Semana 3: Esclerosis sistémica y Raynaud Flashcards
Signos FR
Mano edematosa
Telangectasias periungueales
Qué elementos nos permiten distinguir FR primario de secundario
FR primario:
- Antes de los 30 años (predominante en hombres)
- Generalmente difuso en todos los dedos y es indoloro (grado de isquemia es leve)
- No hay otros síntomas asociados
- No hay otras alteraciones al examen físico y suele haber antecedentes familiares de un fenómeno similar
Sospecha de mesenquimopatía subyacente
- Sexo femenino e inicio brusco dsp de los 30 años
- DOLOR
- Manos edematosas, piel acartonada (esclerodactilia), telangectasias periungueales
Mesenquimopatías que presentan FR frecuentemente
Esclerosis sistémica, difusa y limitada
EMTC
Dermatomiositis
LES
Sd sobreposición entre ES y dermatomiositis
Estudios de laboratorio que nos ayudan a avanzar en el dg con FR
- Capilaroscopía: mirar con lente de aumento el lecho ungueal, que en el caso de algunas mesenquimopatías muestra un patrón anormal, característico
- Hemograma y VHS: en FR primario deben estar NORMALES
- ANA: Si está + sugiere una mesenquimopatía subyacente. Patrón nucleolar sugiere ES difusa, partón anticentrómero sugiere ES limitada (CREST)
Medidas para el tto del FR
- No fumar
- Suspender uso de fcos vasoconstrictores (pseudoefedrina y cafeína contenida en algunos antigripales, antijaquecosos, ergotamínicos)
- No exponerse a temperaturas bajas en lo posible, uso de guantes adecuados
- Re-ubicación en las labores de su trabajo si es necesario
- Derivar al reumatólogo ante sospecha de FR secundario a mesenquimopatía
Medidas fco (se especialista)
- Vasodilatadores
- Antiagregantes plaquetarios
- Inhibidores de fosfodiesterasa
- Prostaglandinas vasodilatadoras
- Antagonistas de endotelina I
ES EF
Cara acartonada sin arrugas
Boca con labios finos y poca apertura
Úlceras en los pulpejos de los dedos
Dedos acartonados sin pliegues
Clasificación ES
Difusa
Limitada (CREST)
SINE (Mínimo o sin compromiso cutáneo)
Basado en compromiso cutáneo (las 3)
Sd. de sobreposición, ETMC
Dg diferencial Esclerodermias (compromiso cutáneo)
- Inmunológicas localizadas (no son patologías sistémicas, se limitan a la piel: Morfea, Esclerodermia Lineal
- Otra (no inmuno):
Esclerederma asociado a DM de larga data
Escleromixedema (asociado a gamapatías monoclonales o amiliodosis)
Fascitis eosinofílica
Rx farmacológica (bleomicina, docetaxel, etc)
ES difusa
Engrosamiento de la piel de cara, cuello, tronco, dedos, manos y piernas en forma SIMÉTRICA
En las extremidades el compromiso se extiende hacia PROXIMAL de los codos y rodillas
Rápida evolución dsp del inicio de Raynaud
Muy frecuente compromiso de órganos internos (pulmón, riñón, corazón y GI)
ANA (+) 90%
Scl-70 (+) 30% (asociado a enfermedad pulmonar intersticial)
En general pronóstico malo
Supervivencia 40-60% a 10 años
ES Limitada (CREST)
CREST: Calcinosis, Raynaud, Esofagopatía, Sclerodactilia, Telangectasias
Compromiso de piel limitado a la región DISTAL a codos y rodillas (antebrazos, manos y dedos) + cara y cuello
Progresión variable de la enfermedad dps de la aparición del Raynaud
Puede presentar compromiso de órganos internos (EPI, HTP, GI, etc)
ANA (+) Patrón anticentrómero (50-70%)
Mejor pronóstico
Sobrevida > o = 70% a 10 años
EMTC
Comparte elementos fenotípicos de Lupus, Poli-Dermatomiositis y ES, con predominio clínico variable de algunas de esas enfermedades
Se asocia ANA (+) y anticuerpos anti RNP a título alto
Clínicamente destaca alta frecuencia de Raynaud y manos edematosas o “puffy hands”
Complicaciones viscerales más frecuentes de ES
- Pulmonares: EPI e HTP
- Trastornos digestivos: Dismotilidad esofágica con reflujo GE. gastroparesia, hipomotilidad del colon, sobrecrecimiento bacteriano (Sd de asa ciega),mayor incidencia de esófago de Barrett y adenocarcinoma
- Renales: IR secuandaria a HTA maligna, crisis renal esclerodérmica
- Cardiológicas: fibrosis miocárdica, miocarditis, IC derecha secundaria a HTP
Medidas terapéuticas generales ES
Medidas generales para el tto del RGE
Inhibidores de bomba de protones
Medidas generales para el tto de Raynaud
Curaciones úlceras de las manos en el consultorio si es necesario
Tomar exámenes generales
Derivación para reumatólogo, neumólogo, gastroenterólogo