Sclérose en plaque Flashcards
Définition d’une poussée de SEP ?
apparition d’un déficit neurologique pendant > 24h
Définition d’une pseudo-poussée de SEP ?
signe neurologique secondaire à une infection qui stimule une poussée
Facteurs étiologiques d’une SEP ?
➢ Génétique : population caucasoïdes (haplotype HLA DR2/1501)
➢ Environnement (gradient nord/sud) : infections virales (EBV…), hygiène excessive, parasitose (protecteur), tabac
➢ Dysimmunitaire
Les 3 modes évolutifs d’une SEP ?
SEP rémittente
➢ 85% des cas au début
➢ Evolution par poussées alternant avec des phases de rémission
SEP progressive primaire
➢ 15% des cas au début
➢ Aggravation progressive du handicap d’emblée, sans rémission
SEP progressive secondaire
➢ Aggravation progressive du handicap après une évolution rémittente initiale
Les 3 principaux modes de révélation d’une SEP ?
Déficit moteur (40%)
NORB (30%)
Déficit sensitif (20%)
Sur quels principes reposent le diagnostic d’une SEP ?
Le diagnostic positif de SEP repose sur :
➢ Dissémination spatiale +++
➢ Dissémination temporelle +++
Bilan paraclinique d’une SEP ?
IRM cérébral et médullaire +++
PL (non systématique si IRM suffisant)
Potentiels évoqués (non systématique)
Que retrouve-t-on à l’IRM dans une SEP ?
➢ Les lésions sont HyperT2/FLAIR (et parfois hypoT1):
- Arrondies, de petite taille, multiples, disséminées, touchant essentiellement la SB
- Localisation préférentielle : sous-cortical, péri-ventriculaire, fosse postérieure, corps calleux
➢ Les lésions actives prennent le contraste !!
Critères de McDonald ?
Lors de la 1ère IRM : Coexistence de lésions prenant et ne prenant, et ne prenant pas le contraste
Sinon : nouvelle IRM à 3 mois : nouveaux hypersignaux en T2/FLAIR ou PdC gado en T1
Que retrouve-t-on dans une analyse de LCS dans une SEP ?
➢ Présence de bandes oligoclonales d’Ig en iso-électrofocalisation
➢ Index IgG augmenté (= sécrétion intra-thécale d’IgG)
➢ Hyperprotéinorachie modérée
➢ Hypercellularité modérée
Prise en charge d’une poussée de SEP ?
➢ Hospitalisation en service de neurologie
➢ Mise en condition : scopage, VVP
➢ Eliminer une pseudo-poussée (donc un infection) !!
- Clinique : épisode infectieux récent, fièvre
Paraclinique
- BU : infection urinaire
➢ Bilan pré-thérapeutique : ECG, GAJ, ionogramme
➢ Traitement :
- Corticothérapie : Méthylprédnisolone IV 1 g/j pendant 3j (sans décroissance, ni dose d’entretien)
Permet de diminuer la durée des poussées
➢ Ttt symptomatique, prévention des complications de décubitus, surveillance de l’efficacité et de la tolérance du ttt
Quelles classes médicamenteuses pour le ttt de fond de la SEP ? (2)
Immunomodulateurs (1ère intention)
Immunosuppresseurs (2ème intention)
Les 2 molécules immunomodulateur ?
➢ INF ß par voie IM (1/sem) ou SC (3/sem)
- Réduction de la fréquence d’environ 30% et ralentissement de la progression du handicap à 2-4 ans
- Tolérance globalement bonne mais : Sd pseudo-grippal (fréquent, prescrire paracétamol), dysthyroïdie, Sd dépression
- Coût élevé 1000€/mois
➢ Acétate de glatiramère (SC) : permet aussi une réduction de la fréquence des poussées comparable aux INF ß
Les 3 molécules immunosuppresseurs ?
Mitoxantrone : c’est une Anthracycline, nécessite une surveillance cardiaque et hématologique
Natalizumab : Ac monoclonal humanisé anti-intégrine (empêche les lympho de traverser la BHE). Permet une diminution plus importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap que les modulateurs. Quelques rares cas de LMP
Fingolimod
Un patient SEP veut conduire, que faire ?
le patient doit déclarer lui-même son handicap, puis évaluation par la commission départementale du permis de conduire
Une femme SEP veut avoir un enfant, que faire ?
SEP et grossesse :
➢ Programmer la grossesse +++
➢ Influence de la grossesse sur la SEP :
- Diminution de la fréquence des poussées pendant la grossesse
- Risque de rebond dans le post-partum
- Pas d’influence sur l’évolution à long terme de la maladie
➢ Influence de la SEP sur la grossesse : aucune
➢ Tous les ttt de fond sont CI pendant la grossesse !
Echelle d’évaluation fonctionnelle de la SEP ?
EDSS
Echelle de qualité de vie spé de la SEP ?
SEP 59
Signes cliniques d’une NORB ?
Signes fonctionnels ➢ Baisse brutale de l’AV unilatérale ➢ Scotome central ➢ Dyschromatopsie rouge/vert ➢ Douleurs périorbitaires à la mobilisation du globe
Signes physiques ➢ Œil blanc non douloureux spontanément ➢ FO normal ➢ Examen à la lampe à fente normal ➢ Potentiels évoqués visuels : allongement du tps de latence
Ophtalmoplégie internucléaire ?
Atteinte de la bandelette longitudinale postérieure qui relie le noyau du VI au noyau du III
Exemple de l’atteinte de la bandelette longitudinale post droite
➢ Dans le regard vers la droite : absence d’anomalie
➢ Dans le regard vers la gauche :
- Déficit d’adduction de l’œil droit qui ne dépasse pas la ligne médiane (le III ne s’active pas)
- Nystagmus de l’œil gauche
