Enfermedad mixta del tejido conectivo

Question 1

Manifestaciones clínicas definitorias de EMTC

Answer 1

Edema de manos, artritis (70% patrón similar a LEG y AR. Rara vez erosiva), esclerodactilia, fenómeno de Raynaud (90%) y miositis.

Pericarditis y derrame pericárdico en >1/3.
Afección de parénquima pulmonar 50-70% (fibrosis pulmonar es el hallazgo más común).
25% tienen nefropatía (glomerulonefritis membranosa es la más común).
Afección GI en 80%
Afección del SNC y SNP, siendo neuralgia del trigémino lo más frecuente.
Anemia de enfermedad crónica, leuco y linfopenia son frecuentes.

Question 2

Alelo que presenta mayor riesgo de EMTC

Answer 2

DRB*0401

Question 3

Principal auto antígeno en EMTC

Answer 3

U1-snRNP. Siendo el epítope de 70kDa el más específico.

Question 4

Principales causas de morbi-mortalidad en EMTC

Answer 4

HAP y enfermedad pulmonar intersticial

Question 5

Autoanticuerpos en EMTC

Answer 5

Característicos los anti U1-RPN que dan patrón moteado >1:1280.
FR en el 70%, relacionado a artropatía erosiva.
aCL y anti-B2-GP1 relacionados con HAP y aumento de mortalidad.

Question 6

Criterios diagnósticos para EMTC

Answer 6

1. • Criterio serológico: anti U1-RNP > 1:1280
2. • Criterios clínicos (al menos 3):
     a) Edema de manos.
     b) Sinovitis.
     c) Miositis (por laboratorio o histopatología).
     d) Fenómeno de Raynaud.
     e) Acroesclerosis.

Question 7

Tratamiento en EMTC

Answer 7

Individualizado

• Fenómeno de Raynaud: calcioantagonistas, nitratos locales, antagonistas de endotelina o inhibidores de fosfodiesterasa-5.
• HAP: similar a tratamiento del fenómeno de Raynaud más anticoagulación.
• Esteroides 0.5-1 mg/kg en manifestaciones articulares, serositis, pleuritis, miositis.
• Artritis: MTX, antipalúdicos y AINEs.
• Manifestaciones graves: ciclofosfamida.

Question 8

Pronóstico de EMTC

Answer 8

Menor mortalidad que pacientes con LEG.

Sobrevida a 5, 10 y 15 años de 98%, 96% y 88%.