Semana 3: Vasculitis

Question 1

Definición

Answer 1

Conjunto de enfermedades cuyo nexo en común es el sustrato patológico
Inflamación de los vasos sanguíneos: obstrucción Q o daño de la pared vs

Question 2

Órganos más afectados

Answer 2

Piel
Riñones
Pulmón
Ojo y ORL

Question 3

Primarias

Answer 3

Pequeño vaso:Con o sin ANCA
Mediano vaso. poliarteritis Nodosa, Enf Kawasaki (niños)

Grandes vasos: Arteritis de c´ gigantes, enf de Takayasu

Vaculitis vaso variable_ Behcet

Question 4

Asociadas a ANCA

Answer 4

Granulomatosis con poliangeitis
Poliangeitis microscópica
Granulomatosis eosinofílica con polianeitis

Question 5

No asociadas a ANCA

Answer 5

Crioglobulinemias
Vasculitis por IgA (Schonlein Henöch)

Question 6

Clínica

Answer 6

Fiebre
Malestar general
Pérdida de peso
Arteritis y/o artralgias
Mialgias
** Disfx de un órgano específico rápidamente ´rpgresiva

Question 7

Según tamaño de vaso

Answer 7

Vasos pequeños: Púrpura de Henoch-Schönlein, granulomatosis de Wegener, Sd de Churg-Strauss

Arterias ms: Poliarteritis nodosa, enf de Kawasaki

Arterias troncales: Arteritis temporal, arteritis de Takayasu

Question 8

Daño según tamaño de vaso

Answer 8

Vasos pequeños: Petequias, púrpura y/o equimosis palpables, úlceras superficiales

Arterias ms: Livedo reticularis, necrosis digital distal, nódulos subcutáneos, úlceras profundas

Arterias troncales: Isquemia de extrem, eng arterial, úlceras profundas

Question 9

Compromiso de piel y mucosas

Answer 9

Urticaria
Púrpura
Vesículas hemorrágicas
Nódulos
Úlceras
Livedo reticularis
Infartos
Gangrena

Question 10

Compromiso de ojo

Answer 10

Epiescleritis, escleritis
Vaculitis retinal
Tumor inflamatorio de la órbita: proptosis, dacriodenitis
Amaurosis Fugax (ACG)

Question 11

Compromiiso orottinolaringológico

Answer 11

Sinusitis crónica recurrente / epistaxis
Nariz en silla de montar (GPA)
Otitis, mastoiditis
Hipoacusia sensorio neural o conducción
Síntomas vestibulares
Disfonía
Estenosis subglótica

Question 12

Compromiso vía aérea y pulmón

Answer 12

Tos, disnea, dolor torácico, hemoptisis, IRsp
Imágenes:
Nódulos/cavitaciones
Infiltrados en parche en vidrio esmerilado: hemorragia alveolar
Derrame pleural
TEP

Question 13

Compromiso riñón

Answer 13

(antes del glomérulo)
Vaso mediano o grande: HTA, IR, Sedimento urinario limpio

(afecta glomérulos)
Vaso pequeño: Hematuria, proteinuria, leucocituria, cilindruria, sd nefrítico, IRA rápidamente progresiva

Question 14

Compromiso digestivo

Answer 14

Úlceras orales
Dolor abdominal difuso
Hemorragia por isquemia, pudiendo complicarse con infarto y perforación intertinal
Úlceras en íleon, ciego, colon o esófago

Question 15

Compromiso sistema nervioso

Answer 15

Neuropatía periférica más frecuente: Mononeuritis múltiple***(es vasculitis hasta demostrar lo contrario), polineuropatía sensitivo motora, pares craneanos

SNC: meningitis aséptica, AVE/isquemia

Question 16

Compromiso hemato

Answer 16

Anemia N-N
Leucocitosis
Trombocitosis
Estado de hpercoagulabilidad

Question 17

Exámenes específicos

Answer 17

Electromiografía
ANCA, anti-PR3, anti-MPO
Crioglobulinas séricas
C3 y C4, FR, ANA, ENA
Serología de hepatitis B y C
AngioTAC o angioRN: irregularidades del calibre de los grandes vasos

Question 18

Biopsia

Answer 18

Del tejido y órgano comprometido Siempre inmunofluorescencia: depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias)

Question 19

Vasculitis asociadas a ANCA

Answer 19

Habitalmente pauci-inmunes, o sea su IF es negativa

Question 20

Simuladores de vasculitis

Answer 20

Infecciones: endocarditis, HIV, hepatitis viral
Sd paraneoplásicos
Mixoma atrial

*Vasculopatía
Embolí de colesterol
Drogas: ergotamínicos, cocaína, anfetaminas

Question 21

Vasculitis de grandes vasos

Answer 21

Arteritis de células gigantes
Arteritis Takayasu

Question 22

Arteritis de células gigantes epi

Answer 22

> 50 años
Mujeres > hombres 2:1
Más frecuente en hemisferio norte

Question 23

Arteritis de células grandes manifestaciones clínicos

Answer 23

Síntomas generales
Cefalea 93%
Claudicación mandibular 40-67%
Dolor sobre arteria, ausencia pulsos 55%
Diplopía, amaurosis fugax***(ALARMA!!!!)
Ceguera 5-50%
Anemia, VHS y PCR elevadas

Question 24

Arteritis de células gigantes diagnóstico

Answer 24

Cuadro clínico + biopsia o ecografía

Question 25

Arteritis Takayasu y epi

Answer 25

Vasculitis sistémica aorta y sus ramas (inflamación, estenosis9 Adolescentes y mujeres jóvenes Más frecuente en Asia

Question 26

Arteritis Takayasu manifestaciones clínicas

Answer 26

Fase I: fiebre, artralgias, pérdida de peso (inflamación) Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HTA, vasos dolorosos Fase III: Período fibrótico Anemia, VHS y PCR elevadas

Question 27

Arteritis Takayasu diagnóstico

Answer 27

Clínica + imágenes (AngioTAC, angioRNM)

Question 28

Vasculitis de medianos vasos

Answer 28

Poliarteritis nodosa

Question 29

Poliarteritis nodosa

Answer 29

Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre Sin preferencia de género >3% vasculitis 20-40 años Puede estar asociada a VHB

Question 30

Poliarteritis nodosa manifestaciones clínicas

Answer 30

Renal 60% Ms esquelético 64% SNP 51% GI 44% Piel 43% Cardiaco 36% Genitourinario 25% SNC 23%

Question 31

Vasculitis de pequeño vaso ANCA asociadas (VAA)

Answer 31

GPA PAM EGPA

Question 32

VAA: lo común

Answer 32

Síntomas consuntivos Ms esq: artralgias, artritis, mialgias Pulmonar: - Hemorragia alveolar: GPA y PAM - Nódulos. GPA - Asma crónica de dificil manejo: EGPA - EPI: PAM Renal: GNRP, GPA, PAM Neurológico: Mononeuritis múltiple: GPA, PAM, EGPA Cutáneo: Púrpura palpable

Question 33

Diferencias entre distintas VAA

Answer 33

GPA: otorrino 90% MPA: Otorrino 35% EGPA: Otorrino 50%, historia de asma rebelde, eosinofilia, rinitis, hipertrofia cornetes y neuro

Question 34

VAA diagnóstico

Answer 34

Cuadro clínico Ac Anti PR3 (GPA) Anti MPO (PAM) ANCA (IFI) - no es de primera línea - Biopsia: riñón, pulmón, piel

Question 35

C-ANCA Ac

Answer 35

Anti PR3 (GPA)

Question 36

Vasculitis no asociado a ANCA de pequeños vasos

Answer 36

Vasculitis por IgA Púrpura de Henoch-Schölein

Question 37

Púrpura de Henoch-Schölein

Answer 37

Vasculitis de pequeños vasos (IgA) Niños 90% (4-7 años) H:M 1.5:1 Infección rsp previa 50% 50% títulos altos de IgA en sangre

Question 38

Púrpura de Henoch-Shcölein clínica

Answer 38

Púrpura palpable, poliartralgias, artritis Dolor abdominal, náusea, vómitos, diarrea, HDA Glomerulonefritis (adultos: más frecuente, más severa)

Question 39

Crioglobulinemia

Answer 39

Crioglobulina: Ig que precipitan a bajad temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas

Question 40

Crioglobulinemia tipos

Answer 40

Tipo I: Monoclonales (IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas, MM, macroglobulinemia de Waldenstrom Tipo II: Mixta: monoclonal, IgM (FR) + policlonal IgG (50-60%) VHC (35%) Tipo III: Policlonal (30-40%) Sd autoinmunes

Question 41

Crioglobulinemia clínica

Answer 41

Púrpura, lívedo reticulares, úlceras Artritis Neuropatía periférica Renal 50%: GMN FR alto y C4 bajo G no afectan el pulmón