Miopatías inflamatorias Flashcards
Subgrupo de miopatías inflamatorias cuya característica principal es el compromiso pulmonar
Síndrome de anticuerpos antisintetasa.
- Principalmente anti-Jo1
- Principal afección cutánea: “Manos de mecánico”.
- Artralgias y artritis no erosiva también es frecuente
Miopatía inflamatoria con relación hombre:mujer es 1:1
Miopatía juvenil.
Subgrupo de miopatías caracterizado por la ausencia de debilidad muscular
Dermatomiositis amiopática
*Anti-MDA5 en asiáticos. Antisintetasa en población occidental.
Miopatía inflamatoria más frecuente en latinoamérica
Dermatomiositis. Seguido de polimiositis.
Fisiopatogenia predominante en dermatomiositis
Autoinmunidad. Activación de linfocitos T CD4+ con incremento de citocinas.
Fisiopatogenia predominante en polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión
Inmunidad de tipo celular. Activación de linfocitos T CD8+, con daño citotóxico directo y mediado por citocinas.
*células T CD28 nulas en pacientes refractarios
Manifestación muscular característica de las miopatías inflamatorias
Debilidad muscular del músculo estriado proximal, relativamente simétrica.
Manifestaciones cutáneas frecuentes en dermatomiositis
Erupción eritematosa y descamativa en zonas fotoexpuestas, nódulos de Gottron y lesión en heliotropo.
Alteración digestiva frecuente en miopatías inflamatorias asociada a mal pronóstico
Disfagia alta.
Afectación respiratoria más frecuente en miopatías inflamatorias
Neumopatía intersticial (EPI) 17-60%. Es subclínica en el 40%. Más frecuente en pacientes con síndrome antisintetasa.
Miopatía inflamatoria que por definición no tiene manifestaciones cutáneas
Polimiositis.
Autoanticuerpos presentes en dermatomiositis
Anti-Mi-2 en 4 a 14%
Anticuerpos relacionados con riesgo de cáncer
Anti-TIF1g y anti-NXP-2
Anticuerpos asociados a miopatía juvenil
Anti-TIF1g y anti-NXP-2 en el 25%.
Miopatía inflamatoria que frecuentemente presenta calcinosis
Miopatía juvenil
Anticuerpo específico para miopatía por cuerpos de inclusión
Mup44
Frecuencia relativa de miopatía asociada a otros padecimientos autoinmunes
15-20%
Síndrome caracterizado por miositis grave y afección cardíaca
Síndrome anti-SRP
Autoanticuerpos más frecuentemente asociados en las miopatías inflamatorias
Antinucleares en 50-80%. NO específicos.
Anticuerpos específicos asociados a miositis inflamatoria
Antisintetasa, Mi-2, MDA5, TIF1g, NXP-2 y SAE.
Anticuerpos específicos asociados a miositis necrosantes
Anti-SRP, anti-HMGCR y MUP44.
Pacientes con miopatía inflamatoria y enzimas musculares normales
20%. La aldolasa puede ser la única elevada.
Mutaciones en este gen se asocian a miopatías por estatinas
SLCO1B1
Porcentaje de usuarios de estatinas que presentan miopatías
5%
