Sarkomer, patologiske frakturer/metastaser og RA

Question 1

Hvad opstår sarkomer fra?

Answer 1

Opstår fra mesenchymalt væv: Knogler, muskler, fedtvæv, kar og bindevæv

Question 2

Hvad er den hyppigste primære maligne knogletumor?

Answer 2

Osteosarkom

Question 3

Lokalisation, aldersgruppe, symptomer og behandling v. osteosarkom

Answer 3

• Opstår ofte i metafysen af lange rørknogler (femur og tibia)
• Typisk unge (10-25 år) og sjældnere ældre
• Symptomer:
  Knoglesmerter, hævelse, evt. patologiske frakturer
• Behandling:
  Neoadjuverende kemoterapi efterfulgt af kirurgi

Question 4

Hvad er Ewings sarkom?

Answer 4

Aggressiv, malign knogletumor, rammer børn og unge 10-20 år

Lokaliseret til diafysen af lange knogler (femur) og bækkenet

Ass. med t(11;22)-translokation: Påvisning af denne er diagnostisk

Tendens til tidlig hæmatogen spredning til lungerne

Question 5

Hvad er symptomerne ved Ewings sarkom? Og behandling?

Answer 5

Symptomer:
Smerter, feber, hævelse, leukocytose (kan ligne infektion)

Behandling:
Komb. kemo, stråle og kirurgi

Question 6

Hvad er kondrosarkom?

Answer 6

Malign knogletumor, der udgår fra brusk og forekommer ofte i bækkenet, ribben og skulder

Findes på i en lavmalign og højmalign form

Kan opstå primært eller sekundært fra osteokondromer eller enkondromer

Question 7

Hvem rammes af kondrosarkomer?

Answer 7

De voksne modsat Ewing og osteosarkom

Question 8

Behandling af kondrosarkom

Answer 8

Primært kirurgi (tumor er relativt resistent over for kemoterapi og stråling)

Question 9

Hvor sidder bløddelssarkomerne oftest?

Answer 9

Oftest i OE/UE, retroperitoneum og trunkus

Question 10

Hvad er et liposarkom? Hyppig placering?

Answer 10

o Udgår fra fedtvæv
o I retroperitoneum, mediastinum, scrotum og inguinalkanal
o Hyppigst hos ældre mænd
o Kan være lavmalign og højmalign
o Behandling: Kirurgisk fjernelse, evt. stråling

Question 11

Hvad er et leiomyosarkom?

Answer 11

o Udgår fra glatte muskelceller
o Typisk i livmoder, retroperitoneum og store blodkar (vena cava)
o Behandling: Kirurgi og evt. kemo

Question 12

Hvad er den hyppigste bløddelstumor?

Answer 12

Leiomyosarkom

Question 13

Hyppigste bløddelssarkom hos børn?

Answer 13

Rhabdomyosarkom

o Udgår fra tværstribet muskulatur
o Hyppigst børn og unge
o To subtyper:
- Embryonalt: Børn under 10 år
- Alveolært: Aggressiv, hyppigere hos unge voksne

Question 14

Til hvilken cancer øger kronisk lymfødem risikoen?

Answer 14

Angiosarkom

Question 15

Hvad er synovialt sarkom?

Answer 15

Malignt bløddelssarkom. Tæt på led, udgår fra seneskeder, bursae, ledkapsler, men ses ikke intraartikulært

Question 16

Symptomer på knoglesarkomer og bløddelssarkomer

Answer 16

Knoglesarkomer:
o Lokaliserede smerter, hævelse, patologiske frakturer

Bløddelssarkomer:
o Voksende, smertefri knude i blødt væv
o Kompression af omkringliggende strukturer kan give smerter/funktionstab

Question 17

Hvordan metastaserer sarkomer og hvorhen oftest?

Answer 17

Hæmatogent til lungerne

Question 18

Hvilke fund kan ses ved røntgenus af knoglesarkom?

Answer 18

Osteolytisk destruktion, Codmans trekant, spicualdannelse og løgskælsdannelse

Question 19

Hvordan er smerter ved sarkomer?

Answer 19

Ofte hvilesmerter og nattesmerter

Question 20

Hvilke undersøgelser laves hyppigst i sarkomdiagnostikken?

Answer 20

Billeddiagnostik:
o Røntgen: God til knoglesarkomer
o CT: God til knoglesarkomer og vurdering af metastaser
o MR: Bedst til bløddelssarkomer
o PET/CT: Til vurdering af spredning

Biopsi:
o Nødvendig for definitiv diagnose og klassifikation

Genetiske analyser

Knogleskintigafi: Vurdering af aktivitet og udbredning i skelettet

Question 21

Er sarkomer arvelige?

Answer 21

Nej, men ses med øget hyppighed ved enkelte arvelige sygdomme herunder:
o Li-Farumenis syndrom
o Gardners syndrom
o Neurofibromatose

Question 22

Hvornår skal man tænke bløddelssarkom?

Answer 22

• Bløddelstumor på eller profundt for den dybe fascie
• Subkutan bløddelstumor over 5 cm i diameter
• Stor væksthastighed
• Kendt tumor, der pludselig vokser
• Hård frem for blød

Question 23

Hvornår bør man mistænke sarkom?

Answer 23

1. Subkutan tumor ovr 5 cm
2. Alle bløddelstumorer på eller under fascien
3. Bløddelstumor i hurtig vækst
4. Palpabel knogletumor
5. Dybe vedvarende knoglesmerter uden anden oplagt årsag

Question 24

Kirurgiske principper v. fjernelse af sarkom?

Answer 24

Kirurgiske principper:
- Mindste margin: Intralæsionel
- Næstmindste margin: Marginal margin (tumor er kun lige akkurat fjernet)
- Næststørste margin: Vid margin (tumor er fjernet med bræmme af sundt væv)
- Største margin: Radikal eller kompartmental (en hel loge er fjernet)

Question 25

Rekonstruktionsprincipper efter tumorfjernelse (hos børn)

Answer 25

1. Vendeplastik
2. Fri fibulagraft
3. Knogletransport
4. Forlængbare endoproteser

Question 26

Hvad er vendeplastik?

Answer 26

Vendeplastik:
Knænære knogletumorer i UE, hvor det ikke er muligt at lave en ekstremitetsbevarende operation
o Fjernelse af tumor-område, 180-grader rotation af underbenet. Anklen bruges som knæ i en protese.
o Er færdigbehandlet efter operationen

Question 27

Hvad er fibulagraft?

Answer 27

o Anvendes ved rekonstruktion af knogledefekter efter resktion af knogletumorer i meta- og diafysen
o Ledfunktion bevares
o Fibulagraft udtages fra pt’s egen UE og flyttes til pågældende knogledefekt, fikseres med skinneosteosyntese

Question 28

Hvad indebærer knogletransport?

Answer 28

o Ringfiksatorer med ilizarovapparatur el. forlængelsesmarvsøm
o To knogleender trækkes kontinuerligt fra hinanden – ny knogle dannes imellem
o Tager en måned at forlænge knoglen 1 cm
o Smertefuld og kræver høj grad af patientkomplians

Question 29

Hvad er forlængbare endoproteser?

Answer 29

o Hvis ledbevarende kirurgi ikke er mulig
o Proteserne indeholder en motor, som aktiveres via en transducer, hvorved protesen forlænges (smertefrit)

Question 30

Hvad er de reaktive periostforandringer ved knoglesarkomer?

Answer 30

Codman’s trekant
Spiculadannelse: Knoglenydannelse langs knoglen
Løgskælsdannelse: Flager, der løber langs knoglen

Altsammen kompensatorisk for osteolysen

Question 31

Differentialdiagnoser til sarkomer

Answer 31

• Infektion
• Reumatologiske lidelser
• Metastaser
• Godartede tumorer
• Cyster

Question 32

Hvordan ser knoglemetastaser ud på røntgen ved:
- prostatacancer?
- mammacancer?

Answer 32

Prostata: Sklerotiske
Mamma: Blanding af osteolytiske og sklerotiske

Question 33

Hvad er 1. symptom på knoglemetastaser?

Answer 33

Patologisk fraktur

Question 34

Undersøgelser ved mistanke om knoglemetastaser

Answer 34

PET-CT, PSA i blodet hos mænd, mamma-us

Question 35

Hvor er der størst succes med kirurgisk fjernelse af knoglemetastaser?

Answer 35

I de lange rørknogler

Question 36

Hvornår foretages kirurgisk behandling af knoglemetastaser altid?

Answer 36

Ved patologisk fraktur eller truende frakturer (kan bruge marvsøm)

Question 37

Hyppigste lokalisation for knoglemetastaser

Answer 37

Columna

Question 38

Hyppigste cancertyper, der spreder sig til columna

Answer 38

Prostata
Mamma
Lunger
Nyre

Question 39

Hvilken behandling bruges hyppigst ved knoglemetastaser?

Answer 39

Stråling

Question 40

Udredning for RA

Answer 40

Question 41

Ekstraartikulære manifestationer af RA

Answer 41

Question 42

Medicinsk behandling af RA

Answer 42

Question 43

Håndkirurgiske procedurer ved RA

Answer 43

Question 44

FIngerdeformiteter ved RA

Answer 44

Question 45

Fund på røntgen ved RA

Answer 45

Knogleerosioner i klassiske led
Fejlstilling

Question 46

Symptomer ved RA

Answer 46

• Snigende, subakut eller akut debut
• Smerte, stivhed, funktionsnedsættelse
• Hævelse, ømhed, varme over leddet (ingen rødme!) og bevægeindskrænkning
• Morgenstivhed i mere end 30 minutter

Question 47

Hyppigst angrebne led ved RA

Answer 47

• Hyppigst angrebne led: MCP og PIP, håndled og MTP.

Question 48

Årsager til RA

Answer 48

• Genetisk disposition: MHC-klasse Ii-vævstype (HLA-DR4)
• Immunologisk reaktion
• Hormonelle faktorer, rygning

Question 49

Relevante biokemiske faktorer at undersøge ved RA

Answer 49

• Anti-CCP
• Rheumafaktor
• CRP
• Ledundersøgelse med kraftig neutrofil leukocytose

Question 50

Andre inflammatoriske lidelser, der kan have behov for ortopædkirurgisk behandling

Answer 50

Arthritis urica (tophi)
Sklerodermi

Question 51

Hvad er artritis urica?

Answer 51

Akut, episodisk monoartrit
Udløses af uratkrystaller
90% er mænd
Øget syntese eller nedsat udskillelse af ural
Udfældning i led, nyrer, urinveje (nyresten) eller subkutant (tophi)

Question 52

Hvordan behandles anfald versus forebyggende v. urinsyregigt?

Answer 52

Anfald: NSAID eller intraartikulær steroidinj.

Forebyggende: allopurinol

Question 53

Røntgenfund ved artritis urica

Answer 53

Billetklip ved ledrand

Question 54

Er reaktive artritter oftest mono- eller polyartikulære?

Answer 54

Poly! Efter systemisk sygdom (urinvejs- eller GI-infektion)
Bakteriel er ofte mono

Question 55

Kirurgiske procedurer ved RA

Answer 55

1. Synovektomi: Fjernelse af inflammeret synovialvæv for at reducere smerter og inflammation
2. Tenosynovektomi: Fjernelse af inflammeret væv omkring sener.
3. Atroplastik (proteser)
4. Artrodese (Stivgørelse)
5. Resektion