Polyradiculonévrite Aiguë Inflammatoire Flashcards
Définition de la polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (Sd de Guillain-Barré)
MAI démyélinisante, segmentaire et multifocale touchant exclusivement le SNP de façon diffuse et symétrique
Généralités sur le Sd de Guillain-Barré ?
Epidémiologie (4)
Facteurs impliqués
Physiopathologie (2)
Epidémiologie :
x Incidence : 1/100 000/an
x Pas de terrain particulier…
x Mortalité : 5-10% (conséquences des formes graves avec défaillance ventilatoire = 30%)
x Séquelles à 1 an = 40% (dont 10% de séquelles graves, nécessitant une aide pour les gestes de la vie courante)
Facteurs souvent retrouvés :
x Episode infectieux respiratoires ou digestifs < 15 j :
- CMV, EBV, M. pneumoniae (formes démyélinisantes)
- C. jejuni (formes axonales type AMAN) : Une réaction d’immunité croisée (mimétisme moléculaire) est vraisemblable entre C. jejuni et des gangliosides du nerf périphérique, responsable de formes axonales
Physiopathologie :
x Les lésions démyélinisantes du syndrome de Guillain-Barré sont en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases. La démyélinisation est effectuée par le macrophage
x Dans les formes axonales, l’atteinte est liée à des blocs de conduction d’origine humorale, à la partie distale du nerf périphérique
Décrire l’évolution d’une poussée de Sd de Guillain-Barré ? (3 phases)
Phase d’extension :
x Durée < 4 semaines (durée habituelle = quelques jours)
x Signes sensitifs :
- Premières manifestations le plus souvent !
- Plutôt subjectives : Paresthésies, picotement distaux aux 4 membres
- Evolution ascendante
- Douleurs (lombalgies, myalgies, radiculalgies des MI évocatrices)
x Signes moteurs :
- Parésie débutant aux MI
- Déficit moteur bilatéral et symétrique, sévère
- Prédominant en proximal, puis touche les extrémités
- Diminution des ROT
- Atteinte rare des paires crâniennes à la phase initiale
- L’atteinte du cou et du tronc est plus tardive
x La gravité de l’atteinte respiratoire (15 à 30 % des patients seront sous ventilation assistée) impose une surveillance attentive en réanimation dès aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation).
x Une atteinte faciale bilatérale et une aggravation rapide sont associées à un risque plus élevé de complication respiratoire.
x Une durée courte de la phase d’aggravation dans les formes démyélinisantes est de mauvais pronostic
Phase de plateau :
x Grossièrement :
- 1/3 des patients garde une capacité à marcher
- 1/3 est confiné au lit
- 1/3 nécessite une assistance respiratoire
x Signes moteurs :
- Le déficit moteur est d’intensité variable
- L’atteinte des nerfs crâniens est fréquente (VII : souvent diplégie faciale), troubles de déglutition (IX et X), et rares atteintes des nerfs oculomoteurs (IV et III extra- et intrasèque)
- Atteinte bulbaire possible –> attention à l’atteinte respiratoire
- Abolition des ROT dans les territoires déficitaires
x Signes sensitifs :
- Déficit sensitif prédominant sur la proprioception avec ataxie
x Signes neurovégétatifs :
- Fréquent dans les formes sévères
- Tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation
x Durée :
- Variable
- Plus longue dans les formes sévères et certaines AMAN
Phase de récupération :
x Dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits
x Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant, elle peut durer plusieurs mois
x Au cours de l’AMAN :
- Soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par Ig IV
- Soit très lente sur plusieurs mois en cas de persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale
x L’absence de récupération après 12-18 mois = Définitive !
x Dans les meilleures séries, il existe 5 % de décès ; 15 % des patients gardent des séquelles définitives : déficit moteur, ataxie.
RÉCIDIVES POSSIBLES (20%) : déficit moteur distal, hypoesthésie distale, douleurs…
Facteurs pronostiques dans un Sd de Guillain-Barré ? (6)
x Age ≥ 60 ans x Phase d'extension rapide x Atteinte faciale bilatérale initiale x Importance de l'atteinte motrice x Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG x Ventilation prolongée.
Quelles sont les 2 formes de Sd de Guillain-Barré ? (2)
x Syndrome de Guillain-Barré démyélinisant sensitivomoteur :
- Risque d’intubation
x Neuropathies motrices axonales aiguë (AMAN) :
- Secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni,
- Nette prédominance motrice
- Habituellement sans risque d’intubation
Aspect à l’ENMG d’un Guillain-Barré ?
Au cours du Sd de Guillain-Barré démyélinisant
Au cours de l’AMAN
Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant :
x Anomalies habituellement retardées par rapport à la clinique
x Initialement :
- Allongement de la latence des ondes F
- Allongement des latences distales (en rapport avec l’atteinte radiculaire et distale)
x Phase d’état : Anomalies démyélinisantes (évaluées sur les nerfs moteurs)
- Augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres les plus rapides)
- Ralentissement des VCM, blocs de conduction
- Dispersion des potentiels
x Pas de parallélisme entre le degré de la paralysie et les anomalies constatées en début d’évolution
x L’examen de détection met en évidence des anomalies neurogènes
x Seule l’inexcitabilité des nerfs serait de mauvais pronostic.
Au cours de l’AMAN :
x PAS d’anomalies sensitives !!
x Diminution des amplitudes des PA moteurs aux 4 membres.
x La détection montre des tracés neurogènes
x PAS d’anomalies démyélinisantes.
Examens biologiques devant un Sd de Guillain-Barré ?
Bilan biologique standard :
x NFS : Lymphopénie
x Bilan hépatique : Augmentation des ASAT/ALAT
Sérologies (objectifs purement épidémiologique) :
x Si diarrhée : Sérologie C. jejuni
x CMV, EBV
x VIH (penser à la séroconversion, bine que rare)
Immunologie :
x Ac anti-gangliosides (IgG anti-GM1 et/ou anti-GD1a) sont associés aux AMAN
Complications d’une phase aiguë d’un Sd de Guillain-Barré ? (5)
Insuffisance respiratoire aigue :
x Principale cause de mortalité au cours du SGB
x Ventilation mécanique nécessaire chez 20-30%
x Consécutive au déficit des muscles inspiratoires et expiratoires
x Installation de l’insuffisance respiratoire à bas bruit avec anomalies gazométriques (hypercapnie ++) tardive (ne doivent pas être attendues pour indiquer une VM invasive)
x 1ers signes : Orthopnée, Tachypnée, Polypnée, Sensation d’oppression thoracique, Difficulté à la parole
x Surveillance régulière de la fonction pulmonaire avec mesure de la CV à l’aide d’un spiromètre portable
x Attention : la décompensation peut être brutale, suite à une atélectasie ou une fausse route
x Une hypoxémie isolée doit faire évoquer une embolie pulmonaire.
Atteinte bulbaire (30% des cas) :
x Favorise les fausses routes, la pneumopathie d’inhalation (70% intubés), l’encombrement respiratoire et l’atélectasie.
x L’évaluation est difficile en pratique, une bonne déglutition des liquides ne garantissant pas l’absence de micro-inhalation
x En cas de troubles sévères de la déglutition, une IOT peut être indiquée.
Dysautonomie (70% des cas) :
x Variabilité du rythme cardiaque (bradycardie, tachycardie) et de la pression artérielle (hypo et hypertension)
x Les troubles du rythme cardiaque expliqueraient 5% des décès
x Autres : RAU, Ileus fonctionnel, SIADH, Troubles vasomoteurs.
Douleurs 2/3 des patients) :
x Souvent prodromiques de la maladie
x Douleurs sévères neurogènes ++
x Corrélées à la sévérité du déficit moteur
x Pouvant persister plusieurs semaines/mois
MTEV :
x Favorisé par l’alitement et le ttt par Ig ou échanges plasmatiques !
Autres manifestations :
x Fatigue importante, pouvant persister plusieurs mois après récupération
x Hallucinations, illusions, ou onirisme chez 30% des patients mais ne sont pas présentes à l’admission !
Complications tardives d’un Sd de Guillain-Barré ? (3)
- Rechute
- Séquelles neurologiques
- Récidive (très rare !! ≠ SEP –> D’où l’absence de ttt de fond !)
PeC d’un Sd de Guillain-Barré ? (3)
==> Hospitalisation (en neuro voire en réa !)
==> Mesures symptomatiques :
x Prévention indispensable des complications de décubitus :
- HBPM
- Prévention des positions vicieuses favorisées par les déficits
x Ventilation mécanique si nécessaire
x SNG si trouble de la déglutition
x Contrôle de la dysautonomie
x Rééducation précoce et poursuivie pour lutter contre la désadaptation à l’effort
x Mesures sociales pour l’aide à la reprise du travail
==> Traitement étiologique :
x Précoce +++ (avant 2 semaines d’évolution)
x Modalités :
- Ig polyvalente IV 0,4 g/kg/j pendant 5j, sur plusieurs heures
- Ou échanges plasmatiques : 4 échanges, 1 jour sur 2
x Pas d’indication à une bithérapie. Corticoïdes inutiles !
x Efficacité équivalente, mais les Ig sont plus simples à réaliser donc plus utilisées
x Pas d’action sur la survenue de séquelles !
x Surveillance de l’efficacité :
- Réduction de la durée de ventilation assistée
- Rapidité de reprise de la marche
- Durée d’hospitalisation
Aspect d’un Guillain-Barré au LCS ? (2)
==> Dissociation albumino-cytologique
x Hyperprotéinorachie :
- Pouvant être > 1 g/L (parfois quelques g/L !)
- Retardée de 3 à 10 jours par rapport au début de la clinique
- Pas de parallèle avec l’évolution clinique
x Absence habituelle de réaction cellulaire (< 10 mm3) :
- Une pléiocytose > 50/mm3 doit faire évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire aiguë, telle qu’une méningoradiculite infectieuse !
Particularités de l’AMAN ? (4)
x Forme descendante, asymétrique
x Atteinte motrice pure !
x Evolution suraiguë (< 24h)
x Conservation des ROT, signes de BBK
Formes cliniques d’un Syndrome de Guillain-Barré (3)
Syndrome de Miller-Fisher : x Clinique : - Ophtalmoplégie - Ataxie - Aréflexie - MAIS PAS DE DÉFICIT MOTEUR ! x Evolution habituellement favorable, sans atteinte respiratoir x Des formes de transition sont néanmoins possibles avec le SGB
Encéphalite de Bickerstaff :
x Beaucoup plus rare et plus sévère
x Clinique :
- Ophtalmoplégie
- Ataxie
- Signes d’atteinte du SNC (atteintes des voies longues et BBK)
- ± Troubles de la vigilance (coma dans 30% des cas)
Pandysautonomie :
x Dysfonction sympathique et parasympathique diffuse.
Critères d’intubation dans un Sd de Guillain-Barré ? (6)
Indications à l’intubation :
x Détresse respiratoire
x PaCO2 > 50 mmHg
x PaO2 < 55 mmHg
x CV < 15 ml /kg
x Pression inspiratoire maximale < -25 cmH2O / Pression expiratoire maximale < 50 cmH2O
x Troubles majeurs de la déglution avec encombrement bronchique
Facteurs prédictifs d’intubation à l’admission en réa d’un Sd de Guillain-Barré ? (9)
Facteurs prédictifs d’intubation à l’admission en réa
x Sans mesure de la CV (risque > 85% si ≥ 4 critères)
- Début des symptômes < 7 jours à l’admission
- Toux inefficace
- Impossibilité de tenir debout
- Impossibilité de soulever les coudes
- Impossibilité de lever la tête
- Cytolyse hépatique
x Avec mesure de la CV (risque > 85% si ≥ 3 critères)
- Début des symptômes < 7 jours à l’admission
- Impossibilité de lever la tête
- CV < 60% de la théorique
