Semana 2: LES y SAF

Question 1

Definiciones

Answer 1

Enf crónica, habitualmente recurrente (con episodios), de etiología desconocida. Inflamatoria, autoinmune (se caracteriza por la producción de autoanticuerpos), multisistémica

Question 2

Epi más frecuente en

Answer 2

Mujeres en edad fértil (80-90%) -> niños 3:1 vs 7-15:1 en adultos
Afroamericano- afro-caribe- asiáticos - hispánicos y americanos

Question 3

Inicio síntomas edad

Answer 3

65% 16-55 años

Question 4

Lupus aumenta la mortalidad en … veces

Answer 4

2.4-2.6

Question 5

La principales causas de muerte son

Answer 5

Temprana: Infecciones, complicaciones del lupus
Tardías: CV, cáncer, daño

Question 6

Ft de peor pronóstico

Answer 6

Mayor duración de la enfermedad
Edad avanzada
Bajos ingresos
Ruralidad
Baja escolaridad
Población afroamericana
Edad (niños)

Question 7

Clínica

Answer 7

Fatiga, astenia
CEG
Fiebre
Anorexia
Baja de peso

50% debut
74-100% evolución

Question 8

Manifestaciones muco-cutáneas %

Answer 8

80%

Question 9

Manifestaciones específicas muco-cutáneas

Answer 9

Lupus cutáneo agudo (agudo por tipo de lesiones)
Lupus cutáneo subagudo generalizado
Lupus cutáneo crónico

Question 10

Manifestaciones cardiopulmonar: CV

Answer 10

Derrame pericárdico/pericarditis 8-48%
Miocarditis
Endocarditis (Libman-Sacks) /enf valvular
Enf CV
Vasculitis de vasos de cualquier tamaño

Question 11

Manifestaciones cardiopulmonar: pleuro-pulmonar

Answer 11

Derrame pleural/pleuritis
Enf pulmonar intersticial
Neumonitis lúpica aguda
Hemorragia pulmonar
Pulmón encogido
Hipertensión pulmonar

Question 12

Manifestaciones renales (%, clínica, laboratorio)

Answer 12

Clínicamente relevante 30-70% (>hispanos y afroamericanos)

Clinica: HTA, orina espumosa, sd. nefrótico, sd nefrítico, disminución de diuresis

Laboratorio: proteinuria, microhematuria, cilindros granulosos-grasos-celulares, dislipidemia, hipoalbuminemia

Question 13

Manifestaciones renales clases, tipos histológicoos (nefropatía lúpica)

Answer 13

I: NL cambios mínimos
II: NL mesangio proliferativa
III: NL focal
IV: NL difusa
V: NL membranosa (proteinuria),
VI: Esclerosante

Question 14

Manifestaciones hematológicas

Answer 14

*GR:
- Anemia hemolítica
- Aplasia pura serie roja

• GB:
• Leucopenia-linfopenia-leucositosis

*Plaquetas
- PTI
- PTT

• Linfadenopatía
  -Esplenomegalia, hiper-hipoesplenismo, asplenia funcional

Y causas secundarias

Question 15

Manifestaciones ms-esqueléticas

Answer 15

• Compromiso articular (>90%): artralgia, artritis-jaccoud
  Tendinitis, ruptura tendínea
  Compromiso ms: mialgias, miopatías
  Necrosis ósea avascular (especialmente asociada al uso de corticoides)

Question 16

Manifestaciones neuropsiquiátrica

Answer 16

Muy polimorfa, síndromes definidos
80% de los pacientes durante el curso evolutivo

SNC: Cerebro, tronco y médula
SNP: motor, sensitivo, autonómico

Siempre descartar primero causas secundarias

Question 17

Lupus durante gestación: complicaciones del embarazo

Answer 17

Aborto-muerte fetal
Pre-eclampsia/eclampsia
RCIU
Prematuridad

Question 18

Lupus durante gestación: complicaciones maternas

Answer 18

Crisis, trombosis, mortalidad/cesárea/estadía hospitalaria

Question 19

Es importante en la gestación con lupus

Answer 19

Derivación temprana y educación

Question 20

Manifestaciones GI

Answer 20

• Más frecuentemente secundarios a otras causas
• Muy infrecuentemente puede ser por actividad lúpica

Question 21

Estudio complementario general

Answer 21

Hemograma (para citopenias)
Ex orina y fx renal
Proteinuria 24 hrs (compromiso renal)
Punción lumbar (sist nervisos central o neuropsiquiátrico)
CK (destrucción ms)
Rx, ecografías, TAC, RN
EMG+VC
Biopsias

Seguimiento toxicidad fcos:
Perfil hepático-hemograma
Marcadores de inflamación
Otros

Question 22

Estudio inmunológico

Answer 22

ANA: 98% (poco específicos), 78% preceden enfermedad

AntiDNA: 50-60% durante la evolución (Muy específico)

ENA: sm (30%) -Ro-La (causante lupus neonatal)

Complemento baja en periodos activos

Coombs directo

En antifosfolípidos positivos:
Antifosfolípidos
VDRL falso
TTPK prolongado

Question 23

Diagnóstico

Answer 23

Epidemiología + historia + EF + laboratorio (este último apoya, no hace el dg)

Question 24

Seguimiento

Answer 24

Actividad de la enfermedad
Comorbilidades (FR CV, osteoporosis, cáncer, infecciones)
Toxicidad de fármacos
Salud reproductiva
Prevenir infecciones: vacunación (influenza, COVID, neumococo, VHB, VPH, otras)

Question 25

Cómo monitorear

Answer 25

Laboratorio genera: Hemograma, examen de orina, fx renal
Laboratorio específico: C3-C4, anti-DNA
Complicaciones-daño

Question 26

Terapia farmacológica

Answer 26

Hidroxicloroquina a todos: disminuye síntomas, daño, mortalidad y complicaciones

Analgesia/antiinflamatorios
Corticoides
Inmunosupresores sintéticos
Terapias biológicas
Método anticonceptivo
Profilaxis por los fcos

Question 27

SAF clínica

Answer 27

Trombosis: arteriales o venosas o microangiopatía trombótica
Complicaciones del embarazo (SHE, HELLP, abortos, mortinatos)

Question 28

SAF laboratorio

Answer 28

Pruebas de APL
Ac-anticardiolipina
Ac antiB2GPI
Anticoagulante lúpico

2 veces separadas por al menos 12 semanas

Question 29

…% LES tienen aPL

Answer 29

40%

Question 30

SAF asociación con

Answer 30

trombocitopenia (20-40%), livedo reticularis y endocarditis no infecciosa

Question 31

SAF tto

Answer 31

Anticoagulante si trombosis
Terapia durante embarazo