Sclérodermie

Question 1

C’est quoi/autres

Answer 1

Une maladie auto-immune qui provoque un durcissement de la peau

Question 2

Type d’arthrite

Answer 2

Séropositive

Question 3

Âge

Answer 3

45-65 ans

Question 4

Genre (H:F)

Answer 4

H : 4F

Question 5

Début (lent/rapide)

Answer 5

Ça dépend

Question 6

Inflammatoire ou non

Answer 6

Oui

Question 7

Articulaire ou non

Answer 7

Non (tissus mous)

Question 8

Symétrique ou asymétrique

Answer 8

• Si début lent: symétrique
• Si début rapide: diffuse

Question 9

Symptômes/anamnèse

Answer 9

• Syndrome de CREST
• Peau tendue, épaisse, durcie
• Pas de godet
• Peut avoir une flexion permanente des doigts (à cause des rétractions tendineuses)
• Arthrite et faiblesse musculaire
• Fatigue
• Perte de poids
• Démangeaisons
• Essoufflement par atteinte pulmonaire
• Insuffisance rénale

Question 10

Qu’est-ce que le syndrome CREST?

Answer 10

C: Calcinose
R: Raynaud
E: oEsophagite
S: Sclérodactylie
T: Télangectasie

Question 11

Examen

Answer 11

• Perte de mobilité
• Perte de dextérité
• Aucun tests sont spécifiques

Question 12

DDX

Answer 12

• Scléromyxoedème
• Fibrose systémique
• Arthrite

Question 13

Imagerie

Answer 13

RACHIS:
- Aucune caractéristiques spécifique

EXTRÉMITÉS:
- Calcifications sous-cutanés péri-articulaires (mains, poignets, genoux, coudes)
- Acro-ostéolyse IPD si très avancée

Question 14

Si on voit de l’érosion ou la perte de l’interligne articulaire sur l’imagerie, quant est-il?

Answer 14

C’est probablement la PAR

Question 15

Pathophysio

Answer 15

1) Le système immunitaire s’attaque aux tissus sains
2) Surproduction de tissu cicatriciel et de collagène
3) Le tissu cicatriciel et le collagène se déposent dans les muscles et les organes

Question 16

Examen complémentaires

Answer 16

• FSC (possible anémie causé par une malabsorption digestive)
• CK élevée (myopathie)
• Créatine sérique élevée (dysfonction rénale)

Question 17

Critères Dx

Answer 17

Il faut 1 critère majeur ou 2 critères mineurs

Question 18

Quel est le critère majeur?

Answer 18

Sclérodermie proximale (visage, tronc, cou ou racine des membres)

Question 19

Quels sont les critères mineurs?

Answer 19

• Sclérodactylie
• Cicatrice ou ulcérations sur un doigt
• Fibrose pulmonaire

Question 20

Quelles sont les formes?

Answer 20

• Localisée (Morphée ou linéaire)
• Systémique

Question 21

Quels sont les caractéristiques de la forme morphée?

Answer 21

Plaques rondes ou ovales sur la peau avec un halo rougeâtre autour

Question 22

Quels sont les caractéristiques de la forme linéaire?

Answer 22

Bande de peau épaissie au visage, aux jambes ou aux bras (comme des fils)