Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Flashcards
Causa más frecuente de hipercoagulabilidad adquirida
SAAF
Diana de los aFL
Proteínas plasmáticas. Principalmente B2-glicoproteína 1
Los principales anticuerpos antifosfolípidos son: anticoagulante lúpico, anticadiolipina y anti-B2GP1
aFL con mayor asociación a trombosis
Anticoagulante lúpico (AL); le siguen anti-B2GP1 y aCL respectivamente. Mayor riesgo si existe positividad simultánea.
Prevalencia de anticuerpos aFL
1-6% de la población general. 30% en pacientes con TVP y 46% en pacientes jóvenes con EVC.
60% en pacientes con LEG (sólo <10% desarrolla SAAF).
En mujeres con abortos se diagnostica SAAF en 10-15%
Explique la teoría de “dos golpes” en el desarrollo de SAAF
El primer golpe son los anticuerpos mismos y su interacción con diferentes elementos celulares y moleculares y el segundo golpe es un factor agregado como inmovilidad, embarazo, hipertensión, infección, etc.
Mecanismos protrombóticos conocidos en SAAF
Alteración de moléculas solubles de coagulación.
Alteración de funciones celulares.
Activación del sistema del complemento.
Incremento de ROS.
Criterios de clasificación de Sapporo modificados por Sidney en 2006 para clasificación de SAAF
Se considera SAAF con al menos un criterio clínico y uno de laboratorio (al menos dos veces en un período de separación de tres meses).
-Criterios clínicos:
1.- Trombosis: uno o más episodios en cualquier vaso sin evidencia de inflamación en la pared vascular.
2.- Morbilidad obstétrica:
a) Una o más muertes fetales inexplicables.
b) Uno o más partos prematuros (<34sdg) por
eclampsia, preclampsia severa o insuf. placentaria.
c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos
inexplicables antes de las 10 sdg.
-Criterios de laboratorio:
1.- AL presente.
2.- aCL IgG y/o IgM a títulos medios o altos.
3.- anti-B2GP1 IgG y/o IgM a títulos medios o altos.
Describa el síndrome de Budd-Chiari
Trombosis de las venas suprahepáticas. Es una manifestación clínica de SAAF RARA (<1%).
Manifestaciones clínicas frecuentes (>20%) en SAAF
Tromboembolismo venoso. Trombocitopenia. Abortos o pérdida fetal. EVC. Ataque isquémico transitorio. Migraña. Lívedo reticularis.
Presentación de trombosis venosa más frecuente en SAAF
TVP
Presentación de trombosis arterial más frecuente en SAAF
Cerebral, seguido de miocardio, retina, riñón y gangrena digital.
Manifestaciones sistémicas en SAAF
- Cardíacas: isquémica es la más común.
- Pulmonares: TEP (más prevalente), HTAP (1.8-3.5%).
- Neurológicas: la mayoría por ataques isquémicos transitorios y EVC. Otras.
- Renales: trombosis de la arteria o vena renal, HT renovascular, infarto renal, etc.
- Cutáneas: lívedo reticularis (más frecuente), úlceras cutáneas, gangrena digital (7.5%).
- Hematológicas: trombocitopenia (20-40%, asociado a aCL-IgG), anemia hemolítica autoinmune (4%, asociado a aCL-IgM y anti-fosfatidilcolina). Ambas pueden coexistir en el 10% (síndrome de Evans).
Describa el síndrome de Sneddon
Triada de EVC, lívido reticularis y anticuerpos aFL.
Describa el síndrome de antifosfolípidos catastrófico
Microangiopatía trombótica no inflamatoria en la cual hay evidencia de enfermedad multiorgánica desarrollada en forma simultánea en menos de una semana y ante la presencia de aFL a altos títulos.
1% de pacientes con SAAF. Mortalidad del 30% a pesar del tratamiento.
Tratamiento: anticoagulación, dosis altas de esteroides, plasmaféresis e Ig IV.
Criterios para confirmar la presencia de anticoagulante lúpico
- Prolongación de tiempos de coagulación.
- Prolongación de tiempo de coagulación secundario a inhibidor (y no por deficiencia).
- Alteraciones de la coagulación dependientes de fosfolípidos.
