Sarcoïdose Flashcards
Bilan bio de la sarcoidose
1- NFS : lymphopenie modérée (CD4) 2- EPP : hypergammaglobulinémie polyclonale SIB modéré 3- Bilan phosphoCa : - hyperCa (SdG) + hyperCaU, - hyperVit D(prod par macrophages du granulome de 1- alpha hydroxylase), -PTH normale ou abaissée 4- Dosage ECA (augmentée) 5- GDS normaux
Bilan extension sarcoidose
1- Cardio : ECG (BAV++)+- ETT
2- Oph : LAF - FO (Uvéite)
3- Bio : NFS- Pq, iono-creat, Ca, EPP, BHC, ECA, CaU des 24h,
4- sérologie VIH et IDR
5- TEP scan : recherche site superf pour biopsie, confirmation atteinte Cardio active, évaluation activité maladie dans stade IV
6- EFR : spirometrie N au stade I puis TVR voire mixte + DLCO diminuée précocément
7- FB pour biopsie si pas de site plus accessible :
- biopsies des éperons bronchiques en 1ère I + LBA (orientation)
- Pct à l’aiguille des gg mediastinaux en 2nD I
Syndrome de Lofgren
RP : stade I (adp hilaire)
Érythème noueux
Arthralgie des grosses articulations
Anergie TB
Excellent pronostic (guérison 90%)
Pas de Dgc histo
Pas de cortico
Répartition des lésions pulmonaires de la sarcoidose
Micronodules de répartition :
- lymphatique = peribronchovasculaire,
- scissurale,
- sous pleurale
Stade tardif : FP aux apex (sup et post)
Facteurs de bon pronostic de la sarcoidose
Asymptomatique Type I Rx Sd de Lofgren Début inf 40 ans Évolution courte (-2ans)
Facteurs de mauvais pronostic de la sarcoidose
Noir Sd obstructif Après 40 ans Extra pulm grave Type III ou IV Évolution +2ans
Indications de traitement de la sarcoidose
1- Plupart des cas : surveillance +2 ans en ambu
2- Ttt si mauvais pronostic :
- retentissement aux EFR (CVF inf 65%, DLCO inf 60%)
- stade II, III et IV,
- atteinte extra pulm (uvéite post, neuro centrale, cardiaque symptomatique, rénale, hepatique + cholestase, sinusienne, SMG ++)
- AEG marqué,
- hyperCa,
- Sd heerfordt ( uveoparotidite biL fébrile + PF + méningite lymphocytaire aseptique )
- > Attaque :0,5mg/kg/j PO pdt 3M puis décroissance (10-15mg/j à 6M), pdt toute l’évolution naturelle
Atteintes extra pulmonaires de la sarcoidose (9)
- Cutanée : érythème noueux, sarcoides, lupus pernio
- Ophtalmique : UAA, NO, atteinte lacrymale
- Gg (profond = abdo, superf = cervicales,…)
- ORL : parotide(parotidomégalie + hypertrophie Glde lacrymale = Sd de mikulicz), GS( Sd sec), nasal (anosmie), epistaxis
- Neuro : NC, méningite aseptique,
- Rhum : arthralgies
- Cardiaque : BAV (atteinte SIV), BBD, TV
- Néphro : nephrocalcinose, GN (GEM II)
- Hépatique : HMG, cholestase anictérique
Autres étiologies de granulomes epithelioide et gigantocellulaires
1- infectieuse : TB, autres mycoB, Whipple, brucellose, fièvre Q, syphilis
2- mdc (sarcoid like) : IFN, anti TnF, BCG
3- MAI : Crohn, wegener, SEP, CBP
3- PHS
4- DICV
5- peri tumorales : lymphome..
6- exposition particuliers : berylliose, talcose, silicose