Angiomes cutanés Flashcards
Donnez une définition du terme angiome.
- groupe hétérogène d’affections caractérisé par les escatsies vasculaires (touchent + souvent la peau)
- -> angiomes congénitaux / de survenue précoce
- -> anomalies acquises
- > tumeurs vasculaires: prolifération de cellules endothéliales
- > malformations vasculaires: concernent capillaires, veines, vaisseaux lymphatiques
Donnez des informations générales sur les hémangiomes du nourrisson.
- tumeurs les + fréquentes du nourrisson (P = 10%)
- prolifération dermique bénigne des cellules endothéliales avec angiogenèse
- fréquents chez les prématurés
Lorsque le diagnostic est essentiellement clinique, décrivez la sémiologie d’un hémangiome du nourrisson (typique non compliqué).
Caractéristiques communes
__tuméfactions non-soufflantes à l’auscultation
__ni battement ni frémissement à la palpation
__consistance élastique, ferme, non-indurée
Hémangiomes superficiels (angiomes tubéreux)
__nodules/plaques rouges vif, en relief, surface tendue/mamelonnée, dépressible
__pâlissent à la pression
__variables
Hémangiomes dermiques
__tuméfaction bleutées ou en couleur de la peau, en relief
__parfois minimes télangiectasies arborescentes
__plus élastique que la forme superficielle
__insuffisament spécifique: écho-Doppler
Hémangiomes mixtes
__association des caractéristiques
Comment est-ce que les hémangiomes typiques non compliqués du nourrisson évoluent?
- absents à la naissance
- parfois précédés par un endroit de vasoconstriction (pâle) ou de vasodilatation
Phase de croissance
_apparition pendant les premiers jours de vie
_croissance rapide dans les premiers 6 - 10 mois
Phase d’involution spontanée
_blanchiment de la surface
_diminution progressive de taille jusqu’à la disparition
_durée variable (2 - 12 ans)
_plupart régresse sans séquelles, mais aussi possible:
__cicatrice atrophique blanchâtre
__zones de peau flasques recouvrant un tissu fibroadipeux résiduel
Donnez des informations générales sur les hémangiomes à risque.
- 10 % met en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou vital
- localisation compliquée ou complications associées
Quelles sont les localisations des hémangiomes qui ulcèrent plus fréquemment?
Quel est l’origine des ulcérations?
Quelles sont les particularités de la localisation labiale?
- siège (fesses, vulve)
- plis (cou)
- lèvres
- douleurs intenses (+ grave selon la miction en cas d’atteinte du siège)
- surinfection
- saignements
- cicatrice inesthésique à distance
- biberon: difficultés de s’alimenter
- défect séquellaire à distance -> réparation
Qu’est-ce qui est important par rapport aux hémangiomes orbito-palpébraux?
- risque d’amblyopie par
__compression/déplacement du globe oculaire
__occlusion précoce de la fente palpébrale
IRM: infiltration du cône oribtaire et des muscles oculomoteurs
- surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochées mettent en évidence assez tôt les formes nécessitant un ttt précoce
Donnez des informations sur des hémangiomes étendues.
- lésions en plaques, étendues, segmentaires, peuvent être accompagnées par des malformations
__visage + extrémité céphalique: malformations intracrâniennes de la fosse postérieure, malformations cardiaque ou des gros vaisseaux, malformations oculaires (syndrome PHACE)
__région périnéale et lombosacrée: malformations anorectales + génito-urinaires, dysraphie spinale - exploration morphologiques complémentaires
- PEC multidisciplinaire
Donnez des informations sur des hémangiomes de la pointe du nez.
- hémangiomes de Cyrano
- préjudice esthétique majeure: conséquences psychosociales
- risque de déformations séquellaires des cartilages du nez
-> ttt chirurgical précoce
Donnez des informations sur des hémangiomes sous-glottiques.
- hémangiomes profondes, pouvant entraîner une obstruction laryngée
- signes d'appel \_\_hémangiome cutané étendu en barbe \_\_\_atteinte symétrique des mandibules, du cou, du menton, de la lèvre inférieure \_\_hémangiome de la lèvre ou de la langue \_\_stridor (dyspnée laryngée)
- > exploration endoscopique ORL
- > ttt précoce
Qu’est-ce qu’est l’hémangiomatose miliaire?
- hémangiomes petits (qq mm) sur toute la peau
- associés aux hémangiomes viscéraux, not. hépatique
__si beaucoup d’hémangiomes hépatiques ou de grosses volumes: retentissement hématologique avec insuffisance cardiaque à haut débit
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (I)
Tumeurs malignes du nourrisson
- à évoquer devant une tumeur..
__génitale
__unique
__indurée, déformant les reliefs superficiels
__au visage ou un segment du membre
(rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile)
-> BC à moindre doute!
Malformations vasculaires
Hémangiomes congénitaux
Syndrome de Kasabach-Merritt
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (II)
Malformations vasculaires
- angiome plan (phase initial, 1 tache vasculaire)
- hémangiomes profondes malformations veineuses, lymphatiques
- > écho-Doppler: met en évidence un flux rapide (aussi chez les hémangiomes en phase d’extension)
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (III)
Hémangiomes congénitaux
- présents à la naissance (parfois détectable lors d’une échographie anténatale)
- DD tumeur maligne (BC à moindre doute)
- évolution variable: persistance ou régression rapide
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (IV)
Syndrome de Kasabach-Merritt
- coagulation intravasculaire tumorale entrainant une thrombopénie
- peut compliquer des tumeurs vasculaires rares
__violacée, chaude, volumineuse, ecchymotique, inflammatoire
- grave: risque d’hémorragie par CIVD et difficultés thérapeutiques
