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Sarcomas Flashcards

1
Q

O que são os sarcomas?

A

Os sarcomas são neoplasias mesenquimatosas raras (<1% de todas as malignidades).

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2
Q

Divisão dos sarcomas de acordo com a sua origem?

A
  • Derivados do osso;

- Derivados dos tecidos moles.

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3
Q

Em que grupo etário é mais comum desenvolverem-se sarcomas?

A

É mais frequente um sarcoma surgir nas crianças (15% dos cancros pediátricos) do que nos adultos (1% dos cancros no adulto).

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4
Q

Quais são os subtipos histológicos mais comuns de sarcomas?

A
  • GIST: 18%;
  • Leiomiossarcoma 16%;
  • Lipossarcoma 15%.
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5
Q

Localizações dos sarcomas de tecidos moles?

A
  • Extremidades (≈60%), principalmente inferiores;
  • Tronco (30%);
  • Cabeça e pescoço (10%).
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6
Q

Taxa de mortalidade aos 5 anos dos sarcomas de tecidos moles?

A

50%.

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7
Q

Em que grupo etário é mais comum desenvolverem-se sarcomas de tecidos moles?

A

idosos (> 60 anos).

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8
Q

Quais são as possíveis etiologias dos sarcomas de tecidos moles?

A
  • A maior parte são de causa desconhecida;
  • Fatores iatrogénicos: RT (10-15 anos após o tratamento e aumentando o risco com o tempo);
  • Vírus: Sarcoma de Kaposi associado ao HIV e HHV-8;
  • Genéticos: Síndrome de Li-Fraumeni e neurofibromatose tipo 1.
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9
Q

O que é o Síndrome de Li-Fraumeni e a que tumores está associado?

A

A síndrome de Li-Fraumeni é uma síndrome de cancro familiar associada a anomalias germinais do gene supressor de tumor p53 na qual há uma incidência aumentada de sarcomas de tecidos moles, bem como de outras malignidades, incluindo cancro da mama, osteossarcoma, tumores cerebrais, leucemia e carcinoma suprarrenal.

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10
Q

O que é a neurofibromatose tipo 1 e a que tumores está associado?

A

Doença de von Recklinghausen: caracteriza-se por neurofibromas múltiplos e manchas “café-au-lait”, sendo que os primeiros podem, ocasionalmente, sofrer degeneração maligna para tumores malignos das bainhas dos nervos periféricos (Schwannomas).

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11
Q

Classificação histológica dos sarcomas de tecidos moles?

A
  • Tecido adiposo → lipossarcoma;
  • Músculo esquelético → rabdomiossarcoma;
  • Músculo liso → leiomiossarcoma;
  • Sangue e linfa → angiossarcoma;
  • Nervo periférico → tumor maligno da bainha dos nervos periféricos;
  • Histogénese incerta: sinovial; epitelioide; partes moles alveolares; células claras.
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12
Q

Denominação de um sarcoma composto por tecido adiposo?

A

Lipossarcoma.

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13
Q

Denominação de um sarcoma composto por músculo esquelético?

A

Rabdomiossarcoma.

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14
Q

Denominação de um sarcoma composto por músculo liso?

A

Leiomiossarcoma.

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15
Q

Denominação de um sarcoma composto por sangue e linfa?

A

Angiossarcoma.

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16
Q

Apresentação clínica dos sarcomas de tecidos moles?

A

Massa assintomática: mais comum.
Os sintomas são específicos para cada localização: sintomas mecânicos, por pressão, tração ou aprisionamento de nervos ou músculos, podendo constatar-se a presença de parestesias, edema e sintomas urinários/digestivos.

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17
Q

Sinais de preocupação num sarcoma de tecidos moles?

A
  • Tumores com >5 cm;
  • Crescimento rápido;
  • Consistência aumentada;
  • Diminuição da mobilidade.
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18
Q

Qual é o local mais comum de metastização dos sarcomas de tecidos moles?

A

Parênquima pulmonar (por via hematogénica).

Há exceções

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19
Q

Quais são os sarcomas de tecidos moles que não metastizam mais comumente para o pulmão? Quais os locais para onde estes metastizam?

A
  • GISTs: fígado;
  • Lipossarcomas mixoides: tecido adiposo;
  • Sarcomas de células claras: osso;
  • Sarcomas de partes moles alveolares: SNC.
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20
Q

Probabilidade de metastização ganglionar dos sarcomas de tecidos moles?

A

Ocorrem metástases ganglionares em ≈5% dos casos, exceto nos sarcomas sinovial e epitelioide, de células claras (melanoma de partes moles), angiossarcoma e rabdomiossarcoma, nos quais se verifica disseminação ganglionar em 17% dos casos.

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21
Q

Quais os melhores exames de imagem para o diagnóstico de sarcomas de tecidos moles?

A

RMN para tumores das extremidades e da cabeça e pescoço;

TC para tumores do tórax, abdómen e retroperitoneu.

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22
Q

Quais exames devem ser pedidos para complementar o estadiamento dos sarcomas de tecidos moles?

A

RX e TC torácica são importantes para deteção de metástases pulmonares.

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23
Q

Como se realiza o diagnóstico definitivo de sarcomas de tecidos moles?

A

Através do exame anátomo-patológico - Diagnóstico histológico.

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24
Q

Como se deve colher o material para o diagnóstico histológico dos sarcomas de tecidos moles?

A

Biópsia com agulha grossa (14-16 G).
Uma aspiração/citologia de agulha final (CAF) NÃO dá de todo um diagnóstico de confiança no caso dos sarcomas, porque se obtém amostras pouco significativas e de tecido fragmentado.

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25
Q

Utilidade da biópsia aberta/excisional no diagnóstico histológico dos sarcomas de tecidos moles?

A

Este procedimento deve ser evitado, devido ao risco de complicações locais (hematoma, infeção) e de contaminação tumoral e seeding (i.e. deixar material tumoral ao longo do trajeto da biópsia).

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26
Q

Fatores que ajudam o patologista no diagnóstico histológico dos sarcomas de tecidos moles?

A

Idade; localização; tamanho; natureza e duração da sintomatologia; e tratamentos prévios (p.e. RT).

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27
Q

Parâmetros avaliados no diagnóstico histológico dos sarcomas de tecidos moles?

A

Morfologia, podendo ser complementada por imunohistoquímica e FISH.

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28
Q

Como se realiza o estadiamento nos sarcomas de tecidos moles?

A

De acordo com o estadiamento TNM, no entanto este varia de acordo com as localizações.

29
Q

Como se realiza o tratamento dos sarcomas de tecidos moles?

A

O tratamento deve ser constituído numa equipa multidisciplinar e ter lugar num centro de referência.
Pode utilizar-se diversos métodos de tratamento:
- Cirurgia (único tratamento com intenção curativa);
- RT;
- QT.

30
Q

Como se realiza a cirurgia no tratamento dos sarcomas de tecidos moles?

A

O procedimento cirúrgico standart aquando de doença local é a excisão alargada com margens negativas, incorporando o local de biópsia. Isto porque apenas uma excisão marginal, tem uma probabilidade de 50-90% de recorrência local.

31
Q

Qual é o risco de amputação num doente com sarcoma de tecidos moles?

A

<5%, graças à combinação de cirurgia poupadora de membro e RT.

32
Q

O que é uma cirurgia “whoops”?

A

O operador espera uma lesão banal que conseguirá excisar com uma margem mínima de tecido normal, e planeia exclusivamente para isso, mas encontra um sarcoma de tecidos moles com erro nas margens, dificultando a sua excisão cirúrgica e piorando o prognóstico.

33
Q

Fatores que determinam o risco de recorrência local após cirurgia de uma sarcoma de tecidos moles?

A
  • Margem cirúrgica positiva;
  • Tumores de alto grau;
  • Envolvimento ósseo OU neurovascular;
  • Subtipos histológicos (tumor maligno da bainha de nervos periféricos, sarcoma epitelioide e angiossarcoma);
  • Localização.
34
Q

Papel da RT no tratamento de sarcomas de tecidos moles?

A

A RT externa (60-66 Gy) utiliza-se como adjuvante da cirurgia poupadora de membro. Melhora o controlo local, mas não a sobrevivência.
Pode ser também usada como terapêutica definitiva (quando não é possível realizar cirurgia) e paliativa.

35
Q

Indicações para RT adjuvante após cirurgia de sarcoma de tecidos moles?

A
  • alto grau
  • tumor com > 5 cm/profundo;
  • margens de excisão fechadas OU incompletas;
  • sarcomas retroperitoneais (controverso).
36
Q

Diferenças entre RT pré-operatória e pós-operatória?

A

O controlo local é idêntico em ambas.
A RT pré-operatória permite a utilização de menores campos e menores doses, tem menor risco de fibrose e edema, mas resulta numa maior taxa de complicações da ferida.
A RT pós-operatória deve ser administrada a maiores campos (pois devem incluir todo o leito cirúrgico) e em maiores doses (para compensar a hipoxia no campo cirúrgico), pelo que apresenta uma maior taxa de complicações.

37
Q

Importância da quimioterapia neoadjuvante no tratamento dos sarcomas dos tecidos moles?

A

A QT neoadjuvante faz parte de procedimentos poupadores de membro para evitar amputação, ao reduzir tumores volumosos e, assim, permitir cirurgia conservadora subsequente.
Pode-se também realizar perfusão isolada de membro em alguns casos (QT+ hipertermia).

38
Q

Importância da quimioterapia adjuvante no tratamento dos sarcomas dos tecidos moles?

A

Apresenta evidência conflituosa e resultados inconsistentes.
Pode, contudo, ser considerada em casos de:
- tumores de alto risco (> 5 cm, profundos e de alto grau);
- subtipos/histologias quimiossensíveis;
- doentes jovens com bom performance status.
QT adjuvante é a terapêutica de eleição nos tumores neuroectodérmicos primitivos de Ewing (PNET) e nos rabdomiossarcomas.

39
Q

Importância da quimioterapia paliativa no tratamento dos sarcomas dos tecidos moles?

A

A utilização de QT paliativa para doença metastática deve ser individualizada.

40
Q

Fármaco utilizado na QT de sarcomas de tecidos moles.

A

Doxorrubicina 60-75 mg/m2 isolada em doentes sintomáticos;
Doxorrubicina 60 mg/m2 + Ifosfamida 9 g/m2 em doentes jovens com metástases pulmonares isoladas e bom performance status.

41
Q

Prognóstico dos sarcomas de tecidos moles?

A

A maioria dos sarcomas corresponde a tumores agressivos – a mortalidade aos 5 anos chega a ser > 50% em algumas séries.

42
Q

Fatores de prognóstico nos sarcomas de tecidos moles?

A
  • Relacionados com o tumor: grau histológico; profundidade; tamanho;
  • Independentes: idade avançada; metástases ao diagnóstico; recorrência local.
43
Q

O que é o GIST?

A

Neoplasia de origem mesenquimatosa que pode ocorrer em qualquer local do trato gastrointestinal (mas a maioria ocorre no estômago), é a forma mais comum de sarcoma.

44
Q

Idade de diagnóstico do GIST?

A

Adultos com 40-60 anos de idade.

45
Q

Marcadores específicos de GIST?

A

> 95% dos GISTs são CD-117+ OU c-Kit+ (marcador genético do GIST).

46
Q

Manifestações clínicas do GIST?

A

Anemia, massa abdominal ou dor abdominal,

47
Q

Locais mais comuns de metastização do GIST?

A

Fígado e para o peritoneu, mas também, por vezes, para o osso.

48
Q

Fatores preditores de prognóstico no GIST?

A

Índice mitótico, localização e tamanho.

49
Q

Tratamento do GIST?

A

Ressecável - cirurgia;
Irressecável - Imatinib +/- cirurgia;
Metastático - Imatinib.
Em doentes de alto risco, após a cirurgia faz-se habitualmente Imatinib durante 3 anos.

50
Q

Os sarcomas ósseos são mais ou menos prevalentes do que os sarcomas de tecidos moles?

A

Os sarcomas ósseos são mais raros que os sarcomas de tecidos moles.

51
Q

Subtipos mais comuns de sarcomas ósseos.

A

Osteossarcoma, Sarcoma de Ewing e Condrossarcoma.

52
Q

O que é o osteossarcoma?

A

O osteossarcoma é uma neoplasia de células fusiformes que produz osteoide (osso não mineralizado).

53
Q

Idade de diagnóstico do osteossarcoma?

A

2 picos de incidência:

  • crianças e adolescentes na 2ª década de vida;
  • acima da 5ª/6ª década de vida.
54
Q

O osteossarcoma afeta mais indivíduos do sexo masculino ou feminino?

A

O sexo masculino é afetado 1.5-2 vezes mais que o feminino.

55
Q

Localizações mais comuns do osteossarcoma?

A

Metáfises de ossos longos: fémur distal, a tíbia proximal e o úmero proximal – a sua localização preferencial é à volta do joelho.
A localização também varia com a idade, sendo mais comum no joelho em idades jovens e na face em indivíduos mais velhos.

56
Q

Papel da RT no tratamento do osteossarcoma?

A

O osteossarcoma é radiorresistente, pelo que a RT não tem um papel na sua abordagem de rotina.

57
Q

Papel da QT no tratamento do osteossarcoma?

A

Não provoca reduções tumorais (porque o tumor produz osso), mas tem informação prognóstica (volume necrose tumoral).

58
Q

Tratamento do osteossarcoma?

A

QT -> cirurgia -> QT

Fármacos: MAP: metotrexato, doxorrubicina, cisplatina.

59
Q

Idade de diagnóstico do Sarcoma de Ewing?

A

Pico de incidência na 2ª década de vida (sendo raro após os 30 anos).

60
Q

Localização mais comum do Sarcoma de Ewing?

A

Pode surgir no osso e nos tecidos moles.

Envolve tipicamente a diáfise de ossos longos.

61
Q

Sinal característico das células do Sarcoma de Ewing?

A

Citoplasma preenchido por glicogénio, detetado pela coloração ácido-Schiff periódico.

62
Q

Qual é a anomalia citogenética classicamente associada ao sarcoma de Ewing?

A

Translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomas 11 e 22, t(11;22) (quase patognomónica).

63
Q

Modalidade de tratamento preferencial no Sarcoma de Ewing?

A

QT sistémica, muitas vezes pré-operatória.

64
Q

Tratamento da doença localizada (Sarcoma de Ewing)?

A
  • QT (6 ciclos) -> tratamento local (cirurgia ou RT) -> QT (8 ciclos)
    Outra opção:
  • QT de alta dose e transplante autólogo.
65
Q

Fármacos utilizados na QT pré-operatória do Sarcoma de Ewing?

A

VIDE: Vincristina, Ifosfamida, Doxirrubicina, Etoposido.

66
Q

Fármacos utilizados na QT pós-operatória do Sarcoma de Ewing?

A

VAI: Vincristina, Actinomicina D, Ifosfamida.

67
Q

Tratamento da doença metastizada (Sarcoma de Ewing)?

A
  • QT -> pode realizar-se ou não, tratamento local (cirurgia ou RT) -> QT.
    Outra opção:
  • QT de alta dose e transplante autólogo.
    Nota: ir mudando o esquema de QT conforma a resposta
68
Q

Fármacos utilizados na 1ª linha de QT do Sarcoma de Ewing metastizado?

A

VAI: Vincristina, Actinomicina D, Ifosfamida.

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