Hipercolesterolemia

Question 1

O que é dislipidemia?

Answer 1

Qualquer alteração nos níveis dos lipídios com relação a valores referenciais.

Question 2

O que são lipoproteínas?

Answer 2

Moléculas de lipídios associado a proteínas que transportam lipídios na corrente sanguínea.

Question 3

Como as lipoproteínas são classificadas?

Answer 3

De acordo com a sua densidade, que depende da quantidade de lipídios e de apoproteinas.

Question 4

Quais são os principais tipos de lipoproteínas?

Answer 4

VLDL: Lipoproteína de muito baixo densidade;
IDL: Lipoproteína de densidade intermediária;
LDL: Lipoproteína de baixa densidade;
HDL: Lipoproteína de alta densidade.

Question 5

Quem secreta as VLDL?

Answer 5

Fígado.

Question 6

Qual enzima atua na VLDL para liberar triglicerídeos para as células?

Answer 6

LPL (lipoproteína lipase).

Question 7

Como ocorre a formação de IDL e do LDL?

Answer 7

A partir do VLDL ocorre uma transferência de apoproteínas para a HDL, o restante do conjunto da apoproteínas e triglicerídeos que sobraram na molécula de VLDL forma o IDL, que por sua vez, perde mais triglicerídeos e forma a LDL.

Question 8

Qual lipoproteína é o principal carreador de colesterol plasmático em jejum?

Answer 8

LDL.

Question 9

Qual é a função do LDL?

Answer 9

Entrega colesterol para o fígado e células periféricas.

Question 10

Qual é a função da enzima HMG-CoA redutase?

Answer 10

Síntese de colesterol.

Question 11

Como é feito o controle da síntese de colesterol?

Answer 11

O colesterol que não foi estereficado no processo de hidrólise de enzimas lipases ficam acumulados no citoplasma. Esse acúmulo de colesterol citoplasmático leva a supressão da atividade da enzima HMG-CoA redutase, diminuindo a síntese de colesterol e expressão do receptor de LDL.

Question 12

Onde a HDL é secretada?

Answer 12

Fígado e intestino.

Question 13

Qual a função do HDL?

Answer 13

Transporte reverso de colesterol, do tecido periférico para o fígado.

Question 14

De quais formas o HDL pode transportar o colesterol?

Answer 14

Forma direta;
Forma de transferência para a VLDL ou ILD por meio da enzima CETP ( proteína transferidora de ésteres colesterol).

Question 15

Quais são as apresentações clínicas do hipercolesterolemismo?

Answer 15

Xantomas eruptivos; lipemia retindis; xantelasma; xantomas tendinosos; xantomas palmar.

Question 16

O que são xantomas?

Answer 16

Depósitos cutâneos de lipídios que podem aparecer em várias partes do corpo, como tendões, mãos, pés, joelhos, cotovelos e ao redor dos olhos (xantelasmas).

Question 17

Qual porções lipídica estão presentes no perfil lipídico?

Answer 17

Colesterol total HLD; LDL; TG após jejum de 12h.

Question 18

O que é o não-HDL?

Answer 18

Volume total de lipoproteínas que não são HDL:

Não-HDL= CT- HDL-c

Question 19

Quando fazer rastreio de dislipidemia em crianças e adolescentes ?

Answer 19

Não é recomendado realizar dosagem de lipídios em crianças e adolescentes, somente se fator de risco pronunciado.

Question 20

Qual o valor de colesterol desejável em adultos?

Answer 20

< 200mg/dl.

Question 21

Qual é o valor desejável de HDL-c em adultos?

Answer 21

> 50mg/dl.

Question 22

Qual é o valor desejável de LDL-c em adultos?

Answer 22

< 100mg/dl.

Question 23

Qual é o valor desejável de TG em adultos?

Answer 23

< 150mg/dl.

Question 24

Qual lipoproteína está alterada no hipercolesterolemia isolada?

Answer 24

LDL-c.

Question 25

Qual componente sérico está alterado na hipertrigliceridemia isolada?

Answer 25

TG: VLDL; IDL; QM.

Question 26

O que está alterado na hipertrigliceridemia mista?

Answer 26

LDL-c e TG.

Question 27

Qual é o caráter da mostra na hipertrigliceridemia?

Answer 27

Cremoso.

Question 28

Qual é o caráter da amostra na hipercolesterolemia?

Answer 28

Transparente.

Question 29

Qual é o caráter da amostra na hiperlipidemia mista?

Answer 29

Turvo.

Question 30

Quais são as principais dislipidemias primárias relacionadas com os triglicerídeos?

Answer 30

Hiperquilomicronemia familiar; hipertrigliceridemia familiar.

Question 31

Quais são as dislipidemias primárias relacionados com o LDL-c?

Answer 31

Hipercolesterolemia familiar; hipercolesterolemia poligênica; hiperlipidemia familiar combinada; hipercolesterolemia autossômica recessiva; xantose cerebrotendinosa.

Question 32

Qual é a Fisiopatologia da hipercolesterolemia familiar?

Answer 32

Deficiência de receptores LDL no fígado, levando ao seu acúmulo nos vasos e tecidos periféricos.

Question 33

Qual é o principal fator de risco para paciente com hipercolesterolemia familiar?

Answer 33

Risco cardiovascular aumentado.

Question 34

Quais são os sinais e sintomas na hipercolesterolemia familiar?

Answer 34

Xantomas tendinosos; episódios recorrentes de tendinite; xantelasma e arco corneano.

Question 35

Qual é o sinal quase patognomônico da hipercolesterolemia familiar?

Answer 35

Xantomas tendinosos.

Question 36

Quais são as dislipidemias primárias relacionadas ao HDL-c?

Answer 36

Deficiência de proteínas transferidoras de ésteres de colesterol; doença de Tangier; deficiência da lectina-colesterol-aciltransferase.

Question 37

O que é a doença de Tangier?

Answer 37

Dislipidemia relacionado ao HDL-c, no qual há uma alteração no transporte reverso de colesterol.

Question 38

Quais os sinais e sintomas da doença de Tangier?

Answer 38

Níveis baixos de HDL-c e LDL-c; amígdalas alaranjadas em razão do deposito de colesterol; neuropatia periférica; hepatoesplenomegalia.

Question 39

Quais são os fatores levados em conta na estratificação e risco de Framingham?

Answer 39

Idade; sexo; colesterol total e LDL; HDL-c; PA; tabagismo; diabetes.

Question 40

O que significa cada estratificação na escala de Framingham?

Answer 40

Baixo risco: menos de 10% de chance de desenvolver DCV em 10 anos;

Risco moderado: chance de 10 a 20% de desenvolver DCV em 10 anos;

Alto risco: mais de 20% de chance de desenvolver DCV em 10 anos.

Question 41

Quais são os principais fatores agravante de risco cardiovascular?

Answer 41

História familiar de DAC; síndrome metabólica; micro/macroalbuminúria; hipertrofia ventricular esquerda; estenose ou espessamento de carótida.

Question 42

Qual a causa mais frequente, chegando a 50% dos casos, de hipercolesterolemia familiar?

Answer 42

Mutações na ApoB100.

Question 43

A afirmação “em mais de 50% dos paciente não se encontra uma mutação capaz de explicar a apresentação fenotípica da doença na hipercolesterolemia familiar”, está certa ou errada?

Answer 43

correta.

Question 44

O que a PCSK9 regula?

Answer 44

A PCSK9 codifica uma proteína que degrada o receptor de LDL. São menos comuns que as outras alterações, mas contribuem para o desenvolvimento de HF.

Question 45

A associação da estatina com ezetimiba está indicada na forma heterozigoto?

Answer 45

Sim.

Question 46

Qual é o tratamento da hipercolesterolemia familiar homozigoto?

Answer 46

ESTATINAS em doses altas; ezetemiba associada a estatina; quelantes de ácidos biliares; LDL aférese; transplante de fígado.

Question 47

Qual é o tratamento de primeira linha para tratamento da HF homozigoto?

Answer 47

LDL aférese.

Question 48

Qual é o tratamento da HF heterozigoto?

Answer 48

Estatina; ezetemibe; inibidores de PCSK9.

Question 49

Como está a produção de VLDL e de LPL nas hipertrigliceridemia?

Answer 49

Aumento na produção de VLDL e diminuição da LPL.