Sarcomas Flashcards

1
Q

Dividem-se em:

A
  • Pediátricos/adultos (manifestando-se de formas diferentes)

* Tecidos moles/ósseos

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2
Q

Dentro dos sarcomas, GIST é o mais comum e leiomiossarcomas e lipossarcomas

A

.

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3
Q

Sarcomas dos tecidos moles

A
  • agressivos
  • qql localização do organismo - gordura, músculo, nervos, tecidos fibrosos, vasos sanguíneos ou tecidos profundos da pele
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4
Q

Classificação histologica

  • tecido adiposo
  • musculo esqueletico
  • musculo liso
  • sangue e linfa
  • nervo periférico
  • histogénese incerta
A

Classificação histologica

  • tecido adiposo - lipossarcoma
  • musculo esqueletico - rabdomiosarcoma
  • musculo liso - leiomiosarcoma
  • sangue e linfa - angiosarcoma
  • nervo periférico - MPNST
  • histogénese incerta
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5
Q

Etiologia

A
  • radioterapia - na mama ao fim de 10 a 15 A de RT

- genética - S. Li-farumeni e Neurofibromatose tipo I, infeção por HIV e HHV-8

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6
Q

Localização + freq

A

Membros

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7
Q

Incidência por idade

A

Aumenta a partir dos 60A - mais típico em idosos

  • angiossarcoma e mixofibrossarcoma - típico dos idosos
  • sarcoma sinovial - idade mediana de incidência de 30A
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8
Q

Sintomas

A

Depende da localização

- massas, indolores, podem estar associados à compressão de estruturas

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9
Q

Sinais de alerta

A

Tumores >5cm
Rápido crescimento
Consistência dura
Mobilidade reduzida

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10
Q

Padrão de metastização

A

Hematogeneo (predominantemente), pulmão ++ frequente

Sarcoma sinovial e epitelióide -> ggls linfáticos
Sarcoma alveolar -> metastases cerebrais
Lipossarcoma mixóide -> massas intra-abdominais

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11
Q

Dx

A

ECO - 1o exame
TC- retroperitoneal
RM- mebros
Raio x - osso

Estadiamento sistémico - TC tórax

Dx histológico:
biópsia por agulha grossa (14 a 16 calibre)
citologia pode se fazer para se ter respostas mais rápidas mas não dá um dx de confiança de sarcoma

NUNCA FAZER BIÓPSIA INCISIONAL OU EXCISIONAL

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12
Q

Dx histopatológico

A

Morfologia
Imunohistoquímica
FISH - translações cromossómicas

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13
Q

TTO - Fatores para guiar a decisão terapêutica:

A
  • Histologia
  • Localização (membros, retroperitoneal, intra-abdominal)
  • Estadiamento
  • Ressecabilidade
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14
Q

Risco de recidiva

A

▪ Margem cirúrgica positiva (nem sempre é possível excisão com margens negativas por não ser comportável do ponto de vista funcional para o doente) – elevado risco na previsão de recidiva local e metástases
▪ Tumores de alto grau
▪ Envolvimento ósseo ou neurovascular
▪ Subtipos histológicos (MPNST, sarcoma epitelioide e angiossarcoma)
▪ Localização (cabeça e pescoço e torácicos)

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15
Q

RT

A
- adjuvante
Indicações:
alto grau
>5cm, profundos
margens cirúrgicas incompletas
sarcomas retroperitoneais - não têm indicação para RT, à exceção lipossarcoma
  • neoadjuvante
  • definitiva
  • paliativa
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16
Q

QT

A

Fármaco de eleição - doxorrubicina e ifosfamida (mais sensível ao sarcoma sinovial)

Só se usa em associação dupla em caso de:

  • metastases pulmonares isoladas
  • jovens
  • bom PS

NEO

  • realizar cirurgias com margens adequadas
  • redução da massa tumoral
  • preservação dos membros
  • melhor controlo local

ADJ
- controverso
elevado risco de recidiva, histologicamente quimiossensíveis, jovens, boa PS

PALIATIVA
- metastática

Doentes assintomáticos e com doença não ressecável - adiamento da QT

Doentes sintomáticos e com histologias quimiossensíveis -> QT - doxorrubicina

17
Q

GIST

  • prevalencia
  • etiologia
  • clinica
  • metástases
A
  • localização GI (estomago)
  • adultos
  • 40 a 60A

mutação c-KIT + - exão 11 e 9

Clínica:
anemia
massa abdominal
dor abdominal

Metástases:
fígado e peritoneu

18
Q

GIST

- tto

A
  • ressecável - cirurgia

- irresecável/ metastatico - imatinib durante 3A

19
Q

Sarcomas ósseos

- sarcoma de Ewing e osteossarcoma

A
Sarcoma de Ewing
t(11,22)
localização
 - diálise dos ossos longos (fémur, úmero)
- esqueleto axial

jovens e adolescentes (pico: 15 anos)
metástases: pulmão, osso -> frequentes -> mt agressivo

Osteossarcoma
localização
- joelho (crianças)
- maciço facial (idosos)

20
Q

TTO

- sarcoma de ewing

A

Doença localizada
QT (Vincristina, Ifosfamida, doxirrubicina, etoposido) -> TTO local (cirurgia +- QT) +:
- QT 8 ciclos
- QT alta dose + transplante autologo (vincristina, actinomicina D, ifofosfamida)

Doença metastática
QT -> Local tto + :
- QT (vincristina, actinomicina D, ifofosfamida)
- QT alta dose + transplante autologo

21
Q

Osteossarcoma

A

QT + Cirurgia local + QT

QT:
metotrexato
adriamicina
platina

% de necrose apresenta valor prognóstico (>90% -> elevada probabilidade de cura)