Hipercolesterolemia Flashcards

1
Q

O que é dislipidemia?

A

Qualquer alteração nos níveis dos lipídios com relação a valores referenciais.

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2
Q

O que são lipoproteínas?

A

Moléculas de lipídios associado a proteínas que transportam lipídios na corrente sanguínea.

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3
Q

Como as lipoproteínas são classificadas?

A

De acordo com a sua densidade, que depende da quantidade de lipídios e de apoproteinas.

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4
Q

Quais são os principais tipos de lipoproteínas?

A

VLDL: Lipoproteína de muito baixo densidade;
IDL: Lipoproteína de densidade intermediária;
LDL: Lipoproteína de baixa densidade;
HDL: Lipoproteína de alta densidade.

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5
Q

Quem secreta as VLDL?

A

Fígado.

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6
Q

Qual enzima atua na VLDL para liberar triglicerídeos para as células?

A

LPL (lipoproteína lipase).

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7
Q

Como ocorre a formação de IDL e do LDL?

A

A partir do VLDL ocorre uma transferência de apoproteínas para a HDL, o restante do conjunto da apoproteínas e triglicerídeos que sobraram na molécula de VLDL forma o IDL, que por sua vez, perde mais triglicerídeos e forma a LDL.

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8
Q

Qual lipoproteína é o principal carreador de colesterol plasmático em jejum?

A

LDL.

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9
Q

Qual é a função do LDL?

A

Entrega colesterol para o fígado e células periféricas.

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10
Q

Qual é a função da enzima HMG-CoA redutase?

A

Síntese de colesterol.

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11
Q

Como é feito o controle da síntese de colesterol?

A

O colesterol que não foi estereficado no processo de hidrólise de enzimas lipases ficam acumulados no citoplasma. Esse acúmulo de colesterol citoplasmático leva a supressão da atividade da enzima HMG-CoA redutase, diminuindo a síntese de colesterol e expressão do receptor de LDL.

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12
Q

Onde a HDL é secretada?

A

Fígado e intestino.

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13
Q

Qual a função do HDL?

A

Transporte reverso de colesterol, do tecido periférico para o fígado.

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14
Q

De quais formas o HDL pode transportar o colesterol?

A

Forma direta;
Forma de transferência para a VLDL ou ILD por meio da enzima CETP ( proteína transferidora de ésteres colesterol).

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15
Q

Quais são as apresentações clínicas do hipercolesterolemismo?

A

Xantomas eruptivos; lipemia retindis; xantelasma; xantomas tendinosos; xantomas palmar.

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16
Q

O que são xantomas?

A

Depósitos cutâneos de lipídios que podem aparecer em várias partes do corpo, como tendões, mãos, pés, joelhos, cotovelos e ao redor dos olhos (xantelasmas).

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17
Q

Qual porções lipídica estão presentes no perfil lipídico?

A

Colesterol total HLD; LDL; TG após jejum de 12h.

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18
Q

O que é o não-HDL?

A

Volume total de lipoproteínas que não são HDL:

Não-HDL= CT- HDL-c

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19
Q

Quando fazer rastreio de dislipidemia em crianças e adolescentes ?

A

Não é recomendado realizar dosagem de lipídios em crianças e adolescentes, somente se fator de risco pronunciado.

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20
Q

Qual o valor de colesterol desejável em adultos?

A

< 200mg/dl.

21
Q

Qual é o valor desejável de HDL-c em adultos?

A

> 50mg/dl.

22
Q

Qual é o valor desejável de LDL-c em adultos?

A

< 100mg/dl.

23
Q

Qual é o valor desejável de TG em adultos?

A

< 150mg/dl.

24
Q

Qual lipoproteína está alterada no hipercolesterolemia isolada?

25
Qual componente sérico está alterado na hipertrigliceridemia isolada?
TG: VLDL; IDL; QM.
26
O que está alterado na hipertrigliceridemia mista?
LDL-c e TG.
27
Qual é o caráter da mostra na hipertrigliceridemia?
Cremoso.
28
Qual é o caráter da amostra na hipercolesterolemia?
Transparente.
29
Qual é o caráter da amostra na hiperlipidemia mista?
Turvo.
30
Quais são as principais dislipidemias primárias relacionadas com os triglicerídeos?
Hiperquilomicronemia familiar; hipertrigliceridemia familiar.
31
Quais são as dislipidemias primárias relacionados com o LDL-c?
Hipercolesterolemia familiar; hipercolesterolemia poligênica; hiperlipidemia familiar combinada; hipercolesterolemia autossômica recessiva; xantose cerebrotendinosa.
32
Qual é a Fisiopatologia da hipercolesterolemia familiar?
Deficiência de receptores LDL no fígado, levando ao seu acúmulo nos vasos e tecidos periféricos.
33
Qual é o principal fator de risco para paciente com hipercolesterolemia familiar?
Risco cardiovascular aumentado.
34
Quais são os sinais e sintomas na hipercolesterolemia familiar?
Xantomas tendinosos; episódios recorrentes de tendinite; xantelasma e arco corneano.
35
Qual é o sinal quase patognomônico da hipercolesterolemia familiar?
Xantomas tendinosos.
36
Quais são as dislipidemias primárias relacionadas ao HDL-c?
Deficiência de proteínas transferidoras de ésteres de colesterol; doença de Tangier; deficiência da lectina-colesterol-aciltransferase.
37
O que é a doença de Tangier?
Dislipidemia relacionado ao HDL-c, no qual há uma alteração no transporte reverso de colesterol.
38
Quais os sinais e sintomas da doença de Tangier?
Níveis baixos de HDL-c e LDL-c; amígdalas alaranjadas em razão do deposito de colesterol; neuropatia periférica; hepatoesplenomegalia.
39
Quais são os fatores levados em conta na estratificação e risco de Framingham?
Idade; sexo; colesterol total e LDL; HDL-c; PA; tabagismo; diabetes.
40
O que significa cada estratificação na escala de Framingham?
Baixo risco: menos de 10% de chance de desenvolver DCV em 10 anos; Risco moderado: chance de 10 a 20% de desenvolver DCV em 10 anos; Alto risco: mais de 20% de chance de desenvolver DCV em 10 anos.
41
Quais são os principais fatores agravante de risco cardiovascular?
História familiar de DAC; síndrome metabólica; micro/macroalbuminúria; hipertrofia ventricular esquerda; estenose ou espessamento de carótida.
42
Qual a causa mais frequente, chegando a 50% dos casos, de hipercolesterolemia familiar?
Mutações na ApoB100.
43
A afirmação “em mais de 50% dos paciente não se encontra uma mutação capaz de explicar a apresentação fenotípica da doença na hipercolesterolemia familiar", está certa ou errada?
correta.
44
O que a PCSK9 regula?
A PCSK9 codifica uma proteína que degrada o receptor de LDL. São menos comuns que as outras alterações, mas contribuem para o desenvolvimento de HF.
45
A associação da estatina com ezetimiba está indicada na forma heterozigoto?
Sim.
46
Qual é o tratamento da hipercolesterolemia familiar homozigoto?
ESTATINAS em doses altas; ezetemiba associada a estatina; quelantes de ácidos biliares; LDL aférese; transplante de fígado.
47
Qual é o tratamento de primeira linha para tratamento da HF homozigoto?
LDL aférese.
48
Qual é o tratamento da HF heterozigoto?
Estatina; ezetemibe; inibidores de PCSK9.
49
Como está a produção de VLDL e de LPL nas hipertrigliceridemia?
Aumento na produção de VLDL e diminuição da LPL.