NEOs pediátricas Flashcards
1o ano de vida - tumores embrionários (prognóstico pior)
1º ao 4ºA - leucemias, tumores do SNC e linfomas
Adolescentes - osteossarcoma, tumores de células germinativas, linfoma de Hodgkin e tumores epiteliais
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A taxa de sobrevivência global (SG) aos 5 anos para a totalidade dos cancros pediátricos é de aproximadamente 75-80%. Para esta percentagem contribuem taxas de sobrevivência muito diferentes nos vários tipos de tumores pediátricos. Assim, as neoplasias com melhores taxas de SG são:
- Os tumores de células germinativas e os tumores hepáticos (com SG de aproximadamente 100%)
- Os linfomas (96%), embora com algumas variações conforme os seus subtipos
- Leucemias no seu conjunto (78%). De entre estas a LLA é a que tem prognóstico mais favorável, com taxa de SG de 82%, que desce na LMA para 65%.
Nos tumores do SNC a SG é de 69%, sendo mais elevada nos astrocitomas e mais baixa nos ependimomas.
No neuroblastoma, o tumor sólido mais frequente na criança (logo após os tumores do SNC), obteve-se uma SG de 73%. É de salientar que é completamente diferente o prognóstico, conforme a doença ocorre antes ou depois do primeiro ano de vida, sendo a SG nos lactentes próxima dos 100% e tornando-se muito baixa nos mais velhos.
Nos sarcomas das partes moles a SG é de aproximadamente 76%.
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FR
- químicos
- radiação ionizante
- EBV - linfomas
- VHB - carcinoma hepatocelular
Genética
- mutação gene supressor tumoral p53 - S. Li-Fraumeni
incidência da neoplasia da mama, sarcomas dos tecidos moles, osteossarcoma e tumores cerebrais, mas também, numa percentagem mais pequena, podem surgir leucemias, linfomas ou carcinoma adrenocortical – estes últimos surgem predominantemente em idade pediátrica. - mutação no gene supressor tumoral RB1 ou amplificação do oncogene MYCN podem estar na origem do Retinoblastoma - sobretudo relacionado com o retinoblastoma não hereditário, conferindo um carácter unilateral, mais agressivo e de início precoce à neoplasia.
Suspeita de dx
- massas tumorais
- leucocória - alteração do reflexo vermelho para pupila branca
- quadro de cefaleias, vómitos e olhar em sol poente ( resultado do aumento da pressão na loca posterior )
Ou
- leucopénia/hiperleucocitose, anemia, trombocitopénia
- hematúria/hta
- dores ósseas, artrite
- incontinência de novo
- dores abdominais
- obstipação
- linfadenopatias ou organomegalias
MCDTS
Imagiologia
- raio X
- medicina nuclear
Patologia
- citologia/histologia
- imunocitoquímica
- citometria de fluxo
Gneética
- convencional: cariótipo
- BM: FISH, RT-PCR
Idade
- pior prognóstico abaixo de 12M
- neuroblastoma pior prog acima dos 18 M
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Risco de doença
Baixo risco
Abordagem indolente e com menor morbilidade
sem compromisso de sobrevivência
Alto risco
- TTO agressivo
- mortalidade imediata e a longo prazo alta
tudo para aumentar a sobrevivência
Doenças linfoproliferarticas - tto
Indução de remissão
Consolidação: RT ou TMO
Manutenção (até 24M)
Tumores sólidos - TTO
QT neoadjuvante
TTO local: cirurgia + RT
QT adjuvante:
- megaterapia
- imunoterapia
- tto de diferenciação
Leucemias - mais comuns em crianças
- LLA; LMA
O que é que define clinicamente a leucemia? Infiltração medular
Hiperleucocitose/Leucopénia;
Neutropénia;
Anemia/Palidez
Trombocitopénia/Hemorragia – exs: petéquias, púrpura, epistáxis;
Dores ósseas - secundárias a distensão do periósteo, são pouco comuns, mas
extremamente importantes, sobretudo nos adolescentes.
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Infiltração extramedular
Hepato/esplenomegália;
Adenomegálias;
Infiltração SNC – ex: assimetria neurológica, pode levar a parésia de pares craneanos – ex: criança que fica estrábica de repente;
Infiltração testicular - aumento do volume de um dos testículos (diagnóstico diferencial com tumor
do testículo). É uma manifestação rara na leucemia que se observa, sobretudo, nos adolescentes com diagnóstico tardio de leucemia. É muito importante despir os doentes, até porque muitas vezes este tipo de alterações é escondido por parte dos doentes! Ao despirmos uma criança ou adolescente, podemos extrair informações que de outra forma nunca conseguiríamos obter, mesmo que isso implique desconforto;
Infiltração cutânea
Alargamento do mediastino (ver como a criança respira, a simetria dos arcos costais, se faz tiragem num local específico, se há alguma posição preferencial).
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Tipos de linfomas em pediatria
Linfoma linfoblástico
Linfoma de Burkitt
Linfoma anaplásico
Linfoma de Hodgkin
Linfoma linfoblástico
- T - massa mediastínica
- B- envolvimento osso, ggls linfáticos isolados, pele
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Linfoma de Burkitt
- endemica
- esporádica
Translocação t(8,14); t(2,8); t(8,22)
Taca de crescimento mt elevada - síndrome de Lise tumoral
Tumores sólidos
- rabdomiossarcoma
Rabdomiossarcoma, tipos:
- botrióide
- embrionário
- alveolar
Origem nos músculos estriados
Tumor hepático primário raro
- afeta crianças com idade 1A
- Hemi-hipertrofia, divertículo de Meckel, agenesia renal e da glândula suprarrenal e hérnia umbilical
Hepatoblastoma
massa abdominal + perda de peso + anorexia + febre
Tumor de células germinativas
- Germinomas
Malignos, afetam adultos
Seminoma testicular - fosfatase alcalina placentar
Disgerminoma ovárico: pode secretar HCG
- Não-germinomas
Coriocarcinoma - maligno, afeta jovens adultos, secreta betaHCG
Tumor do saco vitelino - secreta alfa-fetoproteína
Teratoma benigno ou maligno
Carcinoma embrionário - maligno, afeta jovens adultos
- Misto
- Quisto epidermoide
- Quisto dermoide
- Struma ovarii
Localizações mais frequentes - testículos, ovários, retroperitoneu, cóccix, glândula pineal
Nefroblastoma ou tumor de Wilms
4A
Massa abdominal, dor abdominal hematúria, febre
- aniridia, hemihipertrofia, criptoquirdia e hipospádia
Neuroblastoma
Proliferação neoplásica de células do sistema neurovegetativo simpático - condição maligna embrionária
Tumor sólido extracraniano mais comum na infância <1A
- olhos de panda
Exame nuclear com metaiodobenzilguanidina
Osteossarcoma
2a década de vida
Retinoblastoma
Tumor oftalmológico maligno mais comum na população pediátrica
90% taxa de cura
Unilateral (bilateral) - dx até aos 2A;
Bilateral (hereditário) - dx até aos 12M
Reflexo pupilar esbranquiçado
Histiocitose
Rash generalizado
- otites de repetição com eczema à volta das orelhas
- crianças com diabetes insipidus
1) Quais são as vantagens da QT pré-operatória?
- Reduzir tamanho da lesão, principalmente em tumores sólidos;
- Permitir melhor excisão cirúrgica num 2o tempo;
- Constitui a maneira ideal de submeter a tratamento com novos fármacos e, de certo modo, testá-los in vivo.
2) Quais são os problemas das antraciclinas?
- Cardiotoxicidade, que é dose-dependente e irreversível; - Crianças são mais sensíveis.
3) O que é a leucocória?
- Pupila branca – reflexo anormal que se observa ao se direcionar um foco luminoso para os olhos, podendo ser visível a olho nu ou através de fundoscopia.
- Two-hits hypothesis: proposta por Nordling e mais tarde formulada por Knudson (daí se poder designar por “Hipótese de Knudson”), defende que uma neoplasia é resultado de mutações acumuladas no DNA de uma célula. O retinoblastoma hereditário ocorre numa idade mais jovem, além de ser geralmente bilateral em crianças, o que sugere uma predisposição genética: a primeira mutação é herdada no DNA e que com a existência de uma segunda mutação rapidamente se gera uma neoplasia. Por outro lado, no retinoblastoma esporádico é necessário ocorrerem 2 “hits” antes de haver desenvolvimento tumoral, o que explica que este surja numa idade mais tardia.
4) Porque é que o MIBG identifica neuroblastomas?
Marca metabolismo da enolase específica do neurónio (Neuron-specific Enolase).
Complicações da QT, RT, CX a longo prazo
Neoplasias secundárias, mortalidade precoce, infertilidade, baixa estatura, cardiomiopatia, fibrose pulmonar, osteoporose, disfunção neurocognitiva
