Polyneuropathies Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une polyneuropathie?

A

Atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.

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Q

Dans une polyneuropathie, une atteinte _____ survient habituellement en premier, sauf dans le cas de polyneuropathie ______.

A

Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une
polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer).

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3
Q

Quels sont les Sx d’une polyneuropathie ?

A

Ataxie
Gants et chaussettes (polyneuropathie axonale)
Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
Diminution des réflexes

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4
Q

Qu’est-ce que polyneuropathie démyélinisante?

A

Conséquence d’une atteinte auto-immune déclencheé par une bactérie.

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5
Q

Quels sont les Sx d’une polyneuropathie démyélinisante?

A
  • Paresthésies
  • Faiblesse musculaire importante
  • Réflexes diminués
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6
Q

Lors d’une polyneuropathie démyélinisante, quelle partie du nerf est atteinte?

A

La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui
explique l’atteinte distale et proximale.

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7
Q

Nomme 1 polyneuropathie démyélinisante héréditaire.

A

Charcot-Marie-Tooth

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8
Q

V OU F : Charcot-Marie-Tooth est seulement démyélinisante.

A

FAUX, peut aussi être de forme axonale.

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9
Q

Comment sont les déficits en Charcot-Marie Tooth?

A

Moteurs et sensitifs

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10
Q

Nomme des polyneuropathies démyélinisantes axonales.

A

Guillain-Barré
CIDP
Lèpre
Diphétrie

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11
Q

Qu’est-ce que la lèpre?

A

Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae.

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12
Q

Qu’est-ce que la diphtérie?

A

Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.
Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie.

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13
Q

V ou F: la diphtérie est une maladie fréquente.

A

FAUX :
Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord
et en Europe.

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14
Q

Dans une polyneuropathie axonale, l’atteinte est habituellement ____.

A

Distale

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15
Q

Dans une polyneuropathie axonale, l’atteinte peut être _____ ou _____.

A

Symétrique ou asymétrique

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16
Q

Une atteinte symétrique dans une polyneuropathie axonales est due à des troubles _____ ou ____.

A

Métabolique ou toxique

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17
Q

Nomme 1 polyneuropathie axonale héréditaire.

A

Marie-Charcot Tooth

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18
Q

Nomme des polyneuropathies axonales acquises.

A
o Diabétique
o Métabolique
o Néoplasique
o Déficit en vitamines B12
o Alcoolisme
o Toxique
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19
Q

QSJ ? Atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs

périphériques ainsi que des racines.

A

Guillain-Barré.

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20
Q

Quelle est la forme la plus fréquente de Guillain-Barré?

A

AIPD

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21
Q

V OU F: le Guillain-Barré survient surtout à l’enfant.

A

Faux à tous les âges

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22
Q

Quel sexe est plus touché par le Guillain Barré?

A

Les H un peu plus que les F.

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23
Q

Quelle est la cause d’un Guillain-Barré?

A

Des anticorps attaquent la gaine de myéline des nerfs périphériques.

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24
Q

Qu’est-ce qui précède un Guillain Barré?

A

Infection habituellement gastro-intestinale ou respiratoire

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25
Q

Quels pathogènes sont souvent impliqués dans le Guillain Barré? (4)

A
  • Campylobacter jejuni
  • Cytomégalovirus (CMV)
  • Epstein-Barr virus (EBV)
  • Mycoplasma pneumoni
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26
Q

Quels sont les Sx dans le Guillain Barré?

A
  • Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et
    remonte vers le haut.

Déficits moteurs > déficits sensitifs

  • Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
  • Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.

Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.

Possible atteinte des nerfs crâniens.

Symptômes dysautonomiques

  • Arythmies
  • Chutes de tension/hypertension artérielle
  • Tachycardie

Troubles respiratoires : Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes

  • Douleur au dos, au cou, aux épaules
  • Absence de fièvre
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27
Q

Quelle est l’évolution du Guillain Barré?
Évolution :
Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois _____ après le
début des symptômes.
La majorité des patients devront être _____
La récupération se fait sur des _____.

A

Évolution :
Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaines après le
début des symptômes.
La majorité des patients devront être hospitalisés.
La récupération se fait sur des mois.

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28
Q

Quels sont les 3 moyens Dx du Guillain-Barré?

A

Reconnaître la présentation clinique
Analyse du LCR
EMG

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29
Q

Qu’est-ce qui est anormal à l’EMG dans un Guillain-Barré?

A

Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation.

30
Q

Qu’est-ce qui est anormal au LCR dans un Guillain-Barré?

A
  • Diminution des cellules
  • Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albuminocytologique causée par la démyélinisation
  • Absence d’élévation des globules blancs
31
Q

Quels sont les Tx du Guillain Barré?

A
  • Amélioration spontanée possible même sans traitement
  • Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
  • Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
32
Q

Pronostic Guillain- Barré :
___% des patients récupèrent complètement après quelques mois
Certains présenteront encore des symptômes après un an (____, ____)
Taux de mortalité : moins de _%

A

85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
Taux de mortalité : moins de 5%

33
Q

Quelle est la différence entre le Guillain-Barré et le CIPD? (3)

A
  • CIPD se distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.
  • Déficits sensitifs = déficits moteurs
  • Symptômes sont plus proximaux
34
Q

Comment évolue la CIPD?

A

La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).

35
Q

Quel est le traitement de la CIPD?

A

Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.

36
Q

QSJ ? Neuropathie la plus fréquente dans les pays

développés.

A

Diabétique.

37
Q

QSJ ? polyneuropathies diabétiques distale et symétrique la plus fréquente.

A

En gants et chaussettes

38
Q

Nomme 3 causes de polyneuropathies métaboliques.

A

Urémique
Diabétique
Hépatique

39
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie diabétique?

A

Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une
ischémie des nerfs périphériques.
L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.

40
Q

Quelles sont les conséquences d’une ischémie des nerfs périphériques dans la polyneuropathie diabétique?

A

Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.

41
Q

Comment se présente initialement la polyneuropathie diabétique?

A

Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des
jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.

42
Q

Quels sont les Sx dysautonomiques observés dans la polyneuropathie diabétique?

A

Incontinence

Hypotension orthostatique

43
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie urémique?

A

La présence de neurotoxines dans le sang secondaire à l’IR endommage les nerfs périphériques.

44
Q

___ % des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie urémique.

A

60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.

45
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie hépatique?

A

En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique. Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales

46
Q

Qu’est-ce qu’une polyneuropathie paranéoplasique?

A

Syndrome accompagnateur de tumeur.

47
Q

Quelle est la physiopathologie d’une polyneuropathie paranéoplasique?

A

Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.

48
Q

La polyneuropathie paranéoplasique est souvent associé à un type de cancer. Lequel?

A

Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown)

49
Q

Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie paranéoplasique?

A

Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.

50
Q

Nomme deux causes de polyneuropathies nutritionnelles.

A

Alcoolique

B12

51
Q

Quelle est la physiopathologie d’une polyneuropathie alcoolique?

A

L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.

52
Q

Une polyneuropathie alcoolique est une atteinte résultant d’une carence en (2) et une toxicité de ____.

A

Carence en vitamine B12
Carence en thiamine
Toxicité directe de l’alcool

53
Q

Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie alcoolique?

A
  • Crampes
  • Hypoesthésie douloureuse
  • Parésie qui mène ultimement à la paralysie
  • Stades avancés :
  • Atrophie musculaire distale
  • Réflexes achilléens diminués ou abolis
54
Q

Quelles fibres sont surtout touchées par une polyneuropathie par carence en vitamine B12?

A

Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses
fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.

55
Q

Quelles sont 4 causes de carence en vitamine B12 ?

A
  • Alcoolise chronique
  • Chirurgie gastrique
  • Maladies inflammatoires intestinales
  • Insuffisance pancréatique
56
Q

Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie par carence en vitamine B12?

A
  • Crampes, douleur à la pression des mollets
  • Abolition des réflexes achilléens
  • Diminution de la vibration et de la proprioception
  • Ataxie
  • Engourdissements des mains
57
Q

La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones ____ et sont ______.

A

La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives.

58
Q

Quelles sont les causes de polyneuropathie toxique?

A
  • Métaux lourds : arsenic, plomb, mercure
  • Iatrogénique : agents antinéoplasiques
  • Autres substances
59
Q

Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie toxique?

A
  • Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
  • Aréflexie
  • Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
  • Particularité clinique selon la substance impliquée
60
Q

Comment se fait le Dx d’une polyneuropathie toxique?

A
  • Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux.
  • Les médicaments peuvent être dosés dans le sang
61
Q

Quel est le Tx de la polyneuropathie toxique?

A

Cesser agent toxique et voir si la condition s’améliore

62
Q

QSJ ? Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.

A

Charcot-Marie-Tooth

63
Q

La maladie est généralement transmise de façon autosomale _____ et est
causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la
formation de la _____.

A

La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est
causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la
formation de la myéline.

64
Q

La polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth touche (2).

A

Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte
sensitivo-motrice).

65
Q

La polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth est une atteinte ____ et ____.

A

Chronique et distale

66
Q

V OU F : le traitement de Charcot-Marie-Tooth permet de guérir la maladie.

A

FAUX. Aucun traitement existe.

67
Q

Quelles sont les atteintes motrices de Charcot-Marie Tooth?

A
  • Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des
    membres supérieurs (mains).
  • Démarche trainante
  • Faiblesse des extenseurs du pied : cause un pied tombant
  • Difficulté à sauter et à courir
  • Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
  • Maladresse
  • Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils
    « marteau »
68
Q

Quelles sont les atteintes sensitives de Charcot-Marie Tooth?

A
  • Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la
    proprioception)
  • Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
  • Absence de douleur
69
Q

Nomme 2 autres Sx de Charcot-Marie-Tooth.

A

Perte des ROT

Anomalies pupillaires, nystagmus possibles

70
Q

La maladie Charcot-Marie-Tooth se manifeste habituellement entre _ et _ ans dans les formes légères,
mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé _____).

A

La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères,
mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé
hypotonique).

71
Q

Comment est l’évolution d’une Charcot-Marie-Tooth?

A

Atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps