Semana 2: LES y SAF Flashcards
Definiciones
Enf crónica, habitualmente recurrente (con episodios), de etiología desconocida. Inflamatoria, autoinmune (se caracteriza por la producción de autoanticuerpos), multisistémica
Epi más frecuente en
Mujeres en edad fértil (80-90%) -> niños 3:1 vs 7-15:1 en adultos
Afroamericano- afro-caribe- asiáticos - hispánicos y americanos
Inicio síntomas edad
65% 16-55 años
Lupus aumenta la mortalidad en … veces
2.4-2.6
La principales causas de muerte son
Temprana: Infecciones, complicaciones del lupus
Tardías: CV, cáncer, daño
Ft de peor pronóstico
Mayor duración de la enfermedad
Edad avanzada
Bajos ingresos
Ruralidad
Baja escolaridad
Población afroamericana
Edad (niños)
Clínica
Fatiga, astenia
CEG
Fiebre
Anorexia
Baja de peso
50% debut
74-100% evolución
Manifestaciones muco-cutáneas %
80%
Manifestaciones específicas muco-cutáneas
Lupus cutáneo agudo (agudo por tipo de lesiones)
Lupus cutáneo subagudo generalizado
Lupus cutáneo crónico
Manifestaciones cardiopulmonar: CV
Derrame pericárdico/pericarditis 8-48%
Miocarditis
Endocarditis (Libman-Sacks) /enf valvular
Enf CV
Vasculitis de vasos de cualquier tamaño
Manifestaciones cardiopulmonar: pleuro-pulmonar
Derrame pleural/pleuritis
Enf pulmonar intersticial
Neumonitis lúpica aguda
Hemorragia pulmonar
Pulmón encogido
Hipertensión pulmonar
Manifestaciones renales (%, clínica, laboratorio)
Clínicamente relevante 30-70% (>hispanos y afroamericanos)
Clinica: HTA, orina espumosa, sd. nefrótico, sd nefrítico, disminución de diuresis
Laboratorio: proteinuria, microhematuria, cilindros granulosos-grasos-celulares, dislipidemia, hipoalbuminemia
Manifestaciones renales clases, tipos histológicoos (nefropatía lúpica)
I: NL cambios mínimos
II: NL mesangio proliferativa
III: NL focal
IV: NL difusa
V: NL membranosa (proteinuria),
VI: Esclerosante
Manifestaciones hematológicas
*GR:
- Anemia hemolítica
- Aplasia pura serie roja
- GB:
- Leucopenia-linfopenia-leucositosis
*Plaquetas
- PTI
- PTT
- Linfadenopatía
-Esplenomegalia, hiper-hipoesplenismo, asplenia funcional
Y causas secundarias
Manifestaciones ms-esqueléticas
- Compromiso articular (>90%): artralgia, artritis-jaccoud
Tendinitis, ruptura tendínea
Compromiso ms: mialgias, miopatías
Necrosis ósea avascular (especialmente asociada al uso de corticoides)
Manifestaciones neuropsiquiátrica
Muy polimorfa, síndromes definidos
80% de los pacientes durante el curso evolutivo
SNC: Cerebro, tronco y médula
SNP: motor, sensitivo, autonómico
Siempre descartar primero causas secundarias
Lupus durante gestación: complicaciones del embarazo
Aborto-muerte fetal
Pre-eclampsia/eclampsia
RCIU
Prematuridad
Lupus durante gestación: complicaciones maternas
Crisis, trombosis, mortalidad/cesárea/estadía hospitalaria
Es importante en la gestación con lupus
Derivación temprana y educación
Manifestaciones GI
- Más frecuentemente secundarios a otras causas
- Muy infrecuentemente puede ser por actividad lúpica
Estudio complementario general
Hemograma (para citopenias)
Ex orina y fx renal
Proteinuria 24 hrs (compromiso renal)
Punción lumbar (sist nervisos central o neuropsiquiátrico)
CK (destrucción ms)
Rx, ecografías, TAC, RN
EMG+VC
Biopsias
Seguimiento toxicidad fcos:
Perfil hepático-hemograma
Marcadores de inflamación
Otros
Estudio inmunológico
ANA: 98% (poco específicos), 78% preceden enfermedad
AntiDNA: 50-60% durante la evolución (Muy específico)
ENA: sm (30%) -Ro-La (causante lupus neonatal)
Complemento baja en periodos activos
Coombs directo
En antifosfolípidos positivos:
Antifosfolípidos
VDRL falso
TTPK prolongado
Diagnóstico
Epidemiología + historia + EF + laboratorio (este último apoya, no hace el dg)
Seguimiento
Actividad de la enfermedad
Comorbilidades (FR CV, osteoporosis, cáncer, infecciones)
Toxicidad de fármacos
Salud reproductiva
Prevenir infecciones: vacunación (influenza, COVID, neumococo, VHB, VPH, otras)
