Acrosyndromes Flashcards
1
Q
Donnez des informations générales sur les acrosyndromes.
- définition
- séparation
A
= trouble vasomoteur des extrémités
- acrosyndrome vasomoteur
__paroxystique: phénomène de Raynaud, érythermalgie
__permanent: acrocyanose - acrosyndrome trophique
__engelures
__ischémie digitale
2
Q
Donnez des informations sur le contexte épidémiologique du phénomène de Raynaud.
A
- l’acrosyndrome le + fréquent
- touche un ou plusieurs doigts d’une ou des deux mains
- atteinte des orteils, du nez ou des oreilles possible mais rare
3
Q
Sur quoi est-ce que le diagnostic d’un phénomène de Raynaud repose?
A
- description du phénomène lors de l’interrogatoire
Phase blanche (syncopale)
_nécessaire pour poser le diagnostic
_pâleur + froideur des extrémités, hyposensibilité parfois associée
_qq minutes - qq heures
Phase bleue (cyanique/asphyxique) _bleuissement des zones atteintes _qq minutes
Phase rouge (hyperhémique)
_recoloration et rechauffement des extrémités
_dysesthésies gênantes, parfois douleurs
_qq minutes
- circonstances déclenchantes
_froid + humidité
_émotion
4
Q
Donnez des informations sur l’étiologie du phénomène de Raynaud.
A
- la plupart: suspectée seul par l’examen clinique
- parfois signe clinique, avant-coureur d’une maladie, donc
__suivi (début, aggravation)
__bilan minimal: capillaroscopie périunguéale, anticorps antinucléaires (anti-centromère, anti-Scl70)
5
Q
Donnez des informations générales sur la maladie de Raynaud.
A
- > 90 %
- diagnostic d’élimination
- prévalence chez femmes entre 25-40 ans ~ 6 %
- spasme excessif au froid
__hypersensibilité des récepteurs alpha2-vasoconstricteurs
__anomalies de la sécretion endothéliale de médiateurs vasoactifs
6
Q
Précisez les critères diagnostiques de la maladie de Raynaud.
A
- femme jeune (début dans l’adolescence), souvent avec ATCD familial
- déclenché par le froid (déclenchement possible par immersion dans l’eau à 15°C)
- 3 phases successives (1ère obligatoire)
- atteinte bilatérale symétrique des doigts respectant les pouces
- absence de nécrose ou d’ulcération des doigts
- examen clinique normal (tous les pouls)
- capillaroscopie normal
- recherche d’ac antinucléaires négative
- reculs de 2 ans sans apparition d’autre cause
7
Q
Quand est-ce qu’il faut penser à un phénomène de Raynaud secondaire?
A
- début > 40 ans
- homme
- atteinte unilatérale/asymétrique
- non-respecte des pouces
- ulcérations digitales (not. pulpaires)
- abolition d’un pouls
- survient spontané/pas au froid/pas de rémission estivale
- signes de sclérodermie ou d’une autre maladie systémique
__sclérodactylie, télangiectasies, dysphagie, xérophtalmie, xérostomie, symptomatologie pulmonaire/articulaire - manoeuvre d’Allen positif
__compression des artères manuelles, mouvements de flexion et d’extension
__retard et hétérogénité de la revascularisation de la paume et des doigts
8
Q
Précisez les causes iatrogènes d’un phénomène de Raynaud.
A
Médicaments/toxiques:
- bêta-bloquants (+++)
- amphétamines
- bromocriptine
- ergot de seigle + dérivés (+ macrolides, héparine)
- vinblastine
- IFN-alpha
- sympathomimétiques nasaux (prednazoline, fénoxazoline)
- cocaine
- bléomycine
- CsA
- arsenic
- chlorure de polyvinyle (maladie des décroûteurs d’autoclave, professionnelle)
9
Q
Précisez les causes locorégionales d’un phénomène de Raynaud.
A
à évoquer devant une atteinte unilatérale
- maladie professionnelle des engins vibrants (n°69)
- anévrisme cubital (maladie du marteau: carreleur, macon, ouvrier métallurgiste, carrossier, emboutisseur..)
- microtraumatismes localisés chroniques (karatéka, volley..)
- syndrome du défilé costoclaviculaire, côte surnuméraire
- +/- syndrome du canal carpien
10
Q
Précisez les causes systémiques d’un phénomène de Raynaud.
A
- sclérodermie (+++, >90% dans la maladie)
- syndrome de Gougero-Sjögren (++, 30% ds la maladie)
- LES (++, 25% dans la maladie)
- polyarthrite rhumatoide (+, 10% dans la maladie)
- M. Buerger (+)
- dermatomyosite
- dysglobulinémie/M. Waldenström
- M. Horton
- périartérite noueuse
- syndrome de Sharp
- M. Takayasu
- cryoglobulinémie
- maladie des agglutinines froides
- polyglobulie, syndrome myéloprolifératif
- myxoedème, Hashimoto
- acromégalie, phéochromocytome
- affections néoplasiques
11
Q
Expliquez la sclérodermie systémique.
A
- CREST (calcinose, Raynaud, oesophage, sclérodactylie (souvent précédé par des doigts boudinés), télangiextasies)
- capillaroscopie: méga-capillaire avec réduction du nombre des anses capillaires
- ac-AN anti-centromère le + souvent
- forme diffuse: induration de la peau: anti-Scl70
- capillaroscopie -> dystrophie capillaire ectasiante ou raréfiante il faut suivre et répéter les examens (caractère précoce de parfois qq ans)
12
Q
Expliquez la maladie de Buerger.
A
- thromboangéite oblitérante
- artériopathie distale non athéromique
- <45 ans, tabagiques, ATCD de thrombose, abolition du pouls, ischémies digitales hyperalgiques du gros orteil
- écho-Doppler + angioscan pour les artères, échographie veineuse
13
Q
Comment est-ce qu’on traite un phénomène de Raynaud?
A
- protection vestiare du froid
- arrêter le tabac
- éviter médicaments vasoconstricteurs
- si grave: inhibiteurs calciques ou vasodilatateurs
sclérodermie systémique
- perfusions hospitalières d’ilomédine (analogue de la prostacycline) si nécroses digitales
- ttt antihypertensif pulmonaire (bosentant, antagoniste des récepteurs de l’endothéline a effet vasodilatateur)
- > effet préventif des ulcérations digitales
14
Q
Décrivez l’érythermalgie.
A
- acrosyndrome vasomoteur paroxystique
- extrémités (surtout pieds) deviennent rouges, chaudes, extrèmement douloureuses (brûlures)
__spontanément
__déclenché par la chaleur, l’effort, l’orthostatisme - vasodilatation artériolocapillaire
15
Q
Précisez l’étiologie de l’érythermalgie.
A
- idiopathique (rare)
__hommes < 40 ans, contexte familial
__symétrique
__ttt: aspirine + propranolol
// formes familiales autosomiques dominantes
__mutation des canaux sodiques
__ttt: bloqueurs des canaux sodiques (lidocaine..) - secondaire (+ fréquent)
__> 40 ans, sex-ratio = 1
__unilatéral
__syndrome myéloprolifératif: maladie de Vaquez
____hémogramme
__cancers, lupus, hyperuricémie, hyperthyroidie
__ttt de la maladie sous-jacente + antiagrégants plaquettaires
16
Q
Définez l’acrocholose.
Définez l’acrorighose.
A
- sensation de chaleur des extrémités (surtout pieds) sans douleur
- sensation de froid permanente des extrémités sans signe objectif
17
Q
Décrivez l’acrocyanose essentielle.
A
- acrosyndrome vasomoteur permanent
- majoré par le froid, la déclivité
- extrémités violettes, froides, moites; indolore
- bilatéral, mains et pieds
- souvent pendant l’adolescence, prédominance féminine
__parfois associée à une hyperhidrose, un phénomène de Raynaud, un amaigrissement récent
18
Q
Expliquez la physiopathologie de l’acrocyanose.
A
- stase capillaroveinulaire
__secondaire à l’ouverture permanente des anastomoses artérioveineuses glomiques
__anastomoses plus nombreuses et plus développées que normalement - aucun examen complémentaire n’est nécessaire
(moindre doute: capillaroscopie + AAN)
19
Q
Expliquez le terme engelures.
A
- lésions cutanées acrales
_surviennent 12-24h après une exposition au froid humide (8 - 15°C)
_fréquentes dans certaines zones de climat et chez des sujets acrocyanotiques ou hyperhidrotiques
_touchent + souvent les orteils (- bords latéraux des pieds, zone achilléenne, hélix, nez)
_multiples
_idiopathiques
_surtout femmes jeunes, parfois anorexiques, sous-alimentées
20
Q
Décrivez les lésions d’engelures.
A
- macules érythémateuses
- > maculo-papules violacées , oedémateuses
- > évolution parfois confluant en plaques érythrocyaniques, infiltrées
- lésions polymorphes et prurigineuses (surtout au rechauffement)
- purpura en phase initiale = atypique
__explorations - régression en 2-3 semaines spontanément
21
Q
Précisez l’étiologie de l’engelure.
A
- idiopathique
- lupus engelure
- cause médicamenteuse (médicaments comme pour le phénomène de Raynaud)
- cryoglobulinémie
- vasculite
- embolies de cristaux de cholestérol
22
Q
Expliquez l’anatomohistologie des engelures.
A
- BC qu’en cas de suspicion d’une maladie systémique
- idiopathique
__spongiose
__nécroses kératinocytaires
__oedème dermique
__infiltrat lymphocytaire dermique à renforcement péri-eccrine (absent dans le LES)
__IFD négative
23
Q
Comment est-ce qu’on traite des engelures?
A
- protection contre le froid
- arrêt du tabac
- émollients
- dermocorticoides
- vasodilatateurs en cas sévères
- alimentation riche et diversifiée
- evtl suppléer une carence en fer ou vitaminique
24
Q
Donnez des informations sur l’ischémie digitale permanente.
A
- déficit de la perfusion sanguine
__lésions artérielles d’amont: thromboses, compressions, embolies - doigt froid, algique, cyanique pendant une période prolongée (qq jours)
- temps de recoloration de la pulpe > 3 min
- > revascularisation rapide
(sinon: nécroses digitales)
25
Q
Quelles sont les principales causes d’une ischémie digitale permanente et quels sont les examens à faire?
A
- artériopathie athéromateuse et/ou diabétique
- jeune: M. Buerger
- pathologie microcirculatoire \_\_cryoglobulinémie \_\_syndrome myéloprolifératif/paranéoplasique \_\_sclérodermie \_\_périartérite noueuse
- capillaroscopie péri-unguéale
- écho-Doppler artérielle
- recherche de cryoglobulinémie
- NFS
- recherche de cancer selon aspects cliniques
26
Q
Expliquez le syndrome de l’orteil ou du doigt bleu.
A
- ischémie microcirculatoire sévère (pouls présents)
- orteil/doigt violet + purpura + livedo
- douleurs brûlantes
- multiples territoires
- le + souvent: embolies de cristaux de cholestérol
