Sarkomer, patologiske frakturer/metastaser og RA Flashcards
Hvad opstår sarkomer fra?
Opstår fra mesenchymalt væv: Knogler, muskler, fedtvæv, kar og bindevæv
Hvad er den hyppigste primære maligne knogletumor?
Osteosarkom
Lokalisation, aldersgruppe, symptomer og behandling v. osteosarkom
- Opstår ofte i metafysen af lange rørknogler (femur og tibia)
- Typisk unge (10-25 år) og sjældnere ældre
- Symptomer:
Knoglesmerter, hævelse, evt. patologiske frakturer - Behandling:
Neoadjuverende kemoterapi efterfulgt af kirurgi
Hvad er Ewings sarkom?
Aggressiv, malign knogletumor, rammer børn og unge 10-20 år
Lokaliseret til diafysen af lange knogler (femur) og bækkenet
Ass. med t(11;22)-translokation: Påvisning af denne er diagnostisk
Tendens til tidlig hæmatogen spredning til lungerne
Hvad er symptomerne ved Ewings sarkom? Og behandling?
Symptomer:
Smerter, feber, hævelse, leukocytose (kan ligne infektion)
Behandling:
Komb. kemo, stråle og kirurgi
Hvad er kondrosarkom?
Malign knogletumor, der udgår fra brusk og forekommer ofte i bækkenet, ribben og skulder
Findes på i en lavmalign og højmalign form
Kan opstå primært eller sekundært fra osteokondromer eller enkondromer
Hvem rammes af kondrosarkomer?
De voksne modsat Ewing og osteosarkom
Behandling af kondrosarkom
Primært kirurgi (tumor er relativt resistent over for kemoterapi og stråling)
Hvor sidder bløddelssarkomerne oftest?
Oftest i OE/UE, retroperitoneum og trunkus
Hvad er et liposarkom? Hyppig placering?
o Udgår fra fedtvæv
o I retroperitoneum, mediastinum, scrotum og inguinalkanal
o Hyppigst hos ældre mænd
o Kan være lavmalign og højmalign
o Behandling: Kirurgisk fjernelse, evt. stråling
Hvad er et leiomyosarkom?
o Udgår fra glatte muskelceller
o Typisk i livmoder, retroperitoneum og store blodkar (vena cava)
o Behandling: Kirurgi og evt. kemo
Hvad er den hyppigste bløddelstumor?
Leiomyosarkom
Hyppigste bløddelssarkom hos børn?
Rhabdomyosarkom
o Udgår fra tværstribet muskulatur
o Hyppigst børn og unge
o To subtyper:
- Embryonalt: Børn under 10 år
- Alveolært: Aggressiv, hyppigere hos unge voksne
Til hvilken cancer øger kronisk lymfødem risikoen?
Angiosarkom
Hvad er synovialt sarkom?
Malignt bløddelssarkom. Tæt på led, udgår fra seneskeder, bursae, ledkapsler, men ses ikke intraartikulært
Symptomer på knoglesarkomer og bløddelssarkomer
Knoglesarkomer:
o Lokaliserede smerter, hævelse, patologiske frakturer
Bløddelssarkomer:
o Voksende, smertefri knude i blødt væv
o Kompression af omkringliggende strukturer kan give smerter/funktionstab
Hvordan metastaserer sarkomer og hvorhen oftest?
Hæmatogent til lungerne
Hvilke fund kan ses ved røntgenus af knoglesarkom?
Osteolytisk destruktion, Codmans trekant, spicualdannelse og løgskælsdannelse
Hvordan er smerter ved sarkomer?
Ofte hvilesmerter og nattesmerter
Hvilke undersøgelser laves hyppigst i sarkomdiagnostikken?
Billeddiagnostik:
o Røntgen: God til knoglesarkomer
o CT: God til knoglesarkomer og vurdering af metastaser
o MR: Bedst til bløddelssarkomer
o PET/CT: Til vurdering af spredning
Biopsi:
o Nødvendig for definitiv diagnose og klassifikation
Genetiske analyser
Knogleskintigafi: Vurdering af aktivitet og udbredning i skelettet
Er sarkomer arvelige?
Nej, men ses med øget hyppighed ved enkelte arvelige sygdomme herunder:
o Li-Farumenis syndrom
o Gardners syndrom
o Neurofibromatose
Hvornår skal man tænke bløddelssarkom?
- Bløddelstumor på eller profundt for den dybe fascie
- Subkutan bløddelstumor over 5 cm i diameter
- Stor væksthastighed
- Kendt tumor, der pludselig vokser
- Hård frem for blød
Hvornår bør man mistænke sarkom?
- Subkutan tumor ovr 5 cm
- Alle bløddelstumorer på eller under fascien
- Bløddelstumor i hurtig vækst
- Palpabel knogletumor
- Dybe vedvarende knoglesmerter uden anden oplagt årsag
Kirurgiske principper v. fjernelse af sarkom?
Kirurgiske principper:
- Mindste margin: Intralæsionel
- Næstmindste margin: Marginal margin (tumor er kun lige akkurat fjernet)
- Næststørste margin: Vid margin (tumor er fjernet med bræmme af sundt væv)
- Største margin: Radikal eller kompartmental (en hel loge er fjernet)
