Semana 3: Esclerosis sistémica y Raynaud Flashcards

1
Q

Signos FR

A

Mano edematosa
Telangectasias periungueales

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2
Q

Qué elementos nos permiten distinguir FR primario de secundario

A

FR primario:
- Antes de los 30 años (predominante en hombres)
- Generalmente difuso en todos los dedos y es indoloro (grado de isquemia es leve)
- No hay otros síntomas asociados
- No hay otras alteraciones al examen físico y suele haber antecedentes familiares de un fenómeno similar

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3
Q

Sospecha de mesenquimopatía subyacente

A
  • Sexo femenino e inicio brusco dsp de los 30 años
  • DOLOR
  • Manos edematosas, piel acartonada (esclerodactilia), telangectasias periungueales
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4
Q

Mesenquimopatías que presentan FR frecuentemente

A

Esclerosis sistémica, difusa y limitada
EMTC
Dermatomiositis
LES
Sd sobreposición entre ES y dermatomiositis

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5
Q

Estudios de laboratorio que nos ayudan a avanzar en el dg con FR

A
  • Capilaroscopía: mirar con lente de aumento el lecho ungueal, que en el caso de algunas mesenquimopatías muestra un patrón anormal, característico
  • Hemograma y VHS: en FR primario deben estar NORMALES
  • ANA: Si está + sugiere una mesenquimopatía subyacente. Patrón nucleolar sugiere ES difusa, partón anticentrómero sugiere ES limitada (CREST)
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6
Q

Medidas para el tto del FR

A
  • No fumar
  • Suspender uso de fcos vasoconstrictores (pseudoefedrina y cafeína contenida en algunos antigripales, antijaquecosos, ergotamínicos)
  • No exponerse a temperaturas bajas en lo posible, uso de guantes adecuados
  • Re-ubicación en las labores de su trabajo si es necesario
  • Derivar al reumatólogo ante sospecha de FR secundario a mesenquimopatía
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7
Q

Medidas fco (se especialista)

A
  • Vasodilatadores
  • Antiagregantes plaquetarios
  • Inhibidores de fosfodiesterasa
  • Prostaglandinas vasodilatadoras
  • Antagonistas de endotelina I
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8
Q

ES EF

A

Cara acartonada sin arrugas
Boca con labios finos y poca apertura
Úlceras en los pulpejos de los dedos
Dedos acartonados sin pliegues

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9
Q

Clasificación ES

A

Difusa
Limitada (CREST)
SINE (Mínimo o sin compromiso cutáneo)

Basado en compromiso cutáneo (las 3)

Sd. de sobreposición, ETMC

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10
Q

Dg diferencial Esclerodermias (compromiso cutáneo)

A
  • Inmunológicas localizadas (no son patologías sistémicas, se limitan a la piel: Morfea, Esclerodermia Lineal
  • Otra (no inmuno):
    Esclerederma asociado a DM de larga data
    Escleromixedema (asociado a gamapatías monoclonales o amiliodosis)
    Fascitis eosinofílica
    Rx farmacológica (bleomicina, docetaxel, etc)
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11
Q

ES difusa

A

Engrosamiento de la piel de cara, cuello, tronco, dedos, manos y piernas en forma SIMÉTRICA
En las extremidades el compromiso se extiende hacia PROXIMAL de los codos y rodillas
Rápida evolución dsp del inicio de Raynaud
Muy frecuente compromiso de órganos internos (pulmón, riñón, corazón y GI)
ANA (+) 90%
Scl-70 (+) 30% (asociado a enfermedad pulmonar intersticial)
En general pronóstico malo
Supervivencia 40-60% a 10 años

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12
Q

ES Limitada (CREST)

A

CREST: Calcinosis, Raynaud, Esofagopatía, Sclerodactilia, Telangectasias
Compromiso de piel limitado a la región DISTAL a codos y rodillas (antebrazos, manos y dedos) + cara y cuello
Progresión variable de la enfermedad dps de la aparición del Raynaud
Puede presentar compromiso de órganos internos (EPI, HTP, GI, etc)
ANA (+) Patrón anticentrómero (50-70%)
Mejor pronóstico
Sobrevida > o = 70% a 10 años

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13
Q

EMTC

A

Comparte elementos fenotípicos de Lupus, Poli-Dermatomiositis y ES, con predominio clínico variable de algunas de esas enfermedades
Se asocia ANA (+) y anticuerpos anti RNP a título alto
Clínicamente destaca alta frecuencia de Raynaud y manos edematosas o “puffy hands”

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14
Q

Complicaciones viscerales más frecuentes de ES

A
  • Pulmonares: EPI e HTP
  • Trastornos digestivos: Dismotilidad esofágica con reflujo GE. gastroparesia, hipomotilidad del colon, sobrecrecimiento bacteriano (Sd de asa ciega),mayor incidencia de esófago de Barrett y adenocarcinoma
  • Renales: IR secuandaria a HTA maligna, crisis renal esclerodérmica
  • Cardiológicas: fibrosis miocárdica, miocarditis, IC derecha secundaria a HTP
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15
Q

Medidas terapéuticas generales ES

A

Medidas generales para el tto del RGE
Inhibidores de bomba de protones
Medidas generales para el tto de Raynaud
Curaciones úlceras de las manos en el consultorio si es necesario
Tomar exámenes generales
Derivación para reumatólogo, neumólogo, gastroenterólogo

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