Semana 3: Miopatías inflamatorias idiopáticas Flashcards
Definición
Conjunto heterogéneo de enfermedades autoinmunes multisistémicas caracterizadas por inflamación ms (miositis) y manifestaciones extra ms (piel, articulaciones, pulmones, tracto GI y corazón)
Clasificación
Dermatomiositis, polimiositis, miopatía necrotizante inmunomediada, sd antisintetasa, miopatía por cuerpos de inclusión, sd de sobreposición
Epidemiología
Incidencia: 0.2-2 casos por 100000 personas año
Prevalencia: 2-25 casos por 100000 personas
Peak 50 años
Más frecuente en mujeres (a excepción de MCI)
Aumenta con la edad
Tasas de mortalidad variable
Principales causas de muerte: cáncer, enf CV, infecciones y EPI
Clínica
Debilidad proximal SIMÉTRICA de EESS y EEII. Tmb cervical
MCI: Debilidad proximal y distal ASIMÉTRICA. Extensores de rodilla, flexores de los dedos
Mialgia
Disfagia
Disfonía
Amiopática e hipomiopática (no compromiso ms clínico pero sí de laboratorio)
Compromiso cutáneo
Eritema heliotropo
Signo de Gottron (articulaciones)
Signo de la V
Signo de chal
Signo del pistolero
Eritemia periungueal
Manos de mecánico (sd antisintetasa)
Úlceras cutáneas
Carcinosis
Compromiso pulmonar
Asintomático
Tos
Disnea
Insuficiencia rsp aguda
Sd sobreposición, Sd antisintetasa, dermatomiositis MAD5
Exámenes
Creatinquinasa (CK) (Alta en miopatía necrotizante)
Transaminasas: GOT y GPT
LDH
Aldolasa
Electromiografía (para descartar otras causas de debilidad. Características: actividad insercional espontánea, fibrilaciones, ondas positivas, PAUM pequeños, cortos, polifásicos y con reclutamiento precoz)
Histología
Sobreexpresión del MHC tipo I
Dermatomiositis: Infiltrados inflamatorios perivs
Polimiositis: II endomisiales
Miopatía necrotizante:poco II, más necrosis
RM
Dg y seguimiento
T1w y STIR-T2w
Autoanticuerpos
De miositis
80%
Inmunoprecipitación GOLD-STANDARD
Diagnóstico
Clasificación sd manifestaciones clínica y de laboratorio
Dermatomiositis
Anti Mi 2 compromiso ms sin compromisos de otros órganos
Anti SAE Compromiso ms y compromuiso cutáneo, disfagia
Anti TIF1 y Anti NXP2 cáncer
Anti MDA5: Alta relación dermatomiositis clínicamente miopática con EPI, más grave en orientales
Dermatomiositis asociada a cáncer
Desarrollo de una neoplasia maligna dentro de los 3 años del dg
Relación fuerte en Anti TIF1 (compromiso cutáneo más severo) y Anti NXP2 (Carcinosis)
Miopatía necrotizante inmunomediada
Ac antiHCMG-reductasa, Anti crp ((más severa, disfagia, compromiso miocárdica), pero tmb pueden ser sero (-)
Niveles elevados de creatiinquinasa
Debilidad ms profunda
Pueden ser resistentes a la terapia inmunosupresora convencional
Sd antisintetasa
Triada: Artritis, miositis, EPI
Fiebre, Raynaud, manos de mecánico
Artritis más común en anto-Jo1
Anti-PL7 y anti-PL12: EPI más grave
