Sclérose en plaque

Question 1

Définition d’une poussée de SEP ?

Answer 1

apparition d’un déficit neurologique pendant > 24h

Question 2

Définition d’une pseudo-poussée de SEP ?

Answer 2

signe neurologique secondaire à une infection qui stimule une poussée

Question 3

Facteurs étiologiques d’une SEP ?

Answer 3

➢ Génétique : population caucasoïdes (haplotype HLA DR2/1501)
➢ Environnement (gradient nord/sud) : infections virales (EBV…), hygiène excessive, parasitose (protecteur), tabac
➢ Dysimmunitaire

Question 4

Les 3 modes évolutifs d’une SEP ?

Answer 4

SEP rémittente
➢ 85% des cas au début
➢ Evolution par poussées alternant avec des phases de rémission

SEP progressive primaire
➢ 15% des cas au début
➢ Aggravation progressive du handicap d’emblée, sans rémission

SEP progressive secondaire
➢ Aggravation progressive du handicap après une évolution rémittente initiale

Question 5

Les 3 principaux modes de révélation d’une SEP ?

Answer 5

Déficit moteur (40%)
NORB (30%)
Déficit sensitif (20%)

Question 6

Sur quels principes reposent le diagnostic d’une SEP ?

Answer 6

Le diagnostic positif de SEP repose sur :
➢ Dissémination spatiale +++
➢ Dissémination temporelle +++

Question 7

Bilan paraclinique d’une SEP ?

Answer 7

IRM cérébral et médullaire +++
PL (non systématique si IRM suffisant)
Potentiels évoqués (non systématique)

Question 8

Que retrouve-t-on à l’IRM dans une SEP ?

Answer 8

➢ Les lésions sont HyperT2/FLAIR (et parfois hypoT1):
 - Arrondies, de petite taille, multiples, disséminées, touchant essentiellement la SB
 - Localisation préférentielle : sous-cortical, péri-ventriculaire, fosse postérieure, corps calleux
➢ Les lésions actives prennent le contraste !!

Question 9

Critères de McDonald ?

Answer 9

Lors de la 1ère IRM : Coexistence de lésions prenant et ne prenant, et ne prenant pas le contraste

Sinon : nouvelle IRM à 3 mois : nouveaux hypersignaux en T2/FLAIR ou PdC gado en T1

Question 10

Que retrouve-t-on dans une analyse de LCS dans une SEP ?

Answer 10

➢ Présence de bandes oligoclonales d’Ig en iso-électrofocalisation
➢ Index IgG augmenté (= sécrétion intra-thécale d’IgG)
➢ Hyperprotéinorachie modérée
➢ Hypercellularité modérée

Question 11

Prise en charge d’une poussée de SEP ?

Answer 11

➢ Hospitalisation en service de neurologie
➢ Mise en condition : scopage, VVP
➢ Eliminer une pseudo-poussée (donc un infection) !!
 - Clinique : épisode infectieux récent, fièvre
 Paraclinique
 - BU : infection urinaire
➢ Bilan pré-thérapeutique : ECG, GAJ, ionogramme
➢ Traitement :
 - Corticothérapie : Méthylprédnisolone IV 1 g/j pendant 3j (sans décroissance, ni dose d’entretien)
 Permet de diminuer la durée des poussées
➢ Ttt symptomatique, prévention des complications de décubitus, surveillance de l’efficacité et de la tolérance du ttt

Question 12

Quelles classes médicamenteuses pour le ttt de fond de la SEP ? (2)

Answer 12

Immunomodulateurs (1ère intention)

Immunosuppresseurs (2ème intention)

Question 13

Les 2 molécules immunomodulateur ?

Answer 13

➢ INF ß par voie IM (1/sem) ou SC (3/sem)
 - Réduction de la fréquence d’environ 30% et ralentissement de la progression du handicap à 2-4 ans
 - Tolérance globalement bonne mais : Sd pseudo-grippal (fréquent, prescrire paracétamol), dysthyroïdie, Sd dépression
 - Coût élevé 1000€/mois

➢ Acétate de glatiramère (SC) : permet aussi une réduction de la fréquence des poussées comparable aux INF ß

Question 14

Les 3 molécules immunosuppresseurs ?

Answer 14

Mitoxantrone : c’est une Anthracycline, nécessite une surveillance cardiaque et hématologique

Natalizumab : Ac monoclonal humanisé anti-intégrine (empêche les lympho de traverser la BHE). Permet une diminution plus importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap que les modulateurs. Quelques rares cas de LMP

Fingolimod

Question 15

Un patient SEP veut conduire, que faire ?

Answer 15

le patient doit déclarer lui-même son handicap, puis évaluation par la commission départementale du permis de conduire

Question 16

Une femme SEP veut avoir un enfant, que faire ?

Answer 16

SEP et grossesse :
➢ Programmer la grossesse +++
➢ Influence de la grossesse sur la SEP :
 - Diminution de la fréquence des poussées pendant la grossesse
 - Risque de rebond dans le post-partum
 - Pas d’influence sur l’évolution à long terme de la maladie
➢ Influence de la SEP sur la grossesse : aucune
➢ Tous les ttt de fond sont CI pendant la grossesse !

Question 17

Echelle d’évaluation fonctionnelle de la SEP ?

Answer 17

EDSS

Question 18

Echelle de qualité de vie spé de la SEP ?

Answer 18

SEP 59

Question 19

Signes cliniques d’une NORB ?

Answer 19

Signes fonctionnels
➢	Baisse brutale de l’AV unilatérale
➢	Scotome central
➢	Dyschromatopsie rouge/vert
➢	Douleurs périorbitaires à la mobilisation du globe

Signes physiques
➢	Œil blanc non douloureux spontanément
➢	FO normal
➢	Examen à la lampe à fente normal
➢	Potentiels évoqués visuels : allongement du tps de latence

Question 20

Ophtalmoplégie internucléaire ?

Answer 20

Atteinte de la bandelette longitudinale postérieure qui relie le noyau du VI au noyau du III

Exemple de l’atteinte de la bandelette longitudinale post droite
➢ Dans le regard vers la droite : absence d’anomalie
➢ Dans le regard vers la gauche :
 - Déficit d’adduction de l’œil droit qui ne dépasse pas la ligne médiane (le III ne s’active pas)
 - Nystagmus de l’œil gauche