Polyneuropathies Flashcards
Qu’est-ce qu’une polyneuropathie?
Atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.
Dans une polyneuropathie, une atteinte _____ survient habituellement en premier, sauf dans le cas de polyneuropathie ______.
Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une
polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer).
Quels sont les Sx d’une polyneuropathie ?
Ataxie
Gants et chaussettes (polyneuropathie axonale)
Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
Diminution des réflexes
Qu’est-ce que polyneuropathie démyélinisante?
Conséquence d’une atteinte auto-immune déclencheé par une bactérie.
Quels sont les Sx d’une polyneuropathie démyélinisante?
- Paresthésies
- Faiblesse musculaire importante
- Réflexes diminués
Lors d’une polyneuropathie démyélinisante, quelle partie du nerf est atteinte?
La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui
explique l’atteinte distale et proximale.
Nomme 1 polyneuropathie démyélinisante héréditaire.
Charcot-Marie-Tooth
V OU F : Charcot-Marie-Tooth est seulement démyélinisante.
FAUX, peut aussi être de forme axonale.
Comment sont les déficits en Charcot-Marie Tooth?
Moteurs et sensitifs
Nomme des polyneuropathies démyélinisantes axonales.
Guillain-Barré
CIDP
Lèpre
Diphétrie
Qu’est-ce que la lèpre?
Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae.
Qu’est-ce que la diphtérie?
Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.
Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie.
V ou F: la diphtérie est une maladie fréquente.
FAUX :
Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord
et en Europe.
Dans une polyneuropathie axonale, l’atteinte est habituellement ____.
Distale
Dans une polyneuropathie axonale, l’atteinte peut être _____ ou _____.
Symétrique ou asymétrique
Une atteinte symétrique dans une polyneuropathie axonales est due à des troubles _____ ou ____.
Métabolique ou toxique
Nomme 1 polyneuropathie axonale héréditaire.
Marie-Charcot Tooth
Nomme des polyneuropathies axonales acquises.
o Diabétique o Métabolique o Néoplasique o Déficit en vitamines B12 o Alcoolisme o Toxique
QSJ ? Atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs
périphériques ainsi que des racines.
Guillain-Barré.
Quelle est la forme la plus fréquente de Guillain-Barré?
AIPD
V OU F: le Guillain-Barré survient surtout à l’enfant.
Faux à tous les âges
Quel sexe est plus touché par le Guillain Barré?
Les H un peu plus que les F.
Quelle est la cause d’un Guillain-Barré?
Des anticorps attaquent la gaine de myéline des nerfs périphériques.
Qu’est-ce qui précède un Guillain Barré?
Infection habituellement gastro-intestinale ou respiratoire
Quels pathogènes sont souvent impliqués dans le Guillain Barré? (4)
- Campylobacter jejuni
- Cytomégalovirus (CMV)
- Epstein-Barr virus (EBV)
- Mycoplasma pneumoni
Quels sont les Sx dans le Guillain Barré?
- Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et
remonte vers le haut.
Déficits moteurs > déficits sensitifs
- Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
- Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.
Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.
Possible atteinte des nerfs crâniens.
Symptômes dysautonomiques
- Arythmies
- Chutes de tension/hypertension artérielle
- Tachycardie
Troubles respiratoires : Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes
- Douleur au dos, au cou, aux épaules
- Absence de fièvre
Quelle est l’évolution du Guillain Barré?
Évolution :
Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois _____ après le
début des symptômes.
La majorité des patients devront être _____
La récupération se fait sur des _____.
Évolution :
Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaines après le
début des symptômes.
La majorité des patients devront être hospitalisés.
La récupération se fait sur des mois.
Quels sont les 3 moyens Dx du Guillain-Barré?
Reconnaître la présentation clinique
Analyse du LCR
EMG
Qu’est-ce qui est anormal à l’EMG dans un Guillain-Barré?
Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation.
Qu’est-ce qui est anormal au LCR dans un Guillain-Barré?
- Diminution des cellules
- Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albuminocytologique causée par la démyélinisation
- Absence d’élévation des globules blancs
Quels sont les Tx du Guillain Barré?
- Amélioration spontanée possible même sans traitement
- Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
- Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
Pronostic Guillain- Barré :
___% des patients récupèrent complètement après quelques mois
Certains présenteront encore des symptômes après un an (____, ____)
Taux de mortalité : moins de _%
85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
Taux de mortalité : moins de 5%
Quelle est la différence entre le Guillain-Barré et le CIPD? (3)
- CIPD se distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.
- Déficits sensitifs = déficits moteurs
- Symptômes sont plus proximaux
Comment évolue la CIPD?
La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).
Quel est le traitement de la CIPD?
Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.
QSJ ? Neuropathie la plus fréquente dans les pays
développés.
Diabétique.
QSJ ? polyneuropathies diabétiques distale et symétrique la plus fréquente.
En gants et chaussettes
Nomme 3 causes de polyneuropathies métaboliques.
Urémique
Diabétique
Hépatique
Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie diabétique?
Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une
ischémie des nerfs périphériques.
L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.
Quelles sont les conséquences d’une ischémie des nerfs périphériques dans la polyneuropathie diabétique?
Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.
Comment se présente initialement la polyneuropathie diabétique?
Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des
jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.
Quels sont les Sx dysautonomiques observés dans la polyneuropathie diabétique?
Incontinence
Hypotension orthostatique
Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie urémique?
La présence de neurotoxines dans le sang secondaire à l’IR endommage les nerfs périphériques.
___ % des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie urémique.
60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.
Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie hépatique?
En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique. Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales
Qu’est-ce qu’une polyneuropathie paranéoplasique?
Syndrome accompagnateur de tumeur.
Quelle est la physiopathologie d’une polyneuropathie paranéoplasique?
Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.
La polyneuropathie paranéoplasique est souvent associé à un type de cancer. Lequel?
Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown)
Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie paranéoplasique?
Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.
Nomme deux causes de polyneuropathies nutritionnelles.
Alcoolique
B12
Quelle est la physiopathologie d’une polyneuropathie alcoolique?
L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.
Une polyneuropathie alcoolique est une atteinte résultant d’une carence en (2) et une toxicité de ____.
Carence en vitamine B12
Carence en thiamine
Toxicité directe de l’alcool
Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie alcoolique?
- Crampes
- Hypoesthésie douloureuse
- Parésie qui mène ultimement à la paralysie
- Stades avancés :
- Atrophie musculaire distale
- Réflexes achilléens diminués ou abolis
Quelles fibres sont surtout touchées par une polyneuropathie par carence en vitamine B12?
Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses
fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.
Quelles sont 4 causes de carence en vitamine B12 ?
- Alcoolise chronique
- Chirurgie gastrique
- Maladies inflammatoires intestinales
- Insuffisance pancréatique
Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie par carence en vitamine B12?
- Crampes, douleur à la pression des mollets
- Abolition des réflexes achilléens
- Diminution de la vibration et de la proprioception
- Ataxie
- Engourdissements des mains
La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones ____ et sont ______.
La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives.
Quelles sont les causes de polyneuropathie toxique?
- Métaux lourds : arsenic, plomb, mercure
- Iatrogénique : agents antinéoplasiques
- Autres substances
Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie toxique?
- Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
- Aréflexie
- Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
- Particularité clinique selon la substance impliquée
Comment se fait le Dx d’une polyneuropathie toxique?
- Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux.
- Les médicaments peuvent être dosés dans le sang
Quel est le Tx de la polyneuropathie toxique?
Cesser agent toxique et voir si la condition s’améliore
QSJ ? Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
Charcot-Marie-Tooth
La maladie est généralement transmise de façon autosomale _____ et est
causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la
formation de la _____.
La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est
causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la
formation de la myéline.
La polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth touche (2).
Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte
sensitivo-motrice).
La polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth est une atteinte ____ et ____.
Chronique et distale
V OU F : le traitement de Charcot-Marie-Tooth permet de guérir la maladie.
FAUX. Aucun traitement existe.
Quelles sont les atteintes motrices de Charcot-Marie Tooth?
- Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des
membres supérieurs (mains). - Démarche trainante
- Faiblesse des extenseurs du pied : cause un pied tombant
- Difficulté à sauter et à courir
- Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
- Maladresse
- Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils
« marteau »
Quelles sont les atteintes sensitives de Charcot-Marie Tooth?
- Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la
proprioception) - Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
- Absence de douleur
Nomme 2 autres Sx de Charcot-Marie-Tooth.
Perte des ROT
Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
La maladie Charcot-Marie-Tooth se manifeste habituellement entre _ et _ ans dans les formes légères,
mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé _____).
La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères,
mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé
hypotonique).
Comment est l’évolution d’une Charcot-Marie-Tooth?
Atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps
