Semana 3: Esclerosis sistémica y Raynaud

Question 1

Signos FR

Answer 1

Mano edematosa
Telangectasias periungueales

Question 2

Qué elementos nos permiten distinguir FR primario de secundario

Answer 2

FR primario:
- Antes de los 30 años (predominante en hombres)
- Generalmente difuso en todos los dedos y es indoloro (grado de isquemia es leve)
- No hay otros síntomas asociados
- No hay otras alteraciones al examen físico y suele haber antecedentes familiares de un fenómeno similar

Question 3

Sospecha de mesenquimopatía subyacente

Answer 3

• Sexo femenino e inicio brusco dsp de los 30 años
• DOLOR
• Manos edematosas, piel acartonada (esclerodactilia), telangectasias periungueales

Question 4

Mesenquimopatías que presentan FR frecuentemente

Answer 4

Esclerosis sistémica, difusa y limitada
EMTC
Dermatomiositis
LES
Sd sobreposición entre ES y dermatomiositis

Question 5

Estudios de laboratorio que nos ayudan a avanzar en el dg con FR

Answer 5

• Capilaroscopía: mirar con lente de aumento el lecho ungueal, que en el caso de algunas mesenquimopatías muestra un patrón anormal, característico
• Hemograma y VHS: en FR primario deben estar NORMALES
• ANA: Si está + sugiere una mesenquimopatía subyacente. Patrón nucleolar sugiere ES difusa, partón anticentrómero sugiere ES limitada (CREST)

Question 6

Medidas para el tto del FR

Answer 6

• No fumar
• Suspender uso de fcos vasoconstrictores (pseudoefedrina y cafeína contenida en algunos antigripales, antijaquecosos, ergotamínicos)
• No exponerse a temperaturas bajas en lo posible, uso de guantes adecuados
• Re-ubicación en las labores de su trabajo si es necesario
• Derivar al reumatólogo ante sospecha de FR secundario a mesenquimopatía

Question 7

Medidas fco (se especialista)

Answer 7

• Vasodilatadores
• Antiagregantes plaquetarios
• Inhibidores de fosfodiesterasa
• Prostaglandinas vasodilatadoras
• Antagonistas de endotelina I

Question 8

ES EF

Answer 8

Cara acartonada sin arrugas
Boca con labios finos y poca apertura
Úlceras en los pulpejos de los dedos
Dedos acartonados sin pliegues

Question 9

Clasificación ES

Answer 9

Difusa
Limitada (CREST)
SINE (Mínimo o sin compromiso cutáneo)

Basado en compromiso cutáneo (las 3)

Sd. de sobreposición, ETMC

Question 10

Dg diferencial Esclerodermias (compromiso cutáneo)

Answer 10

• Inmunológicas localizadas (no son patologías sistémicas, se limitan a la piel: Morfea, Esclerodermia Lineal
• Otra (no inmuno):
  Esclerederma asociado a DM de larga data
  Escleromixedema (asociado a gamapatías monoclonales o amiliodosis)
  Fascitis eosinofílica
  Rx farmacológica (bleomicina, docetaxel, etc)

Question 11

ES difusa

Answer 11

Engrosamiento de la piel de cara, cuello, tronco, dedos, manos y piernas en forma SIMÉTRICA
En las extremidades el compromiso se extiende hacia PROXIMAL de los codos y rodillas
Rápida evolución dsp del inicio de Raynaud
Muy frecuente compromiso de órganos internos (pulmón, riñón, corazón y GI)
ANA (+) 90%
Scl-70 (+) 30% (asociado a enfermedad pulmonar intersticial)
En general pronóstico malo
Supervivencia 40-60% a 10 años

Question 12

ES Limitada (CREST)

Answer 12

CREST: Calcinosis, Raynaud, Esofagopatía, Sclerodactilia, Telangectasias
Compromiso de piel limitado a la región DISTAL a codos y rodillas (antebrazos, manos y dedos) + cara y cuello
Progresión variable de la enfermedad dps de la aparición del Raynaud
Puede presentar compromiso de órganos internos (EPI, HTP, GI, etc)
ANA (+) Patrón anticentrómero (50-70%)
Mejor pronóstico
Sobrevida > o = 70% a 10 años

Question 13

EMTC

Answer 13

Comparte elementos fenotípicos de Lupus, Poli-Dermatomiositis y ES, con predominio clínico variable de algunas de esas enfermedades
Se asocia ANA (+) y anticuerpos anti RNP a título alto
Clínicamente destaca alta frecuencia de Raynaud y manos edematosas o “puffy hands”

Question 14

Complicaciones viscerales más frecuentes de ES

Answer 14

• Pulmonares: EPI e HTP
• Trastornos digestivos: Dismotilidad esofágica con reflujo GE. gastroparesia, hipomotilidad del colon, sobrecrecimiento bacteriano (Sd de asa ciega),mayor incidencia de esófago de Barrett y adenocarcinoma
• Renales: IR secuandaria a HTA maligna, crisis renal esclerodérmica
• Cardiológicas: fibrosis miocárdica, miocarditis, IC derecha secundaria a HTP

Question 15

Medidas terapéuticas generales ES

Answer 15

Medidas generales para el tto del RGE
Inhibidores de bomba de protones
Medidas generales para el tto de Raynaud
Curaciones úlceras de las manos en el consultorio si es necesario
Tomar exámenes generales
Derivación para reumatólogo, neumólogo, gastroenterólogo