Síndrome de Sjögren y enfermedades relacionadas a IgG4

Question 1

Blanco principal de IgG4-RD

Answer 1

Glándulas de secreción exócrina

Question 2

Puntos clave de IgG4-RD

Answer 2

1. • Formación de pseudotumores inflamatorios.
2. • Disfunción orgánica.
3. • Infiltración de células plasmáticas IgG4+
4. • Afección glandular- infiltración periductal.
5. • Presencia de fibrosis estoriforme. (100% específico).
6. • Presencia de flebitis obliterativa. (100% específico).

Question 3

Criterios diagnósticos de IgG4-RD

Answer 3

• Clínicos:
  1. - Disfunción de 1 ó más órganos.
  2. - Evidencia radiográfica de IgG4.
• Serológico:
  1. -IgG4 > 135 mg/dL.
• Histopatológicos:
  1. - Criterios mayores:
  a) infiltrado linfoplasmocítico
  b) fibrosis estoriforme
  2. - Criterios menores:
  a) eosinofilia
  b) flebitis obliterativa
  3. - Células plasmáticas IgG4+ > 10 hpf. Radio IgG4+/IgG+ >40% en tejido afectado.

Question 4

Similitudes entre Sjögren e IgG4-RD

Answer 4

Crecimiento glandular y síntomas de Sicca.

Question 5

En que difiere IgG4-RD y Sjögren

Answer 5

IgG4-RD responde bien a esteroides, tiene ANA negativo, anti-SSA/SSB negativos e IgG4+

Question 6

Tratamiento de IgG4-RD

Answer 6

Pdn 0.5mg/kg (eficacia 90%)
DMARD
Rituximab (>90% de eficacia)
Remisión espontánea en 37%

Question 7

Prevalencia de SSp

Answer 7

0.01 a 0.1% de la población.

Question 8

Factores implicados en el SSp

Answer 8

Genética, participación autoinmune, gactores hormonales, infecciones virales.

Question 9

Manifestaciones clínicas de SSp

Answer 9

Afectación glandular:
-Xerostomía: 25-50% con aumento de volumen parotídeo.
-Xeroftalmia: correlaciona con queratoconjuntivitis sicca, que ocurre en >90%
-Sequedad cutánea (xerosis) y de mucosas.
Afectación extraglandular:
-Pulmonares: fibrosis en 8%. Pleurales en SSs. Pruebas de función respiratoria con disminución en difusión de CO en etapas tempranas de enfermedad pulmonar intesticial en 30-50%.
-Cardíaca: derrame pericárdico en 30%. Generalmente asintomático.
-Vasculares: Raynaud en 20%, vasculitis en 13-30% de pequeños y medianos vasos.
-Gastrointestinales: disfagia 30%, gastritis atrófica crónica, insuficiencia pancreática exócrina (50%), hepatopatía en 20%. 10% con infección de HCV.
-Renales: ATR distal (tipo I) en el 25%
-SNC (20-25%) puede abrir con un cuadro indistiguible de esclerosis múltiple. SNP 10-45%
-Endocrinológicos: Hashimoto. 50% tienen anticuerpos antitiroglobulina presentes.
-Artropatías y mialgias.
-Cutáneas.
-Hematológicas: anemia 25-40%, leucopenia 30%, eosinofilia 25%, linfoma de células B en 5-10%

Question 10

Criterios clasificatorios de SSp

Answer 10

-AECG. 4 a 6 es diagnóstico con serología o histopatología positivas:
Síntomas oculares, orales, signos oculares, histopatología, involucro de glándulas salivales, autoanticuerpos (Anti Ro/La).
-ACR. al menos dos criterios:
Signos oculares (sicca > ó igual a 3 puntos), histopatología, autoainticuerpos (Ro/La, o FR +, ANA > 1:320).

Question 11

Herramientas de evaluación de la actividad en SS

Answer 11

ESSDAI: 12 dominios de afectación órgano específica.
ESSPRI: percepción de síntomas del 0 al 100.

Question 12

Tratamiento en SSp

Answer 12

Beber abundante agua. Sustitutos de saliva y lágrimas artificiales.
Ciclosporina A 0.05% dos veces al día.
Pilocarpina.
Manejo de acuerdo al daño órgano-específico.