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Neuro > Myopathies > Flashcards

Myopathies Flashcards

1
Q

Nomme les causes endocriniennes de myopathies acquises.

A

Hypo/hyperthyroidie

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Q

Nomme les causes iatrogéniques de myopathies acquises.

A

Corticostéroides

Statines

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Q

Nomme les causes inflammatoires de myopathies acquises.

A

Dermatomyosite
Polymyosite
Polymaalgia rheumatica

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Q

Nomme la présentation clinique d’une myopathie endocrinienne (hyperthyroidie).

A

Faiblesse musculaire proximale
Crampes musculaires
Douleur
Raideur

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Q

Nomme la présentation clinique d’une myopathie endocrinienne (hypothyroidie).

A 
Faiblesse musculaire proximale
Crampes musculaires
Douleur
Raideur
Fasciculations
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6
Q

Quelle est la cause d’une myopathie iatrogénique aux corticostéroides?

A

Grosse dose initiale ou traitement chronique

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7
Q

QUelle est la présentation clinique d’une myopathie iatrogénique aux cortico?

A

faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les

muscles intercostaux, causant ainsi une insuffisance respiratoire.

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8
Q

Quelle est la présentation clinique d’une myopathie iatrogénique aux statines?

A
  • Myalgies proximales

- Faiblesse musculaire symétrique

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9
Q

Quelle est la complication d’une myopathie iatrogénique aux statines?

A

Rhambdomyolyse

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10
Q

QSJ? Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles
striés et la peau.

A

Dermatomyosite (myopathie inflammatoire)

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11
Q

Quelle est la présentation clinique de la dermatomyosite?

A
  • Éruption cutanée au niveau des extenseurs
  • Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres
  • Faiblesse des muscles du cou (dysphagie)
  • Atteintes cutanées
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12
Q

Quelles sont les atteintes cutanées possibles dans la dermatomyosite?

A
  • Rash héliotrope
  • Rash en châle
  • Érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des
    membres supérieurs
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13
Q

À quoi faut-il penser lorsqu’un patient se présente avec dermatomyosite?

A

Il existe une forme paranéoplasique

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14
Q

QSJ ? Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés.

A

Polymyosite

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15
Q

Quelle est la présentation clinique de la polymyosite?

A
  • Myalgies
  • Faiblesse musculaire
  • Œdème musculaire
  • Fièvre
  • Altération de l’état général
  • Pas d’atteintes cutanées
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16
Q

QSJ ? Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les
adultes de plus de 55 ans.

A

Polymyalgia rheumatica

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17
Q

Quelle est la présentation clinique de la polymalgia rheumatica?

A
  • Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
  • Douleur plus importante au réveil
  • Anémie
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18
Q

Quelle est la caractéristique principale de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

Faiblesse

19
Q

Duchenne : Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus _____.

A

Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères

20
Q

QSJ ? Myopathie héréditaire progressive causée par des déficits génétiques

A

Duchenne

21
Q

Duchenne :

  • Maladie récessive lié au _
  • Touche uniquement les ____.
  • Prévalence : ______ naissances de garçon
A
  • Maladie récessive lié au X
  • Touche uniquement les garçons.
  • Prévalence : 1/4000 naissances de garçon
22
Q

Quelle est la physiopathologie de Duchenne?

A

Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire
« dystrophine » localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette
protéine, les fibres musculaires dégénèrent.

23
Q

De quoi meurent les patients atteints de Duchenne?

A

Cardiomyopathie : principale cause de mortalité due à cette maladie.

24
Q 
Faiblesse musculaire Duchenne : 
- \_\_\_\_\_
- \_\_\_\_\_
- Touche les \_\_\_\_\_ membres
- Prédominance -\_\_\_\_\_\_ (une faiblesse distale survient plus tard)
- Touche davantage les membres \_\_\_\_\_ (une atteinte des membres
supérieurs survient plus tard)
- Signe de Gowers
- Difficultés à  \_\_\_\_,\_\_\_\_, \_\_\_\_\_
- Chutes fréquentes
A
  • Symétrique
  • Diffuse
  • Touche les quatre membres
  • Prédominance proximale (une faiblesse distale survient plus tard)
  • Touche davantage les membres inférieurs (une atteinte des membres
    supérieurs survient plus tard)
  • Signe de Gowers :
  • Difficulté à sauter, courir, jouer
  • Chutes fréquentes
25
Q

Qu’est-ce que le signe de Gowers?

A

Le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout.

26
Q

Quelles sont les conséquences anatomiques possibles du Duchenne?

  • Omoplates _____
  • Lordose lombaire, ____
  • Rétraction musculaire avec déformations _____
  • Démarche en -____
  • Pseudo-hypertrophie des ____ et occasionnellement des ____
  • Tendon d’Achille ____
A
  • Omoplates décollées
  • Lordose lombaire, scoliose
  • Rétraction musculaire avec déformations articulaires
  • Démarche en canard
  • Pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps
  • Tendon d’Achille raccourci
27
Q

Quelles sont les autres manifestations du Duchenne? (5)

A
  • Cardiomyopathie
  • Retard cognitif léger
  • Possible douleur aux membres inférieurs en début de maladie
  • Dysfonction pulmonaire causée par la scoliose la faiblesse progressive des
    muscles respiratoires
  • Hyporéflexie ou aréflexie
28
Q

Évolution :

  • Maladie présente dès la ____.
  • Elle devient habituellement évidente entre _ et _ ans.
  • Avant _ ans, le patient perd la capacité de marcher et doit être confiné à une chaise roulante.
A

Évolution :
o Maladie présente dès la naissance.
o Elle devient habituellement évidente entre 3 et 5 ans.
o Avant 13 ans, le patient perd la capacité de marcher et doit être confiné à une chaise
roulante.

29
Q

Quelles sont les formes de dystrophie myotonique (maladie de Steinert)?

A

Deux formes majeures : DM1 et DM2.

30
Q

Steinert :
- Touche 1 personne sur ____.
- Les ____ sont autant touchées que les _____.
- Dystrophie musculaire la plus fréquente à l’âge _____
- Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (_____,
_____, ____ et _____).

A
  • Touche 1 personne sur 8000.
  • Les femmes sont autant touchées que les hommes.
  • Dystrophie musculaire la plus fréquente à l’âge adulte
  • Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre,
    cerveau, ovaire et côlon).
31
Q

Steinert :
Étiologie :
- Transmission génétique autosomale _____
- Défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène _____ sur
le chromosome ___.

A

Étiologie :

  • Transmission génétique autosomale dominante
  • Défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène DMPK sur le chromosome 19.
32
Q

Quelles sont les particularités de la forme DM1 (steinert) ?

A
  • Symptômes gastro-intestinaux (qui peuvent ressembler à un syndrome du côlon irritable)
  • Hypersomnie et somnolence diurne
  • Alopécie précoce chez l’homme
  • Diminution de l’audition
  • Début : naissance, enfance ou âge adulte
33
Q

Quelles sont les particularités de la forme DM2 (steinert) ?

A
  • Raideur musculaire
  • Hyperhydrose
  • Moins sévère que DM1
  • Début : âge adulte (40 ans)
34
Q

Maladie de Steinert :
Les deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées par :
 Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance _____
 _____
 Douleur _____
 ______
 _______
 Anomalie de la conduction et de la structure ______
 Infertilité chez l’homme (______ primaire)
 Résistance à l’____
 Hypogammaglobulinémie
 Difficultés à ______.

A

Les deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées par :

  • Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
  • Myotonies
  • Douleur musculaire
  • Dysphagie
  • Cataractes
  • Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque
  • Infertilité chez l’homme (hypogonadisme primaire)
  • Résistance à l’insuline
  • Hypogammaglobulinémie
  • Difficultés à l’accouchement
35
Q

Quelles sont les complications de la maladie de Steinert?

A
  • Pneumonie d’aspiration causée par la dysphagie
  • Cholélithiases
  • Difficultés respiratoires
  • Polyneuropathie sensorimotrice (indépendante de l’intolérance au glucose)
  • Grossesses à risque plus fréquentes :
  • Grossesse ectopique
  • Accouchement prématuré ou par césarienne
36
Q

QSJ ? Dystrophie musculaire héréditaire tardive

A

Dystrophie oculopharyngée

37
Q

Quelles sont les caractéristiques de la dystrophie oculopharyngée ?

A

Dysfonction oculaire

Dysfonction des muscles du pharynx

38
Q

V OU F : la dystrophie oculopharyngée est fréquente surtout au Québec.

A

FAUX

Rare, un peu + fréquent au Qc.

39
Q

La dystrophie oculopharyngée est une transmission autosomale ____.

A

Dominante

40
Q

Quelle est l’atteinte classique de la dystrophie oculopharyngée?

A

Atteinte classique :

  • Ptose (atteinte asymétrique du muscle releveur de la paupière)
  • Dysphagie (qui survient quelques années après la ptose)
  • Dysarthrie
41
Q

V OU F : dans la dystrophie oculopharyngée les symptômes ne varient pas au fil de la journée.

A

VRAI

42
Q

V OU F : dans la dystrophie oculopharyngée les mvts extra-oculaires sont éparnés

A

VRAI

43
Q

Quelle est l’évolution de la dystrophie oculopharyngée?

A
  • Début : âge moyen (50-60 ans).
  • Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans.
    o
  • Lentement progressif.
44
Q

Quelles sont les 3 complications de la dystrophie oculopharyngée?

A
  • Ptose : vision occluse
  • Dysphagie sévère : perte de poids, mort si non-traité
  • ROT diminués ou abolis

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