Miopatías inflamatorias

Question 1

Subgrupo de miopatías inflamatorias cuya característica principal es el compromiso pulmonar

Answer 1

Síndrome de anticuerpos antisintetasa.

• Principalmente anti-Jo1
• Principal afección cutánea: “Manos de mecánico”.
• Artralgias y artritis no erosiva también es frecuente

Question 2

Miopatía inflamatoria con relación hombre:mujer es 1:1

Answer 2

Miopatía juvenil.

Question 3

Subgrupo de miopatías caracterizado por la ausencia de debilidad muscular

Answer 3

Dermatomiositis amiopática

*Anti-MDA5 en asiáticos. Antisintetasa en población occidental.

Question 4

Miopatía inflamatoria más frecuente en latinoamérica

Answer 4

Dermatomiositis. Seguido de polimiositis.

Question 5

Fisiopatogenia predominante en dermatomiositis

Answer 5

Autoinmunidad. Activación de linfocitos T CD4+ con incremento de citocinas.

Question 6

Fisiopatogenia predominante en polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión

Answer 6

Inmunidad de tipo celular. Activación de linfocitos T CD8+, con daño citotóxico directo y mediado por citocinas.
*células T CD28 nulas en pacientes refractarios

Question 7

Manifestación muscular característica de las miopatías inflamatorias

Answer 7

Debilidad muscular del músculo estriado proximal, relativamente simétrica.

Question 8

Manifestaciones cutáneas frecuentes en dermatomiositis

Answer 8

Erupción eritematosa y descamativa en zonas fotoexpuestas, nódulos de Gottron y lesión en heliotropo.

Question 9

Alteración digestiva frecuente en miopatías inflamatorias asociada a mal pronóstico

Answer 9

Disfagia alta.

Question 10

Afectación respiratoria más frecuente en miopatías inflamatorias

Answer 10

Neumopatía intersticial (EPI) 17-60%. Es subclínica en el 40%. Más frecuente en pacientes con síndrome antisintetasa.

Question 11

Miopatía inflamatoria que por definición no tiene manifestaciones cutáneas

Answer 11

Polimiositis.

Question 12

Autoanticuerpos presentes en dermatomiositis

Answer 12

Anti-Mi-2 en 4 a 14%

Question 13

Anticuerpos relacionados con riesgo de cáncer

Answer 13

Anti-TIF1g y anti-NXP-2

Question 14

Anticuerpos asociados a miopatía juvenil

Answer 14

Anti-TIF1g y anti-NXP-2 en el 25%.

Question 15

Miopatía inflamatoria que frecuentemente presenta calcinosis

Answer 15

Miopatía juvenil

Question 16

Anticuerpo específico para miopatía por cuerpos de inclusión

Answer 16

Mup44

Question 17

Frecuencia relativa de miopatía asociada a otros padecimientos autoinmunes

Answer 17

15-20%

Question 18

Síndrome caracterizado por miositis grave y afección cardíaca

Answer 18

Síndrome anti-SRP

Question 19

Autoanticuerpos más frecuentemente asociados en las miopatías inflamatorias

Answer 19

Antinucleares en 50-80%. NO específicos.

Question 20

Anticuerpos específicos asociados a miositis inflamatoria

Answer 20

Antisintetasa, Mi-2, MDA5, TIF1g, NXP-2 y SAE.

Question 21

Anticuerpos específicos asociados a miositis necrosantes

Answer 21

Anti-SRP, anti-HMGCR y MUP44.

Question 22

Pacientes con miopatía inflamatoria y enzimas musculares normales

Answer 22

20%. La aldolasa puede ser la única elevada.

Question 23

Mutaciones en este gen se asocian a miopatías por estatinas

Answer 23

SLCO1B1

Question 24

Porcentaje de usuarios de estatinas que presentan miopatías

Answer 24

5%

Question 25

Tratamiento en miopatías inflamatorias

Answer 25

Esteroides, inmunosupresores (azatioprina y MTX son primera línea), rehabilitación y educación.
Antipalúdicos son útiles en manifestaciones cutáneas.
Ciclofosfamida es de elección en enfermedad pulmonar intersticial.