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Neurologie > Myasthénie > Flashcards

Myasthénie Flashcards

1
Q

Physiopathologie de la myasthénie ?

A

x Maladie auto-immune
x Blocage des récepteurs de la plaque motrice par des Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine ou d’autres types d’anticorps :
x Bloc POST-SYNAPTIQUE
x Responsabilité du thymus est importante :
- Les récepteurs de l’acétylcholine des cellules myoïdes du thymus entraîneraient la stimulation d’Ac contre les récepteurs de la jonction neuromusculaire
- Le thymus serait une source de LTh stimulant la production de ces Ac par les LB

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2
Q

Epidémiologie de la myasthénie ?

Prévalence
Age et sex-ratio

A

x Prévalence : 5/100 000 habitants
x Terrain : 2 pics de fréquences
- 20-40 ans : Femme&raquo_space; Homme
- > 60 ans : femme = homme

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3
Q

Pathologies fréquemment associées à la myasthénie ? (2)

A

Pathologies thymiques :
x Hyperplasie du thymus
x Thymome bénin ou malin

Pathologies auto-immunes :
x Dysthyroïdie
x Anémie de Biermer
x Vitiligo

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4
Q

Caractéristiques cliniques à l’interrogatoire de la myasthénie ?

A

x Déficit moteur survenant à l’effort ou en fin de journée
x Phénomène de diffusion (ptosis déclenché par une série de flexion)
x Amélioration des symptômes par le repos et le froid

Topographies évocatrices :
x Muscles oculomoteurs extrinsèques (ptosis, diplopie)
x Muscles d’innervation bulbaire :
- Troubles de la déglutition, de la phonation et de la mastication.
- La voix s’éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible.
- Troubles de la mastication qui apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l’obligation de soutenir sa mâchoire inférieure avec sa main.
- Troubles de la déglutition donnant parfois lieu au rejet des liquides par le nez et pouvant sérieusement entraver l’alimentation.
- Une parésie faciale donnant un faciès atone est souvent associée aux troubles bulbaires.
- La fatigabilité des muscles cervicaux est à l’origine d’une chute de la tête en avant ou de douleurs cervicales liées à un phénomène de contracture.
x Autres muscles :
- Muscles des membres : l’atteinte prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire.
- Muscles axiaux : extenseurs du tronc avec camptocormie (antéflexion progressive du tronc), muscles abdominaux.
x Muscles respiratoires :
- L’atteinte peut conduire à une décompensation ventilatoire rapide : gravité (+++).

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5
Q

Examen clinique d’une myasthénie ?

Citer surtout 1 examen important

A

Testing musculaire complet :
x Normal au repos
x Déficit apparaissant à l’effort
x Atteinte motrice isolée !!

Manoeuvre de Mary-Walker :
x Poser un garrot et faire serrer le poing plusieurs fois
x Apparition d’un ptosis à la levée du garrot
x Spé mais peu sensible

Test au glaçon :
x Régression du ptosis au froid

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6
Q

Quelle classification peut-on utiliser pour la myasthénie ?

Quels sont les stades ?

A

Classification d’Osserman :

  • I : atteinte oculaire
  • II : atteinte généralisée : (IIa/b selon atteinte pharyngo-laryngée)
  • III : crise aiguë myasthénique
  • IV : atteinte généralisée chronique évoluée
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7
Q

Quelle atteinte faut-il absolument rechercher dans la myasthénie ?

A

L’atteinte respiratoire !!

La meilleure façon de l’évaluer = Mesure répétée de la CV !

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8
Q

Quels sont les facteurs déclenchant de la myasthénie ? (4)

A

Infection
Médicament
Grossesse
Traumatisme, chirurgie

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9
Q

Quels sont les médicaments qui peuvent être des facteurs déclenchant d’une myasthénie ? (6)

A 
x Curares
x Myorelaxant : baclofène
x Psychotrope : BZD, neuroleptique
x Anti-épileptiques
x Cardiotropes : bêtabloquant, quinidiniques
x AB : aminosides, sulfamides
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10
Q

Bilan paraclinique d’une myasthénie ?

A

Recherche des auto-Ac :
x Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-RAC) :
- Présents chez 80 % des malades avec myasthénie généralisée et chez 50 % de ceux avec myasthénie oculaire
- Ø corrélation entre le taux d’Ac et la gravité de la maladie d’un patient à l’autre
- Chez un même sujet, le taux peut fluctuer en fonction de l’évolutivité de la maladie
- Dans les thymomes malins, le taux est très élevé
x Ac anti-MuSK :
- Dirigés contre une protéine associée au récepteur à l’acétylcholine ; Muscle Specific Kinase
- 40 % environ des formes sans anticorps anti-RAC
x Formes séronégatives :
- Ø anti-RAC Ø anti-MuSK.
- Il peut exister des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine de faible affinité, non mis en évidence par les techniques classiques.

ENMG :
x Bloc neuro-musculaire post-synaptique
x Décrément de l’amplitude du potentiel d’action moteur de ≥ 10%
x Réversibilité aux anticholinestérasique
x Apparaît pour des fréquences basses de stimulation (3 Hz) et pour la 4e stimulation.

Test pharmacologique aux anticholinestérasiques :
x Néostigmine SC améliorant le déficit sous 30 min
x ou Edrophonium IV améliorant le déficit sous 5 min
x Uniquement en hospitalisation, précédée d’une injection d’acétylcholine

Recherche d'une pathologie associée :
x Pathologie thymique : 
- RXT ± TDM cervico-thoracique
x Maladie auto-immune : 
- TSH + anti-TPO et anti-thyroglobuline
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11
Q

Définition d’une myasthénie séro-négative ?

A

Myasthénie avec absence des anti-RAC et anti-MuSK

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12
Q

Caractéristiques des Ac anti-RAC ?

A

x 80% des malades avec myasthénie généralisée
x Pas de corrélation entre le taux d’Ac et la gravité de la maladie d’un patient à l’autre
x Dans les thymomes malins, le taux est généralement très élevé

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13
Q

Diagnostics différentiels d’une myasthénie ?

A 
x Sd myasthénique :
- Myasthénie congénitale
- Sd de Lambert-Eaton
x SEP
x Toxiques
x Hypokaliémie
x Botulisme
x Pathologies avec atteinte musculaires
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14
Q

Ttt de fond d’une myasthénie ?

A

Ttt symptomatique : Anticholinestérasiques :
x Pyridostigmine ou Ambénonium : Durée longue, prise avant les repas
x Si décompensation Prostigmine SC
x Efficacité voire intolérance dans les formes MuSK
x Durée d’action brève (4-5h) nécessitant des prises répétées pendant la journée
x Posologie à augmenter progressivement jusqu’à la dose optimale (efficacité versus effets secondaires)
x A adapter à chaque patient et en fonction de son activité physique.
x Risque d’une crise cholinergique avec surdosage

Ttt de fond :
x Corticoïdes en 1ère intention : Possible aggravation transitoire la 1ère semaine
x Immunosuppresseurs : MMF ou Azathioprine
x Thymectomie :
- Effet bénéfique sur l’évolutivité de la maladie, en particulier chez le sujet jeune < 40 ans porteur d’une hyperplasie thymique
- Egalement indiquée en cas de thymome
- Pas indiquée dans les formes avec anti-MuSK.

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15
Q

Quand la thymectomie n’est-elle PAS indiquée dans une myasthénie ?

A

Formes anti-MuSK !

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16
Q

Quelle est le risque principal d’un surdosage en anticholinestérasiques ?
Décrire

A

Crise cholinergique !!

Cinique = signes cholinergiques

  • Fasciculations, crampes
  • Hypersécrétion bronchique
  • Douleurs abdo, diarrhée
  • Bradycardie
  • Hypersudation, sialorrhée, pilo-érection
  • Myosis

TTT = Atropine

17
Q

Que faut-il également donner au patient ?

A

Une carte de myasthénie !!

18
Q

Prise en charge d’une poussée évolutive ?

A

Mesures symptomatiques :
x Hospitalisation en réa si déficit moteur important et fluctuant, signes bulbaires ou respiratoires, CV < 60%
x Intubation, pose de sonde nasogastrique

Traitement du facteur déclenchant :
x Arrêt d’un traitement contre indiqué le cas échéant, traitement d’une éventuelle infection, recherche d’une récidive d’un thymome…

Traitement spécifique de la crise :
x Anticholinesterasique IV qu’en cas de suspicion de sous-dosage !
x Traitement par Echange plasmatique ou Ig IV (0,4 g/kg/j pdt 5j)

19
Q

Chez un patient myasthénique, quels sont les médicaments qui sont absolument CI ?

A 
x Curarisants
x Bêta-bloquant (même locaux)
x Aminosides
x Phénytoïne
x D-Pénicillamine
x Colimycine
x Bacitracine
x Polymyxine et cyclines injectables
x Di-phényl-hidantoïne
20
Q

Qu’est-ce que le Sd de Lambert-Eaton ?

Origine (3)
Clinique (4)
Paraclinique (2)
Traitement (3)

A

Origine :
x C’est une MAI due à des Ac anti-canaux calciques voltage-dépendant et à une insuffisance de libération d’acétylcholine
x BLOC PRÉ-SYNAPTIQUE
x Origine paranéoplasique dans 70% des cas (sinon : 15% associée à d’autres MAI, et 15% de façon isolée !)

Clinique :
x Déficit moteur des MI avec fatigabilité excessive sans amyotrophie
x ROT aux MI diminués ou abolis (facilités et apparaissent si on les recherche immédiatement après un effort musculaire)
x Dysautonomie cholinergique possible :
- Troubles de la motricité pupillaire
- De la sudation
- Des sécrétions salivaire et lacrymale
- Impuissance
x Signes d’atteinte céphalique possibles (moins fréquents que dans la myasthénie)

ENMG :
x PA musculaire au repos d’amplitude très diminuée par rapport à la normale et dont l’amplitude augmente de plus de 100 % immédiatement après tétanisation
x Stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10 à 50 Hz) : incrément toujours > 100 %

Traitement :
x Amifampridine (3,4-diaminopyridine) (permet d’augmenter l’AC libérée)
x Si Sd paranéoplasique : Ttt du cancer
x Dans les autres formes, Ttt immunosuppresseur ou immunomodulateur peut être proposé comme dans la myasthénie

21
Q

Caractéristiques du botulisme ?

Origine (2)
Clinique
ENMG

A

Origine :
x Toxi-infection après ingestion de conserve avariée contenant une neurotoxine produite par Clostridium botulinium
x C’est un BLOC PRÉ-SYNAPTIQUE

Clinique :
x Au début : 
- Vomissements
- Diarrhée
x Ensuite : 
- Troubles de la vision
- Diplopie
- Sécheresse des muqueuses 
- Déficit moteur généralisé à prédominance proximale

ENMG :
x Comparable au Lambert-Eaton

22
Q

Formes cliniques particulières de myasthénie ?

Forme oculaire
Formes avec anti-MuSK
Myasthénie néonatale

A

Formes oculaires de myasthénie :
x 15 à 20 % des cas.
x Atteinte limitée aux muscles oculomoteurs tout au long de l’évolution.
x A distinguer d’une forme oculaire au début qui se généralise ensuite
x Ces formes posent essentiellement un problème fonctionnel

Formes avec anti-MuSK :
x Atteinte bulbaire plus fréquente
x Atrophie musculaire des muscles d’innervation bulbaire (langue)
x Fréquence des crises myasthéniques et gravité (++).
x Pas de pathologie thymique associée à la myasthénie avec Ac anti-MuSK.

Myasthénie néonatale :
x Transitoire,
x Survient chez 10 à 25 % des enfants de mère myasthénique
x Les symptômes se manifestent très précocement, durant les 24 premières heures de la vie et se prolongent 2 à 3 semaines, rarement jusqu’à 15 semaines,
x Nécessitant un traitement anticholinestérasique puis ils régressent spontanément
x Hypotonie associée à des troubles de la succion, de la déglutition et de la respiration

23
Q

Définition d’une poussée myasthénique ? (3)

A

Aggravation rapide du déficit musculaire :
x Apparaissant pour des efforts de plus en plus minimes (l’importance peut être objectivée par un score de la force musculaire)

Apparition d’une atteinte des territoires oropharyngés :
x Difficultés de phonation, de mastication, troubles de la déglutition (voire des fausses routes qui sont un signe de gravité majeure qui impose la suspension de l’alimentation orale et la pose d’une SNG)

Déficit des muscles respiratoires :
x Recherché avec attention (dyspnée souvent absente)
x Respiration rapide, d’amplitude modérée, avec souvent une orthopnée, témoin de la paralysie diaphragmatique
x La meilleure évaluation du déficit respiratoire repose sur la mesure répétée au lit du malade de la CV ! (les autres examens sous-estiment l’atteinte)

24
Q

Critères d’intubation en cas de poussée myasthénique ? (6)

A

x Détresse respiratoire
x PaCO2 > 50 mmHg (6.4 kPa)
x PaO2 < 55 mmHg (7.5 kPa)
x CV < 15 mL/kg
x Pression inspiratoire maximale < -25 cmH2O / Pression expiratoire maximale < 50 cmH2O
x Troubles majeurs de la déglution avec encombrement bronchique

Neurologie (22 decks)

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