Purpura Flashcards
Donnez une définition de purpura et indiquez l’importance d’un tel diagnostic notamment chez l’enfant et le jeune.
= lésion cutanée due à l’entravasation du sang dans le derme
- diagnostics étiologiques très différents
- chez l’enfant et l’adulte jeune toujours penser à une infection invasive à méningocoque
Quelles sont les différentes formes d’un purpura?
- Purpura pétéchial: MI, éléments punctiformes
- Purpura ecchymotique: larges nappes bleu-violacés
- Purpura en vibices: traînées linéaires surtout sur les zones de friction ou de traction articulaire
- > tout purpura est résistant à la vitropression
Décrivez la lésion purpurique.
Décrivez le purpura muqueux.
Lésions élémentaires différentes (macules, papules, -nodules) peuvent s’associer
Bulles ou pustules peuvent survenir
- > hémorragique (phases de la biligénie)
- > nécrotique et ulcéré
Séquelles si récidives frequentes
- > dyschromie brunâtre (capillarite chronique purpurique)
- > cicatrices blanchâtres (si purpura nécrotique ou dermatoporose)
Purpura muqueux: composante hémorragique et/ou bullo-érosive
De quoi faut-il distinguer le purpura?
- érythème (=vasodilatation des petits vaisseaux, s’efface à la vitropression)
- télangiectasies (s’effacent à la vitropression, aspect rubis ou étoilé)
- angiomes
Quels sont les signes de gravité rapidement à chercher devant tout autre diagnostic qui nécessitent une hospitalisation urgente?
- Syndrome septique et/ou signes extracutanés
__signes neurologiques (obnubilation, coma, raideur méningée, tension des fontanelles…)
__signes cardiorespiratoires (collapsus, polypnée…)
__oligoanurie
__syndrome abdominal aigu - Purpura nécrotique / ecchymotique / extensif / acral
- Purpura des muqueuses et/ou syndrome hémorragique \_\_bulles hémorragiques des muqueuses \_\_hémorragies conjonctivales \_\_épistaxis \_\_gingivorragies \_\_hématurie macroscopique
Quels sont les signes cliniques extracutanés associés à un purpura?
- AEG
- syndrome hématopoïétique (hépatosplénomégalie, adp périphériques)
- signes systémiques (neurologiques, respiratoires, articulaires, phénomène de Raynaud…)
Décrivez le purpura fulminans, une situation d’urgence!
Quel est le mécanisme physiopathologique?
- germe: méningocoque
- sepsis + état de choc + troubles de la conscience
- purpura (ecchymotique ou nécrosant) + pustules
(->chez l’enfant: pétéchies d’apparition rapide + syndrome infectieux trompeur (peu de fièvre))
+exceptionnel: tableau chez méningite ou septicémies à Haemophilus, streptocoque, staphylocoque
- endothélite toxinique, vasculite de dépôts de complexes immuns circulants, coagulation intravasculaire disséminée, thrombopénie immunologique
Quelle est la PEC d’un malade présentant des signes infectieux et un purpura comportant >1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre de 3mm?
IMMÉDIATEMENT recevoir un ttt anti-streptococcique
(-> ceftriaxone 50-100mg/kg chez l’enfant ou 1-2g chez l’adulte ou
à défaut: amoxicilline de la même posologie)
IV si possible (sinon IM)
-hospitalisation en urgence 🚨-> unité de soins intensifs
Décrivez le purpura avec syndrome hémorragique qui est une situation d’urgence!
- si thrombopénie majeure (<10 000 plaquettes/mm3) ou coagulation intravasculaire disséminée le pronostic est lié au risque d’hémorragie viscérale notamment méningée
- > ttt adapté sans délai
Quel est l’examen à réaliser d’abord devant un purpura en dehors de l’urgence et pourquoi?
Numération plaquettaire
- > 100.000/mm³ : pas de purpura thrombopénique
- 10.000-30.000/mm³ : s’assurer de l’absence de cofacteurs et d’autres étiologies
- thrombopénie + signes cliniques évocateurs d’un purpura non-hématologique: refaire le tube citraté (fausse thrombopénie)
Purpura hématologique:
Qu’est-ce qu’il faut faire?
Quelles sont les causes fréquentes?
- le + souvent: purpura pétéchial à cause d’une thrombopénie <30.000/mm³
- diffus, mais prédominant sur les zones déclivées + atteinte muqueuse fréquente
-> myélogramme: thrombopénie centrale ou périphérique?
(si pas concluable: biopsie médullaire)
- purpura thrombopénique périphérique: infectieux ou médicamenteux ou idiopathique (ac) (LES peut rarement causer un purpura d’origine immunologique)
- causes non-thrombopéniques: surtout thrombopathies acquises (médicaments) ou génétiques (allongement du temps de saignement)
Purpura vasculaire
Quelles sont les atteintes symstématiquement distinguées dans les purpuras vasculaires?
Atteinte pariétale
- plutôt aigu -> vasculite cutanée
infiltré => palpable
polymorphisme des lésions
- plutôt progressif/chronique -> pigmenté (MI)
ecchymotique
Atteinte luminale
- embole -> nécrose et/ou livédo
Quelles sont les étiologies possibles lors d’une atteinte pariétale? (purpura vasculaire)
DÉBUT AIGU
- petits vaisseaux: infections, M. Waldenström, cancers, hémopathies, médicaments, cryogobulinémie, pupura rhumatoide, vasculite urticarienne, vasculite d’hypersensibilité idiopathique
- vaisseaux de calibre moyen:
__vasculites associées aux connectivites: LES, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoide
__vasculites à ANCA: M. Wegener, polyangiite microscopique, syndrome de Churg-Strauss
__polyartérite noueuse - autres: M. Behcet, entérocolopathies inflammatoires, syndrome des APL
DÉBUT PROGRESSIVE
- ecchymose: médicaments (corticosteroides), purpura sénile de Bateman, dermatohéliose, dermatoporose
- pigmenté (MI): dermite ocre/purpura capillarique
- pupura périfolliculaire + hémorragies: scorbut
- pupura à la pression, à l’effort, palpébral: amylose
Quels sont les signes à rechercher lors d’une atteinte luminale? (purpura vasculaire)
- signes généraux
- phénomène de Raynaud
- arthralgies
- atteinte rénale (microhématurie, protéinurie)
- atteinte digestive (méléna, douleurs abdominales)
- atteinte neurologique (mononévrite, polynévrite, signes centraux)
Vous avez réalisez une BC et voyez une inflammation des parois vasculaires des vaisseaux cutanés; vous évoquez donc une vasculite.
Quelles sont les causes probables chez l’adulte?
- infections bactériennes (endocardite), virales (hépatite C), parasitaires
- médicaments
- ANCA-vasculites (Wegener, Churg-Strauss) / periartérite noueuse espécialement si signes généraux
- maladies systémiques (LES, PR, Gougerot-Sjögren, polychondrite chronique atrophiante, APL)
- cryoglobulinémie, gammapathie monoclonale, hémopathies malignes
MAIS: 30-50% sans étiologie précisée -> vasculite aigue leucocytoclasique (si pas de signes généraux)
