NEOs pediátricas Flashcards
1o ano de vida - tumores embrionários (prognóstico pior)
1º ao 4ºA - leucemias, tumores do SNC e linfomas
Adolescentes - osteossarcoma, tumores de células germinativas, linfoma de Hodgkin e tumores epiteliais
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A taxa de sobrevivência global (SG) aos 5 anos para a totalidade dos cancros pediátricos é de aproximadamente 75-80%. Para esta percentagem contribuem taxas de sobrevivência muito diferentes nos vários tipos de tumores pediátricos. Assim, as neoplasias com melhores taxas de SG são:
- Os tumores de células germinativas e os tumores hepáticos (com SG de aproximadamente 100%)
- Os linfomas (96%), embora com algumas variações conforme os seus subtipos
- Leucemias no seu conjunto (78%). De entre estas a LLA é a que tem prognóstico mais favorável, com taxa de SG de 82%, que desce na LMA para 65%.
Nos tumores do SNC a SG é de 69%, sendo mais elevada nos astrocitomas e mais baixa nos ependimomas.
No neuroblastoma, o tumor sólido mais frequente na criança (logo após os tumores do SNC), obteve-se uma SG de 73%. É de salientar que é completamente diferente o prognóstico, conforme a doença ocorre antes ou depois do primeiro ano de vida, sendo a SG nos lactentes próxima dos 100% e tornando-se muito baixa nos mais velhos.
Nos sarcomas das partes moles a SG é de aproximadamente 76%.
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FR
- químicos
- radiação ionizante
- EBV - linfomas
- VHB - carcinoma hepatocelular
Genética
- mutação gene supressor tumoral p53 - S. Li-Fraumeni
incidência da neoplasia da mama, sarcomas dos tecidos moles, osteossarcoma e tumores cerebrais, mas também, numa percentagem mais pequena, podem surgir leucemias, linfomas ou carcinoma adrenocortical – estes últimos surgem predominantemente em idade pediátrica. - mutação no gene supressor tumoral RB1 ou amplificação do oncogene MYCN podem estar na origem do Retinoblastoma - sobretudo relacionado com o retinoblastoma não hereditário, conferindo um carácter unilateral, mais agressivo e de início precoce à neoplasia.
Suspeita de dx
- massas tumorais
- leucocória - alteração do reflexo vermelho para pupila branca
- quadro de cefaleias, vómitos e olhar em sol poente ( resultado do aumento da pressão na loca posterior )
Ou
- leucopénia/hiperleucocitose, anemia, trombocitopénia
- hematúria/hta
- dores ósseas, artrite
- incontinência de novo
- dores abdominais
- obstipação
- linfadenopatias ou organomegalias
MCDTS
Imagiologia
- raio X
- medicina nuclear
Patologia
- citologia/histologia
- imunocitoquímica
- citometria de fluxo
Gneética
- convencional: cariótipo
- BM: FISH, RT-PCR
Idade
- pior prognóstico abaixo de 12M
- neuroblastoma pior prog acima dos 18 M
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Risco de doença
Baixo risco
Abordagem indolente e com menor morbilidade
sem compromisso de sobrevivência
Alto risco
- TTO agressivo
- mortalidade imediata e a longo prazo alta
tudo para aumentar a sobrevivência
Doenças linfoproliferarticas - tto
Indução de remissão
Consolidação: RT ou TMO
Manutenção (até 24M)
Tumores sólidos - TTO
QT neoadjuvante
TTO local: cirurgia + RT
QT adjuvante:
- megaterapia
- imunoterapia
- tto de diferenciação
Leucemias - mais comuns em crianças
- LLA; LMA
O que é que define clinicamente a leucemia? Infiltração medular
Hiperleucocitose/Leucopénia;
Neutropénia;
Anemia/Palidez
Trombocitopénia/Hemorragia – exs: petéquias, púrpura, epistáxis;
Dores ósseas - secundárias a distensão do periósteo, são pouco comuns, mas
extremamente importantes, sobretudo nos adolescentes.
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Infiltração extramedular
Hepato/esplenomegália;
Adenomegálias;
Infiltração SNC – ex: assimetria neurológica, pode levar a parésia de pares craneanos – ex: criança que fica estrábica de repente;
Infiltração testicular - aumento do volume de um dos testículos (diagnóstico diferencial com tumor
do testículo). É uma manifestação rara na leucemia que se observa, sobretudo, nos adolescentes com diagnóstico tardio de leucemia. É muito importante despir os doentes, até porque muitas vezes este tipo de alterações é escondido por parte dos doentes! Ao despirmos uma criança ou adolescente, podemos extrair informações que de outra forma nunca conseguiríamos obter, mesmo que isso implique desconforto;
Infiltração cutânea
Alargamento do mediastino (ver como a criança respira, a simetria dos arcos costais, se faz tiragem num local específico, se há alguma posição preferencial).
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Tipos de linfomas em pediatria
Linfoma linfoblástico
Linfoma de Burkitt
Linfoma anaplásico
Linfoma de Hodgkin
Linfoma linfoblástico
- T - massa mediastínica
- B- envolvimento osso, ggls linfáticos isolados, pele
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