SEP Flashcards
Épisodes récurrents de dysfonction _____, partiellement ou complètement
_______ (poussées).
Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement
réversibles (poussées).
Maladie _____ _____ dégénérative.
Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
Quelles sont les deux éléments détruits dans la maladie?
La maladie attaque la myéline entourant les axones du SNC : atteinte démyélinisante.
Détruit secondairement les axones à un degré variable.
Quels 2 éléments débutent tôt dans la maladie?
Perte axonale et atrophie
Comment se nomment les lésions causées par la maladie ?
Plaques
V OU F : il y a moins de plaques que de poussées.
FAUX : À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques (radiologiques et/ou
pathologiques) que de poussées.
Quelle substance est la plus touchée?
La substance blanche de manière prédominante et la grise de manière moindre.
À quoi est associée la SEP au long cours?
Atrophie cérébrale
Cause la plus fréquente d’handicap _____ chez les _____.
Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
Quelles structures sont touchées par la SEP?
SNC : TC, moelle épinière, hémisphères, cervelet
Quelle est la prévalence au Canada?
2/1000/
Maladie débute généralement entre __ et __ ans.
Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
_ F: _H
2 F : 1H
Qu’est-ce que le gradient londitudinal?
Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D
Qu’est-ce qui explique la maladie (facteurs) ?
Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux.
Quel est mon risque de développer la SEP si mon père a la SEP?
3 à 5 %
Quelle est la concordance chez les jumeaux identiques ?
30%
Quels sont les facteurs de risque environnementaux? (4)
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux de vitamine D
- Tabagisme : Prévalence plus élevée de SEP.
- Activité radiologique plus importante de la maladie.
- IMC élevé à l’adolescence
Quels sont les facteurs de mauvais pronostics?
- Maladie progressive
- Signes moteurs et cérébelleux
- Multiples lésions en T2 à la présentation
- Intervalle court entre les récidives
- Hommes
- Début tardif
- Attaques fréquentes
Quels sont les facteurs de bons pronostics? (4)
- Femme
- Jeune, maladie + tranquille, mais plus de temps pour être malade
- Rémission complète entre récidives
- Manifestations sensitives, car moins d’handicaps que dans la présentation motrice
Comment évoluent les déficits associés à la SEP?
Accroissent en poussées et ensuite de façon indépendante aux poussées.
V OU F : La perte axonale commence en fin de maladie.
FAUX, dès le début
Décrit la démyélinisation (3).
- Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui
grossissent. - Il y a des plaques qui disparaissent ou qui
diminuent. - Les variations sont maximales au début de la
maladie et vont progressivement en diminution
Qu’est-ce qui entraîne la plus grande perte axonale?
Les poussées
Pourquoi y a-t-il perte du volume cérébral dans la SEP?
Perte axonale et vieillesse
Qu’est-ce que le syndrome clinique isolé?
Une seule poussée documentée
Patients à haut risque de développer la maladie
Confirmation de la maladie vient par un 2e épisode
Quel % des patients avec SCI évolueront vers un SEP?
Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM à 20 ans :
- 63% de 107 patients
- 0 lésion : 21%
- ≥2 lésions : 82%
QSJ ? 90% des patients débutent la maladie sous cette forme.
Forme rémittente / cyclique :
Comment se décrit la forme rémittente?
Alternance de poussées et de rémissions.
o Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que
l’influenza.
Les patients sont-ils stables entre les poussées dans la forme rémittente?
OUI.
Comment est la rémission dans la forme rémittente?
La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en
forme _____.
Secondaire progressive.
Après cmb de temps la forme secondaire progressive apparait-elle?
Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique
Quelle phase est responsable de la majorité des handicaps?
Forme secondaire progressive
Quel est le principal handicap observé?
Détérioration de l’ambulation
Comment se décrit la forme secondaire progressive?
Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la
difficulté à compenser.
QSJ ? Touche environ 5-10% des patients
Forme primaire progressive.
Dans quelle forme y a-t-il aucune poussée claire?
Forme primaire progressive
Contrairement à la forme secondaire progressive : les patients se détériorent dès le _____ de la maladie dans la forme primaire progressive.
Contrairement à la forme secondaire progressive : les patients se détériorent dès le début de
la maladie
V OU F : la forme primaire progressive est celle qui répond le mieux aux traitements.
FAUX. moins bien.
Quels sont les 3 Sx initiaux de la sclérose en plaques?
Névrite optique rétrobulbaire
Myélite transverse incomplète
Syndrome du tronc cérébral
À quelle fréquence ont lieu les poussées?
Aux 2 ans
Comment se caractérise une poussée?
Épisode de dysfonction neurologique « compatible »
- Nouveau(x) symptôme(s)
- Récidive après stabilité de plus d’un mois
Installation sur quelques heures/quelques jours
- Si symptômes débutent subitement : il faut penser à une atteinte vasculaire
(et non à la SEP)
- Si symptômes se développent sur plusieurs mois : il faut penser à une
pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP-à l’exception de la
forme primaire progressive)
Quelle est la durée d’une poussée?
Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
- Continu ou paroxysmes répétés
- Résolution sur quelques semaines/quelques moi
Qu’est-ce que le syndrome radiologique isolé?
Forme encore + précoce.
Identification de lésions à l’IRM d’allure subjective de SEP sans sx de poussées de SEP.
30 à 50% de conversion à 5 ans.
Qu’est-ce que la névrite optique rétrobulbaire?
Perte de vision
Perte de vision des couleurs (désaturation du rouge),
Douleurs aux mouvements oculaires
Qu’est-ce que la myélite transverse?
Inflammation d’un segment de la moelle épinière
- Présentation : faiblesse motrice, troubles de sensibilité (niveau sensitif), dysfonctions
autonomiques, signe de Lhermitte, atteinte des sphincters (urinaire et anal)
Qu’est-ce que le syndrome du tronc cérébral?
Ophtalmoplégie internucléaire :
- Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les fibres internucléaires
entre le noyau du NC3 et du NC6, dans la protubérance.
- Présentation : limitation de l’adduction de l’œil atteint + nystagmus de l’œil situé du côté sain.
o Atteinte des nerfs crâniens
Quelle est une plainte souvent précoce dans la SEP?
Paresthésies
Quels sont les autres Sx observés en SEP?
Perte sensitive : paresthésies Symptômes moteurs Symptômes dysautonomiques Symptômes cérébelleux Troubles cognitifs légers Fatigue Trouble attentionnel Phénomère paroxystique
Nomme des exemples de symptômes moteurs.
Spasmes musculaires
Faiblesse
Nomme des exemples de pertes sensitives.
Paresthésies
Nomme des exemples de symptômes dysautonomiques.
- Constipation
- Troubles urinaires
- Troubles sexuels
Nomme des exemples de symptômes cérébelleux.
- Ataxie
- Nystagmus
- Dysarthrie
- Tremblements
Nomme des exemples de troubles cognitifs.
Troubles cognitifs légers : mémoire de travail, attention/concentration)
Qu’est-ce que le syndrome Uthoff?
Intolérance à la chaleur.
Phénomène physiologique : si la température du corps augmente, les influx nerveux circulent moins vite.
Si le patient a des plaques (endroit où l’influx nerveux circule très lentement), l’influx peut bloquer. Le patient aura alors des symptômes.
Nomme des exemples qui pourraient causer un syndrome d’Uthoff.
Fièvre
Bain chaud
Sport
Été
Qu’est-ce que le signe de Lhermitte?
Secondaire à une atteinte de la moelle épinière cervicale.
Une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu’aux fesses.
V OU F : le signe de Lhermitte est pathognomique de la SEP.
FAUX : déficit B12, arthrose cervicale
Qu’est-ce qu’un phénomène paroxystique ?
Spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment
dans la journée.
Quels sont les signes à l’E/P parfois présents en SEP?
o ROT vifs
o Perception vibratoire diminuée
o Funambule instable
Quels sont les 3 critères sous-jacents du Dx de la SEP?
Dissémination dans l’espace
Dissémination dans le temps
Exclusion de d’autres Dx
Qu,’st-ce que la dissémination dans l’espace?
On veut prouver que le patient a plusieurs plaques
Qu,’st-ce que la dissémination dans le temps?
On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc
démontrer que le processus est récurrent.
Comment peut-on démontrer une dissémination dans l’espace?
Méthode : poussée clinique, confirmé par imagerie par IRM
Comment peut-on démontrer une dissémination dans le temps?
Identifier plusieurs poussées cliniques
Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
Quels sont les outils Dx (3)?
- Histoire (le plus important)
- Examen neurologique ciblé
- Modalités paracliniques :
l’IRM
Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
Potentiel évoqués visuels
V OU F : l’IRM est un examen Dx.
FAUX EXAMEN DE CONFIRMATION.
Que se passe-t-il à partir de 40 ans dans la population générale (visible à IRM)?
Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), une bonne proportion de la population
générale peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR à l’IRM, pouvant mimer parfois les plaques de la SEP.
Quelle est la pertinence de l’IRM de la moelle?
Peut aider au diagnostic différentiel
o Le vieillissement ne donne pas de lésions dans la moelle cervicale. S’il y a à la fois des
taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante.
Que peut-on observer/objectiver à la ponction lombaire?
Changement de la composition du LCR
Quel est le changement de la composition du LCR?
Anticorps de type IgG synthétisés dans le LCR et non retrouvés dans le sérum.
Grâce à l’électrophorèse des protéines du LCR et du sérum, on peut observer une différence entre les deux.
Qu’est-ce que permet d’objectiver l’électrophorèse des protéines du lCR et du sérum?
S’il y a des
différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales
surnuméraires et d’un processus inflammatoire du SNC.
Comment est l’index igG du LCR?
Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté (ratio des IgG du LCR et du sang).
Quel est le traitement des poussées légères?
En externe si les symptômes sont discrets et non
invalidants
Quel est le traitement d’une poussée?
Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
- Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
- Ceci peut être suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
- Formes orales : non inférieures selon études
Qu’est-ce qu’on peut donner tôt dans la maladie?
On cherche à initier un traitement de fond (immunomodulateur).
Quand doit-on traiter?
- On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel.
- La plupart des poussées récupèrent complètement ou en bonne partie, sans
intervention.
V OU F: on finit par traiter toutes les poussées.
FAUX.
Qu’est-ce qui est souvent prescrit avec les corticostéroides?
Protection gastrique PRN
Pourquoi faut-il faire attention aux corticostéroides chez les diabétiques?
Peuvent entraîner un débalancement du diabète.
Quels sont les 2 grands types de symptômes
Positifs
Négatifs
Quels sont les Sx positifs?
- Spasme
- Vessie neurogène
- Douleurs neuropathiques
Médicaments souvent efficaces
Quels sont les Sx négatifs?
- Parésie
- Ataxie
- Hypoesthésie
- Peu/pas de médicaments efficaces
La fatigue touche entre ___ % des patients.
Fréquent : touche 85-90% des patients.
Quelles sont les approches de traitement pour la fatigue de la SEP?
Non pharmacologiques, car les médicaments sont décevants.
Quelles peuvent être les causes de la fatigue à suspecter?
Rechercher autres causes possibles de fatigue :
- Trouble du sommeil, dépression
- Médicaments (effets secondaires : sédation)
- Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause
Quel % des patients auront une dépression?
50%
Quels sont les traitements de la dépression?
- Psychothérapie
- Médicament si possible en synergique avec effets sur autres Sx comme la douleur
Quels sont les traitements des troubles cognitifs?
- Aménagement du milieu de travail
- Médicaments :
- Stimulants ?
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ? (études avec résultats mitigés)
V OU F: les dlrs de la SEP sont toujours neuropathiques.
FAUX : souvent MS
Quel est l’effet bénéfique de la spasticité?
Les jambes
spastiques permet à certains patients de se déplacer debout. Si on ramollit les
jambes avec un anti-spastique comme le Baclofen, les jambes sont molles et
les patients peuvent tomber.
Quels sont les troubles vésicaux possibles?
Incontinence urinaire
Rétention urinaire
Quels sont les impacts de la rétention urianire?
Infection urinaire
Quels sont les traitements des troubles vésicaux?
- Anticholinergique
- Parasympathomimétique
- Bloqueur alpha-adrénergique
Quel est le traitement de la dysfonction sexuelle?
Inhibiteur PDE-5
Qu’est-ce que le traitement de fond?
Traitement précoce de la maladie.
À quelles formes existe-t-il un traitement de fond?
- Formes rémittentes
- Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
- Syndrome clinique isolé
- Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
Pour quelle forme n’existe-il toujours pas un traitement de fond?
Forme secondaire progressive établie
Quels sont les traitements de fond disponibles?
Immunomodulateurs
Immunosuppreseurs
Que font les traitements de base?
- Diminuent le nombre de poussées
- Diminuent la sévérité des poussées
- Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux
poussées) - Diminuent la détérioration à l’IRM
Nouvelles lésions
Progression des lésions existantes
Qu’est-ce que ne fait PAS le traitement de fond?
Guérir la maladie
