Artritis ideopática juvenil Flashcards
Definición de AIJ
Grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias que afectan una o varias articulaciones e inician antes de los 16 años y persisten al menos durante 6 semanas, con exclusión previa de otras causas de artritis o lesión de estructurias peri-articulares.
Subtipos de AIJ según ILAR
- Artritis sistémica (enfermedad de Still)
- Poliartritis seronegativa (FR-)
- Poliartritis seropositiva (FR+)
- Oligoartritis (puede ser persistente o extendida)
- Artritis relacionada a entesitis
- Artritis psoriásica
- Artritis indiferenciada
Factores de riesgo para AIJ
Antecedente de madres fumadoras, exposición intrauterina a agentes infecciosos, alteraciones en el metabolismo de vitamina D, presencia de alelos HLA clase I y II y variantes de TNFAIP3 y STAT4
¿Qué está incrementado en el compartimiento vascular y líquido sinovial y se relaciona con la actividad en AIJ poliarticular y oligoarticular?
sIL-2R
***sIL-6R se correlaciona con la AIJ SISTÉMICA
Subgrupo más común de AIJ
Oligoarticular (60%)
El 80% son niñas y el pico de edad es entre 1 y 3 años.
Características clínicas y serológicas de AIJ oligoarticular
ANA presentes hasta en 85%. FR no es frecuente.
Indolente durante los primeros seis meses. En el 50% se afecta alguna rodilla. Pueden tener anemia leve y marcadores de inflamación normales.
Después de los primeros 6 meses el 50% desarrolla poliartritis (5 ó más articulaciones) y se reclasifican a forma oligoarticular extendida.
Mayor riesgo de uveítis (hasta 50% de pacientes con ANA +) que en su mayoría responde a esteroides tópicos.
75% de remisión completa en las formas persistentes y 12% en las formas extendidas.
Características clínicas y serológicas de AIJ poliarticular
25-40% de AIJ. Artritis simétrica de 5 ó más articulaciones durante los primeros 6 meses. <10% pertenecen al grupo con FR+ y suelen presentarse en la infancia tardía y la adolescencia. El grupo con FR- tiene un pico de aparición entre 1 y 3 años
Puede presentar síntomas constitucionales y fiebre de bajo grado.
Caracterpisticas clínicas y serológicas de AIJ de inicio sistémico
10% de AIJ, es el de mayor morbilidad y mortalidad.
fiebre elevada durante al menos dos semanas acompañado de exantema evanescente color salmón en trinco, axilas y zonas inguinales. Síntomas extraarticulares como serositis, fiebre, anemia, adenomegalias o hepatoesplenomegalia que precenden la artritis.
Leucocitosis, trombocitosis, anemia, hipertransaminemia e hiperferritinemia.
RARO ANAs, típicamente FR-.
Casi 40% desarrollan forma poliarticular crónica erosiva.
AIJ sin predisposición de género o edad
AIJ de inicio sistémico
Características clínicas de AIJ de subtipo artitis psoriásica
Presencia de artritis y psoriasis y al menos dos de los siguientes hallazgos: dactilitis, onicolisis o pits ungueales y antecedente de psoriasis en familiares de primer grado.
Artritis típicamente asimétrica y se acompaña de tenosinovitis. Uveítis en 17%.
Características de la AIJ relacionada a entesitis
Artritis y/o entesitis más dos de los siguientes: dolor en articulaciones sacroiliacas o lumbalgia inflamatoria, antígeno HLA-B27 +, inicio de la artritis después de los 6 años (en hombres), uveítis anterior aguda (sintomática) y antecedentes de enfermedad asociada a HLA-B27 en un familiar de primer grado.
Puede asociarse a síntomas GI (que predominan sobre las manifestaciones articulares).
Complicaciones de AIJ
Síndrome de activación macrofágica, potencialmente mortal.
Desnutrición (50%), retraso en el crecimiento, osteopenia, osteoporosis, depresión y discapacidad.
Tratamiento en AIJ
Multidiciplinario.
AINEs.
Todos requieren control con DMARD y dosis bajas de GC por varias semanas.
Algunos biológicos en formas que no responden a MTX.
