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Medi Interna II Reumato > Semana 3: Vasculitis > Flashcards

Semana 3: Vasculitis Flashcards

1
Q

Definición

A

Conjunto de enfermedades cuyo nexo en común es el sustrato patológico
Inflamación de los vasos sanguíneos: obstrucción Q o daño de la pared vs

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2
Q

Órganos más afectados

A

Piel
Riñones
Pulmón
Ojo y ORL

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3
Q

Primarias

A

Pequeño vaso:Con o sin ANCA
Mediano vaso. poliarteritis Nodosa, Enf Kawasaki (niños)

Grandes vasos: Arteritis de c´ gigantes, enf de Takayasu

Vaculitis vaso variable_ Behcet

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4
Q

Asociadas a ANCA

A

Granulomatosis con poliangeitis
Poliangeitis microscópica
Granulomatosis eosinofílica con polianeitis

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5
Q

No asociadas a ANCA

A

Crioglobulinemias
Vasculitis por IgA (Schonlein Henöch)

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6
Q

Clínica

A

Fiebre
Malestar general
Pérdida de peso
Arteritis y/o artralgias
Mialgias
** Disfx de un órgano específico rápidamente ´rpgresiva

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7
Q

Según tamaño de vaso

A

Vasos pequeños: Púrpura de Henoch-Schönlein, granulomatosis de Wegener, Sd de Churg-Strauss

Arterias ms: Poliarteritis nodosa, enf de Kawasaki

Arterias troncales: Arteritis temporal, arteritis de Takayasu

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8
Q

Daño según tamaño de vaso

A

Vasos pequeños: Petequias, púrpura y/o equimosis palpables, úlceras superficiales

Arterias ms: Livedo reticularis, necrosis digital distal, nódulos subcutáneos, úlceras profundas

Arterias troncales: Isquemia de extrem, eng arterial, úlceras profundas

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9
Q

Compromiso de piel y mucosas

A

Urticaria
Púrpura
Vesículas hemorrágicas
Nódulos
Úlceras
Livedo reticularis
Infartos
Gangrena

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10
Q

Compromiso de ojo

A

Epiescleritis, escleritis
Vaculitis retinal
Tumor inflamatorio de la órbita: proptosis, dacriodenitis
Amaurosis Fugax (ACG)

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11
Q

Compromiiso orottinolaringológico

A

Sinusitis crónica recurrente / epistaxis
Nariz en silla de montar (GPA)
Otitis, mastoiditis
Hipoacusia sensorio neural o conducción
Síntomas vestibulares
Disfonía
Estenosis subglótica

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12
Q

Compromiso vía aérea y pulmón

A

Tos, disnea, dolor torácico, hemoptisis, IRsp
Imágenes:
Nódulos/cavitaciones
Infiltrados en parche en vidrio esmerilado: hemorragia alveolar
Derrame pleural
TEP

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13
Q

Compromiso riñón

A

(antes del glomérulo)
Vaso mediano o grande: HTA, IR, Sedimento urinario limpio

(afecta glomérulos)
Vaso pequeño: Hematuria, proteinuria, leucocituria, cilindruria, sd nefrítico, IRA rápidamente progresiva

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14
Q

Compromiso digestivo

A

Úlceras orales
Dolor abdominal difuso
Hemorragia por isquemia, pudiendo complicarse con infarto y perforación intertinal
Úlceras en íleon, ciego, colon o esófago

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15
Q

Compromiso sistema nervioso

A

Neuropatía periférica más frecuente: Mononeuritis múltiple***(es vasculitis hasta demostrar lo contrario), polineuropatía sensitivo motora, pares craneanos

SNC: meningitis aséptica, AVE/isquemia

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16
Q

Compromiso hemato

A

Anemia N-N
Leucocitosis
Trombocitosis
Estado de hpercoagulabilidad

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17
Q

Exámenes específicos

A

Electromiografía
ANCA, anti-PR3, anti-MPO
Crioglobulinas séricas
C3 y C4, FR, ANA, ENA
Serología de hepatitis B y C
AngioTAC o angioRN: irregularidades del calibre de los grandes vasos

18
Q

Biopsia

A

Del tejido y órgano comprometido Siempre inmunofluorescencia: depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias)

19
Q

Vasculitis asociadas a ANCA

A

Habitalmente pauci-inmunes, o sea su IF es negativa

20
Q

Simuladores de vasculitis

A

Infecciones: endocarditis, HIV, hepatitis viral
Sd paraneoplásicos
Mixoma atrial

*Vasculopatía
Embolí de colesterol
Drogas: ergotamínicos, cocaína, anfetaminas

21
Q

Vasculitis de grandes vasos

A

Arteritis de células gigantes
Arteritis Takayasu

22
Q

Arteritis de células gigantes epi

A

> 50 años
Mujeres > hombres 2:1
Más frecuente en hemisferio norte

23
Q

Arteritis de células grandes manifestaciones clínicos

A

Síntomas generales
Cefalea 93%
Claudicación mandibular 40-67%
Dolor sobre arteria, ausencia pulsos 55%
Diplopía, amaurosis fugax***(ALARMA!!!!)
Ceguera 5-50%
Anemia, VHS y PCR elevadas

24
Q

Arteritis de células gigantes diagnóstico

A

Cuadro clínico + biopsia o ecografía

25
Q

Arteritis Takayasu y epi

A

Vasculitis sistémica aorta y sus ramas (inflamación, estenosis9
Adolescentes y mujeres jóvenes
Más frecuente en Asia

26
Q

Arteritis Takayasu manifestaciones clínicas

A

Fase I: fiebre, artralgias, pérdida de peso (inflamación)
Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HTA, vasos dolorosos
Fase III: Período fibrótico
Anemia, VHS y PCR elevadas

27
Q

Arteritis Takayasu diagnóstico

A

Clínica + imágenes (AngioTAC, angioRNM)

28
Q

Vasculitis de medianos vasos

A

Poliarteritis nodosa

29
Q

Poliarteritis nodosa

A

Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre

Sin preferencia de género
>3% vasculitis
20-40 años
Puede estar asociada a VHB

30
Q

Poliarteritis nodosa manifestaciones clínicas

A

Renal 60%
Ms esquelético 64%
SNP 51%
GI 44%
Piel 43%
Cardiaco 36%
Genitourinario 25%
SNC 23%

31
Q

Vasculitis de pequeño vaso ANCA asociadas (VAA)

A

GPA
PAM
EGPA

32
Q

VAA: lo común

A

Síntomas consuntivos
Ms esq: artralgias, artritis, mialgias
Pulmonar:
- Hemorragia alveolar: GPA y PAM
- Nódulos. GPA
- Asma crónica de dificil manejo: EGPA
- EPI: PAM

Renal: GNRP, GPA, PAM

Neurológico: Mononeuritis múltiple: GPA, PAM, EGPA

Cutáneo: Púrpura palpable

33
Q

Diferencias entre distintas VAA

A

GPA: otorrino 90%
MPA: Otorrino 35%
EGPA: Otorrino 50%, historia de asma rebelde, eosinofilia, rinitis, hipertrofia cornetes y neuro

34
Q

VAA diagnóstico

A

Cuadro clínico
Ac Anti PR3 (GPA)
Anti MPO (PAM)
ANCA (IFI) - no es de primera línea -
Biopsia: riñón, pulmón, piel

35
Q

C-ANCA Ac

A

Anti PR3 (GPA)

36
Q

Vasculitis no asociado a ANCA de pequeños vasos

A

Vasculitis por IgA
Púrpura de Henoch-Schölein

37
Q

Púrpura de Henoch-Schölein

A

Vasculitis de pequeños vasos (IgA)
Niños 90% (4-7 años)
H:M 1.5:1
Infección rsp previa 50%
50% títulos altos de IgA en sangre

38
Q

Púrpura de Henoch-Shcölein clínica

A

Púrpura palpable, poliartralgias, artritis
Dolor abdominal, náusea, vómitos, diarrea, HDA
Glomerulonefritis (adultos: más frecuente, más severa)

39
Q

Crioglobulinemia

A

Crioglobulina: Ig que precipitan a bajad temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas

40
Q

Crioglobulinemia tipos

A

Tipo I: Monoclonales (IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas, MM, macroglobulinemia de Waldenstrom

Tipo II: Mixta: monoclonal, IgM (FR) + policlonal IgG (50-60%) VHC (35%)

Tipo III: Policlonal (30-40%) Sd autoinmunes

41
Q

Crioglobulinemia clínica

A

Púrpura, lívedo reticulares, úlceras
Artritis
Neuropatía periférica
Renal 50%: GMN
FR alto y C4 bajo
G no afectan el pulmón

42
Q
A

Medi Interna II Reumato (16 decks)

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