e pulmão) e estado inflamatório crônico que contribuem um para o outro - vários mecanismos contribuem para a ativação endotelial com consequente adesão de leucócitos, hemoglobina e plaquetas, como a liberação de hemoglobina, estresse oxidativo, redução do NO (pela própria liberação de Hb que consome) e também os fenômenos de isquemia e reperfusão

Question 7

Laboratório geral na anemia falciforme e teste que confirma

Answer 7

Anemia (6-10) normo normo com reticulocitose
Sinais de hemólise
Trombocitose, leucocitose, PCR aumentado

Eletroforese de hemoglobinas

Question 8

Para que serve a hidroxiureia

Answer 8

Estimula produção de hemoglobina fetal
Reduz plaquetas e leucocitos diminuindo adesão dos mesmos
Aumenta disponibilidade de óxido nítrico

Question 9

Quais são os grupos de manifestações clínicas ou crises de falcização

Answer 9

Crises vaso oclusivas
Crise hemolítica
Sequestro
Crise aplástica