Síndrome De Cushing

Question 1

O que é Síndrome de Cushing?

Answer 1

É um conjunto de sinais e sintomas decorrente da exposição crônica a um excesso de glicocorticoides.

Question 2

Qual é a causa mais comum de síndrome de Cushing?

Answer 2

Exógena.

Question 3

Quais as formas de Cushing?

Answer 3

Formas dependentes de ACTH e independente de ACTH.

Question 4

O que significa dizer que a síndrome de Cushing pode ser de forma dependente ou independente de ACTH?

Answer 4

Dependente: relacionado com o eixo hipotalâmico.

Independente: consequência de doenças primárias de ACTH.

Question 5

Qual a principal etiologia endógena de Cushing?

Answer 5

Doença de Cushing.

Question 6

Ao que se refere doença de Cushing?

Answer 6

Adenoma hipofisário hipersecretante (corticotropinoma), uma neoplasia benigna.

Question 7

Qual é principal gênero acometido pela doença de Cushing?

Answer 7

Sexo feminino entre 15 a 50 anos.

Question 8

Como é a progressão da doença de Cushing?

Answer 8

Lenta.

Question 9

Qual é o resultado da hipersecreção de ACTH na adrenal?

Answer 9

Hiperplasia adrenal bilateral.

Question 10

Qual a diferença do ACTH para doença de Cushing e tumores adrenais primários?

Answer 10

Na doença de Cushing o ACTH está alto. Nos tumores adrenais primários o ACTH está diminuído.

Question 11

Como está o esteio Hipotálamo - hipófise - adrenal na doença de Cushing?

Answer 11

Feedback negativo reduzido, pois os corticotrofos normais estão atrofiados, inibidos pelo hipercortisolismo como pela ausência do CRH.

Question 12

Quais neoplasia não hipofisária são capazes de secretar ACTH?

Answer 12

Carcinoma de pequenas células do pulmão (oat cells); carcinoides brônquicos e tímidos; feocromocitomas, melanoma, carcinoma medular de tireoide, mama, próstata, ovário e vesícula.

Question 13

Como é a apresentação clinica da secreção e tópica de ACTH por tumores agressivos como oats cells?

Answer 13

Evolução rápida, sem tempo hábil para surgimento de manifestações clínicas da síndrome de Cushing. Eles apresentaram: perda ponderal, hiperpigmentação cutânea, hiperglicemia, HAS, alcaloide metabólica hipocalemia.

Question 14

Como é a apresentação clinica da secreção ectópica de ACTH por tumores indolentes?

Answer 14

Semelhante á síndrome de Cushing, com evolução arrastada.

Question 15

Por que paciente com hipersecreção de ACTH apresentam hiperpigmentação cutânea?

Answer 15

Pois o mesmo precursor do ACTH, a pró-opiomelanocortina também é precursora do hormônio melanotrófico.

Question 16

Em crianças, qual é a etiologia mais comum de síndrome de Cushing?

Answer 16

A maioria possui etiologia adrenal: carcinoma adrenal.

Question 17

Em crianças, além da síndrome de Cushing, quais outros sinais e sintomas podem estar presentes?

Answer 17

Hiperprodução de andorgênios adrenais: puberdade precoce em meninos e virilização em meninas.

Question 18

Como as neoplasias adrenais se apresentam em tamanho?

Answer 18

Carcinomas são graves e Adenoma são menores.

Question 19

Qual fato justifica a virilização na síndrome de Cushing?

Answer 19

Secreção de androgênicos pelos carcinomas.

Question 20

A presença de virilização associado a presença de lesão adrenal grande é indicativo de qual doença?

Answer 20

Carcinoma adrenal.

Question 21

Quais são as formas de hiperplasia glandular na síndrome de Cushing?

Answer 21

Micronodular (< 5mm) e macronodular (> 5mm).

Question 22

O que causa o padrão macronodular na síndrome de Cushing?

Answer 22

Expressão de reportes de vasopressina na superfície da adrenal, que acaba estimulando a hiperfunção da adrenal.

Question 23

Qual é a causa mais comum da síndrome de Cushing?

Answer 23

Uso crônico de glicocorticoides.

Question 24

Qual é o valor de glicocorticoides que induz o perecimento de síndrome de Cushing?

Answer 24

Doses de prednisona > 7,5mg/dia.

Question 25

Por que o uso crônico de glicocorticoides leva a síndrome de Cushing?

Answer 25

O hormônio exógeno suprime os níveis de cortisol sérico, ACTH e CRH por inibição do eixo hipotálamo - hipófise - adrenal.

Question 26

O que é síndrome de Cushing cíclica?

Answer 26

Hipersecreção intermitente de cortisol intercalada com períodos de secreção normal.

Question 27

Quais são as manifestações gerais na síndrome de Cushing?

Answer 27

Obesidade centrípeta progressiva; face de lua cheia; gibosidade dorsal e supra clavicular; retardo no crescimento linear em crianças.

Question 28

O que é a giba na síndrome de Cushing?

Answer 28

É um acúmulo na região superior das costas, entre os ombros, formando uma espécie de corcova.

Question 29

Quais são as manifestações cutâneas na síndrome de Cushing?

Answer 29

Fragilidade capilar acentuada; pletora facial; estrias cutâneas; hiperpigmentação.

Question 30

O que é pletora facial?

Answer 30

Aparência avermelhada e inchada do rosto, como se a pele estivesse tensa e brilhante.

Question 31

Quais são as principais manifestações músculo-esqueléticas na síndrome de Cushing?

Answer 31

Fraqueza muscular proximal; osteopenia; osteonecrose.

Question 32

Quais são as manifestações metabólicas e cardiovasculares na síndrome de Cushing?

Answer 32

DM; alcalose metabólica hipocalemica; hipertensão arterial; trombofilia.

Question 33

Quais são as manifestações neuropsiquiátricas na síndrome de Cushing?

Answer 33

Insônia; depressão; labilidade emocional; euforia; psicose; déficit cognitivo.

Question 34

Quais são as alterações sexuais presentes na síndrome de Cushing?

Answer 34

Amenorreia; virilização ou puberdade precoce; impotência; diminuição da libido em homens.

Question 35

Qual é o padrão das estrias na síndrome de Cushing?

Answer 35

Estrias violáceas largas.

Question 36

Qual é o primeiro passo no diagnóstico da síndrome de Cushing?

Answer 36

Aumento laboratorial do cortisol.

Question 37

Quais teste podem ser feitos para demonstrar o aumento do cortisol na síndrome de Cushing?

Answer 37

Dosagem do cortisol livre na urina de 24 horas; teste da supressão com dexametasona em dose baixa; dosagem do cortisol plasmático ou salivar á meia noite.

Question 38

Quando podemos confirmar a presença inequívoca de excesso de cortisol?

Answer 38

Quando há positivamente para aumento de cortisol e pelo menos dois teste diferentes.

Question 39

Como funciona o teste da supressão com dexametasona?

Answer 39

Ingestão de dexametasona ás 23 horas e medição do cortisol plasmático ás 8 - 9 horas da manhã seguinte.

Question 40

Quando o teste da supressão com dexametasona é considerado positivo para hipercortisolemia?

Answer 40

Valores > 1,8µg/dl (sem supressão do cortisol).

Question 41

Qual é o segundo passo no diagnóstico de síndrome de Cushing?

Answer 41

Análise do ACTH.

Question 42

Um ACTH suprimido aponta para qual diagnóstico?

Answer 42

Patologia primária da suprarrenal.

Question 43

Um ACTH elevado aponta para qual diagnóstico na síndrome de Cushing?

Answer 43

Patologia secundária/terciária da hipófise/hipotálamo.

Question 44

Em um paciente com hipercortisolismo e ACTH baixo, qual é o proximo exame no rastreio da doença?

Answer 44

TC de abdomen superior para rastreio de tumores.

Question 45

Em um paciente com hipercortisolismo e ACTH elevado, qual o proximo passo no diagnóstico desse acidente?

Answer 45

RM da sela trucida á procura de um adenoma hipofisário e Liddle 2.

Question 46

Qual é o tratamento da doença de Cushing?

Answer 46

Ressecção transesfenoidal do corticotropinoma.

Question 47

Qual é o tratamento para o ACTH ectópico?

Answer 47

Drogas inibidoras da esteroidogênese (cetoconazol); aldosterona; cirurgias.

Question 48

Qual é o tratamento para os tumores suprerrenais?

Answer 48

Os Adenoma suprarrenias são tratados com remoção cirúrgica, adrenalectomia.

Question 49

Qual a conduta para paciente que tiveram a adrenal retirada?

Answer 49

Dexametasona 0,5 mg pela manhã até que o cortisol alcance valores acima de 6,5µg/dl.

Question 50

Qual é o tratamento da hiperplasia adrenocortical primária?

Answer 50

Drogas inibidoras da esteroidogênese.

Question 51

Do que depende o tratamento da síndrome de Cushing?

Answer 51

Depende da causa especifica Tumor hipofisário: cirugia; radioterapia; medicamentos. Tumor adrenal: cirurgia. Tumor ectópico: cirurgia; quimioterapia. Uso crônico de glicocorticoides: desmame. Tratamento dos sintomas Hipertensão: anti-hipertensivos. Diabetes: controle glicêmico. Osteoporose: cálcio e vit. D.