Mouvements anormaux

Question 1

Caractéristiques d’un tremblement de repos ? (6)

Answer 1

x Présent au repos
x Disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil.
x Lent (4–6 Hz)
x Touchant les membres en distalité, les lèvres ou le menton MAIS jamais le chef
x Unilatéral ou asymétrique.
x Aggravé par les émotions et le calcul mental.

Question 2

Tremblement essentiel ?

Généralités (2)
Clinique (4)
Traitement

Answer 2

Généralité :
x Cause la plus fréquente de tremblement
x ATCD familiaux dans 50% des cas

Clinique :
x Tremblement d’action à composante posturale prédominante :
- Rapide (6-12 Hz) et lentement progressif
- Calmé par l’alcool
x Touche les 2 membres supérieurs, parfois asymétrique
x Atteinte possible du chef ou de la voix (“chevrotante”)
x Composante cinétique présente aussi (manipulation d’un verre, écriture)

Traitement :
x En 1ère intention :
- Propanolol
- Primidone (barbiturique)
x 2ème intention :
- Gabapentine
- BZD
- Topiramate
x Formes sévères = Ttt chirurgical :
- Thalamotomie
- Stimulation continue du thalamus

Question 3

Causes de tremblement d’action à prédominance posturale ? (5)

Answer 3

x Tremblement essentiel (= 1ère cause)
x Tremblement iatrogénique
x Causes endocriniennes :
- Hyperthyroïdie
- Insuffisance hépatique
- Urémie
x Maladie de Wilson
x (Tremblement parkinsonien à prédominance posturale : on a alors Repos >>>>>>>>> Postural)

Question 4

Causes de tremblement d’action à prédominance intentionnelle ? (4)

Answer 4

x Syndrome cérébelleux (+++)
x SEP
x Traumatisme crânien
x Atrophies cérébelleuses acquises ou héréditaires

Question 5

Maladie de Huntington ?

Génétique (3)
Signes cliniques (3)
Examens complémentaires (2)
Histoire naturelle (3)
Traitement

Answer 5

Génétique :
x Transmission AD
x Pénétrance complète
x Augmentation du triplet CAG sur le gène de la Huntingtine (ch4)

Signes cliniques :
x Troubles psychiatrique et/ou comportemental :
- Au début : Modification de la personnalité et du comportement (cortex frontal)
- Puis : Dépression, psychose, tentative de suicide
x Chorée d’aggravation progressive, focale puis généralisée
x Démence (dans les stades avancés)

Examens complémentaires :
x Test génétique
x Test présymptomatique et DPN/DPI envisageables…

Histoire naturelle :
x Début insidieux entre 30-50 ans
x Durée moyenne = 15 ans
x 3 étapes :
- Apparition des troubles psychiatriques et/ou choréiques
- Handicap moteur et cognitif progressif
- Grabatérisation + Sd parkinsonien sévère + perte de poids considérable (hypermétabolisme)

Traitement :
x Chorée : Neuroleptiques, Tétrabénazine
x Troubles psychocomportementaeux :
- Antidépresseurs
- Thymorégulateurs
- Neuroleptiques
x ALD, Rééducation...

Question 6

Causes médicamenteuses de tremblement ? (7)

Answer 6

Il s’agit souvent d’un tremblement d’action à prédominance posturale

x Antidépresseurs
x Neuroleptiques
x Valproate
x Lithium
x Bêtastimulants
x Théophylline
x Hormones thyroïdiennes

Question 7

Causes médicamenteuses de dyskinésie ? (2)

Answer 7

x Neuroleptiques :
- Dyskinésies précoces (crise oculogyre, dystonie cervicale, trismus)
- Dyskinésies tardives lors de cures prolongées (persistance dans 50% des cas…)
- Akathisie (piétinement incessant)
x Traitement dopaminergique de la maladie de Parkinson :
- L-Dopa ± Entacapone
- Agoniste dopaminergique
- IMAO-B

Question 8

Maladie de Gilles de la Tourette ?

Clinique (4)
Traitement

Answer 8

Clinique = Association :
x Tics moteurs
x Tics vocaux simples et complexes
x Présents tous les jours, ayant un retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation socioprofessionnelle
x Parfois associés à des comorbidités (TOC, dépression, anxiété, TDAH, automutilation ou autisme).

Traitement :
x Abstention thérapeutique quand la gêne causée par les tics est absente ou minime.
x En cas de gêne modérée à sévère, un traitement par neuroleptique de type
- Olanzapine
- ou Aripiprazole
x Traitement adapté aux comorbidités (antidépresseur, anxiolytique, amphétamine)
x Psychothérapie adaptée