Neuropathies périphériques Flashcards
Définition de :
Mononeuropathie Mononeuropathie multiple Polyneuropathie Polyradiculoneuropathie Neuronopathie
x Mononeuropathie : Atteinte d’un tronc nerveux
x Mononeuropathie multiple : Atteinte de plusieurs troncs nerveux (multinévrite)
x Polyneuropathie : Atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante)
x Polyradiculoneuropathie : Atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (exemple du syndrome de Guillain-Barré)
x Neuronopathie : Atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif)
Quel signe sensitif peut être évocateur d’une neuropathie démyélinisante ?
Ataxie !
Les fibres proprioceptives sont bien myélinisées, donc atteintes dans ce cas
Aspect à l’ENMG d’un syndrome neurogène ?
En détection (EMG) :
x Au repos :
- Potentiels de fibrillation
x En contraction :
- Appauvrissement en unités motrices
- Sommation temporelle (= Accélération de la fréquence des potentiels individualisés)
- Au maximum : Potentiel à fréquence élevé
En stimulation :
x Neuropathies démyélinisantes :
- Ralentissement des VCM
- Allongement des latences des ondes F
- Allonement des latences distales motrices
- Dispersion des PA
- Bloc de conduction moteur (= Rapport amplitude obtenue par stimulation proximale/distale diminué)
- Pas d’augmentation de la durée du PA
x Neuropathies axonales
- VCM normales
- Baisse d’amplitude du PA de réponse motrice ou sensitive
Bilan diagnostic devant une neuropathie périphérique ?
Bilan biologique : x Ionogramme, Calcémie x NFS, CRP x TP, TCA x Bilan hépatique x GaJ x EPP avec immunofixation
ENMG
± LCS :
- Intéressant pour les neuropathies proximales (radiculaire ou neuronales)
- 2 grandes indications : Polyradiculonévrites et Neuronopathies sensitives
Signes cliniques d’une polyneuropathie axonale longueur-dépendante ?
Troubles sensitifs
Troubles moteurs
Troubles végétatifs
Caractéristiques générales :
x Symétrique
x Prédominance distale
x Remontant en chaussette, puis en gant (lors de l’atteinte des genou), puis du ventre et du sommet du crâne (lors de l’atteinte des coudes)
Troubles sensitifs :
x Souvent initiaux
x Les troubles subjectifs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures), touchant les extrémités des MI sont permanents, diurnes et volontiers nocturnes
x Troubles de la sensibilité souvent discret
x L’atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie)
Troubles moteurs : x Au début : - Difficultés à la marche - Fatigabilité anormale x Puis : - Steppage (déficit symétrique des releveurs du pied) - ± Crampes (mollets, plante des pieds) - Abolition du ROT achiléen - Amyotrophie x L’atteinte épargne : - Les muscles respiratoires - Les nerfs crâniens
Troubles végétatifs :
x Atteinte des fibres amyéliniques :
- Hypotension artérielle orthostatique
- Troubles vésico-sphinctériens et sexuels (impuissance)
- Troubles digestifs (diarrhée, constipation)
- Troubles des phanères, œdèmes
Détailler la polyneuropathie liée au diabète ?
Généralités (2)
Clinique (6)
Polyneuropathie sensitivomotrice distale :
Généralités :
x Forme la plus fréquente des neuropathies diabétiques
x Survenant généralement après 5 ans d’évolution
Clinique :
x Début lentement progressif (mais parfois aigu si infection, stress, chirurgie ou coma diabétique)
x Paresthésies des pieds (plus rarement des mains)
x Douleurs à type de broiement, de constriction
x Hypoesthésie thermoalgique “en chaussette” PUIS de la hypoesthésie vibratoire (sensibilité profonde)
x Abolition du ROT achilléen
x Manifestations dysautonomiques dans les formes plus évoluées : hypotension orthostatique, syndrome de dénervation cardiaque, troubles de la sphère digestive (constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et incontinence fécale), troubles génito-urinaires (impuissance, atonie vésicale), troubles de la motilité pupillaire et anhydrose fréquente.
Causes médicamenteuses de polyneuropathies ? (9)
Ce sont le plus souvent des polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses
Cardiotrope :
x Amiodarone
Anticancéreux :
x Vincristine
x Sels de platine
x Thalidomide
Anti-infectieux : x Isoniazide x Métronidazole x Nitrofurantoïne x Antirétroviraux x Chloroquine
x Disulfirame (médicament de l’éthylodépendance)
Polyneuropathie liée à l’alcool ?
Généralités (5)
Clinique (10)
Traitement (2)
Généralités :
x 2ème cause de polyneuropathie dans les PID après le diabète, (> 10 % des alcooliques chroniques)
x Habituellement secondaire à la toxicité directe de l’alcool.
x L’association à une carence en VitB1 ± VitB9, est possible, responsable d’une expression à prédominance motrice de la neuropathie.
x Touche les fibres motrices, sensitives et végétatives
x La symptomatologie sensitive est prédominante
Clinique :
x Installation insidieuse et lentement progressive
x Paresthésies (fourmillements)
x Hypoesthésie symétrique, « en chaussettes », concernant de façon variable les différentes sensibilités, moins marquée pour la sensibilité proprioceptive
x Douleurs en étau, brûlures avec paroxysmes en éclair, voire hyperpathie diffuse souvent nocturne
x Crampes nocturnes
x Faiblesse motrice (fatigabilité anormale à la marche)
x Abolition du ROT achilléen
x Amyotophie
x Déficit prédominant sur la loge antéro-externe de la jambe
x Troubles cutanés et trophiques (dépilation, anhydrose, ongles cassants) fréquemment associés.
Traitement :
x VitB1 ± VitB9 en IV (surtout si sevrage ou carence)
x Régime riche en protéine
Quand faut-il absolument évoquer une amylose devant une polyneuropathie ?
Si association :
x Polyneuropathie axonale avec expression dysautonomique riche
x Sd du canal carpien uni- ou bilatéral
Caractéristiques de la polyneuropathie de l’amylose ?
x Déficit de la sensibilité thermoalgique ± douleurs.
x Extension au MS et au tronc
x Manifestation dysautonomiques riches
Causes de polyneuropathies axonales ? (8)
x Diabète x Alcool x Amylose x Médicamenteuse x Toxiques (Benzène) x VIH (phase tardive plutôt) x Vascularites (plutôt atypiques) x Dysthyroïdies
Citer 2 causes de polyneuropathies démyélinisantes ?
Neuropathies à IgM monoclonal anti-MAG :
x Personne > 50 ans
x Cause principale = Myélome
x Ataxiante avec tremblement des mains
x Peu de déficit moteur au début.
x Lentement progressive.
x ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
x Biologie :
- Pic IgM monoclonal dont le taux est faible < 10 g/L (plus rarement > 10 g/L dans le cadre d’une maladie de Waldenström)
- Présence d’Ac anti-MAG (constituant de la myéline intervenant dans la compaction de cette dernière)
Maladie de Charcot-Marie-Tooth : x Héréditaire, il existe plusieurs gènes et formes différentes x Transmission : - AD (Duplication de PMP22 sur ch17) - Liée à l'X (gène de la connexine 32) x Clinique - Atrophie fibulaire - Pied creux - Atteinte sensitivo-motrice
Neuronopathies sensitives ?
Présentation clinique (8)
Diagnostic (4)
Causes (4)
= Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs
Présentations cliniques :
x Manifestations exclusivement sensitives
x Typiquement asymétrique et non systématisée en termes de tronc ou de racines
x Concerne les 4 membres voire la face (25 % des cas) de manière synchrone ou asynchrone
x Ataxie fréquente
x Aréflexie diffuse et quasi constante
x Prédominance sur les grosses fibres (ataxie) ou les petites fibres (troubles de la sensibilité thermoalgique).
x Suivant les causes, leur évolution est soit chronique soit subaiguë.
x Mécanisme dysimmunitaire le plus souvent
Diagnostic :
x Porté sur l’association de :
- Atteinte sensitive pure clinique
- Confirmée par une atteinte sensitive pure à l’ENMG
x ENMG :
- Abolition diffuse des potentiels sensitifs
- Ø anomalie des potentiels moteurs
x LCS :
- Augmentation de la protéinorachie (mais < 1 g/L)
- Augmentation du nombre de cellules (évoque une origine paranéoplasique)
x Immunologie :
- La présence d’Ac anti-Hu est caractéristique d’un syndrome paranéoplasique
Causes x Cancer du poumon à petites cellules Sd paranéoplasique (syndrome anti-Hu) x Sd de Gougerot-Sjögren x Origine toxique : sels de platine x Origine dysimmunitaire sans cause
Mononeuropathies multiples ?
Clinique
Diagnostic étiologique
Causes (5)
Traitement
Clinique :
x Dans un ou plusieurs territoires de troncs nerveux (médian, ulnaire, fibulaire).
x Installation aiguë ou subaiguë
x Douleurs, paresthésies pénibles, brûlures
x Déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l’amyotrophie
x Évolution extensive, confluente, prenant alors le masque d’une polyneuropathie car devenue symétrique.
x Atteinte des nerfs des membres prédominante
x Atteinte des nerfs crâniens possible (nerfs trijumeaux, nerfs oculomoteurs) en particulier au cours du diabète
Diagnostic étiologique :
x Biologie (Recherche d’une cause) :
- NFS, CRP
- Protéinurie des 24 heures ;
- Sérologies : VHB, VHC, VIH
- Facteur rhumatoïde, C3, C4, CH50, cryoglobulinémie
- Facteurs anti-nucléaire, pANCA et cANCA.
x Biopsie neuromusculaire :
- Examen clé pour la recherche d’une vascularite
- Réalisée sur le nerf sensitif le plus atteint (nerf musculocutané ++)
x Examen neurophysiologique :
- Atteinte pluritronculaire axonale.
- Dépiste des anomalies infracliniques.
- Guide la biopsie sur le nerf sensitif le plus atteint pour la recherche d’une vascularite.
Causes : x Diabète x Lèpre x Vascularites des vaisseaux moyens/petits : - Périartérite noueuse - Vascularites à ANCA - Cryoglobulinémie essentielle x Vascularites associées à une maladie de système : - Cryoglobulinémie liée au VHC - Lupus systémique - VIH - Polyarthrite rhumatoïde x Vascularite satellite de cancer
Traitement :
x Corticoïdes
x ± immunosuppresseurs
Quelles sont les autres neuropathies liées à l’alcool ? (3)
Polyneuropathie aiguë –> Peut exceptionnellement s’observer chez l’alcoolique dénutri, volontiers à la suite d’un état infectieux :
x Paraparésie flasque amyotrophiante
x Troubles sensitifs à tous les modes
x Aréflexie
x Le tout rapidement ascendant en 24 heures
Forme ulcéromutilante :
x Déficit thermoalgique sévère
x Maux perforants plantaires
x Ostéolyse, arthropathies
Formes végétatives :
x Rarement isolées
x Troubles de sudation, hypotension orthostatique, impuissance, troubles trophiques et digestifs.
x Pronostic plus réservé, notamment lorsque sont associés des troubles du rythme cardiaque
