Angiomes cutanés Flashcards
Donnez une définition du terme angiome.
- groupe hétérogène d’affections caractérisé par les escatsies vasculaires (touchent + souvent la peau)
- -> angiomes congénitaux / de survenue précoce
- -> anomalies acquises
- > tumeurs vasculaires: prolifération de cellules endothéliales
- > malformations vasculaires: concernent capillaires, veines, vaisseaux lymphatiques
Donnez des informations générales sur les hémangiomes du nourrisson.
- tumeurs les + fréquentes du nourrisson (P = 10%)
- prolifération dermique bénigne des cellules endothéliales avec angiogenèse
- fréquents chez les prématurés
Lorsque le diagnostic est essentiellement clinique, décrivez la sémiologie d’un hémangiome du nourrisson (typique non compliqué).
Caractéristiques communes
__tuméfactions non-soufflantes à l’auscultation
__ni battement ni frémissement à la palpation
__consistance élastique, ferme, non-indurée
Hémangiomes superficiels (angiomes tubéreux)
__nodules/plaques rouges vif, en relief, surface tendue/mamelonnée, dépressible
__pâlissent à la pression
__variables
Hémangiomes dermiques
__tuméfaction bleutées ou en couleur de la peau, en relief
__parfois minimes télangiectasies arborescentes
__plus élastique que la forme superficielle
__insuffisament spécifique: écho-Doppler
Hémangiomes mixtes
__association des caractéristiques
Comment est-ce que les hémangiomes typiques non compliqués du nourrisson évoluent?
- absents à la naissance
- parfois précédés par un endroit de vasoconstriction (pâle) ou de vasodilatation
Phase de croissance
_apparition pendant les premiers jours de vie
_croissance rapide dans les premiers 6 - 10 mois
Phase d’involution spontanée
_blanchiment de la surface
_diminution progressive de taille jusqu’à la disparition
_durée variable (2 - 12 ans)
_plupart régresse sans séquelles, mais aussi possible:
__cicatrice atrophique blanchâtre
__zones de peau flasques recouvrant un tissu fibroadipeux résiduel
Donnez des informations générales sur les hémangiomes à risque.
- 10 % met en jeu le pronostic esthétique, fonctionnel ou vital
- localisation compliquée ou complications associées
Quelles sont les localisations des hémangiomes qui ulcèrent plus fréquemment?
Quel est l’origine des ulcérations?
Quelles sont les particularités de la localisation labiale?
- siège (fesses, vulve)
- plis (cou)
- lèvres
- douleurs intenses (+ grave selon la miction en cas d’atteinte du siège)
- surinfection
- saignements
- cicatrice inesthésique à distance
- biberon: difficultés de s’alimenter
- défect séquellaire à distance -> réparation
Qu’est-ce qui est important par rapport aux hémangiomes orbito-palpébraux?
- risque d’amblyopie par
__compression/déplacement du globe oculaire
__occlusion précoce de la fente palpébrale
IRM: infiltration du cône oribtaire et des muscles oculomoteurs
- surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochées mettent en évidence assez tôt les formes nécessitant un ttt précoce
Donnez des informations sur des hémangiomes étendues.
- lésions en plaques, étendues, segmentaires, peuvent être accompagnées par des malformations
__visage + extrémité céphalique: malformations intracrâniennes de la fosse postérieure, malformations cardiaque ou des gros vaisseaux, malformations oculaires (syndrome PHACE)
__région périnéale et lombosacrée: malformations anorectales + génito-urinaires, dysraphie spinale - exploration morphologiques complémentaires
- PEC multidisciplinaire
Donnez des informations sur des hémangiomes de la pointe du nez.
- hémangiomes de Cyrano
- préjudice esthétique majeure: conséquences psychosociales
- risque de déformations séquellaires des cartilages du nez
-> ttt chirurgical précoce
Donnez des informations sur des hémangiomes sous-glottiques.
- hémangiomes profondes, pouvant entraîner une obstruction laryngée
- signes d'appel \_\_hémangiome cutané étendu en barbe \_\_\_atteinte symétrique des mandibules, du cou, du menton, de la lèvre inférieure \_\_hémangiome de la lèvre ou de la langue \_\_stridor (dyspnée laryngée)
- > exploration endoscopique ORL
- > ttt précoce
Qu’est-ce qu’est l’hémangiomatose miliaire?
- hémangiomes petits (qq mm) sur toute la peau
- associés aux hémangiomes viscéraux, not. hépatique
__si beaucoup d’hémangiomes hépatiques ou de grosses volumes: retentissement hématologique avec insuffisance cardiaque à haut débit
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (I)
Tumeurs malignes du nourrisson
- à évoquer devant une tumeur..
__génitale
__unique
__indurée, déformant les reliefs superficiels
__au visage ou un segment du membre
(rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile)
-> BC à moindre doute!
Malformations vasculaires
Hémangiomes congénitaux
Syndrome de Kasabach-Merritt
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (II)
Malformations vasculaires
- angiome plan (phase initial, 1 tache vasculaire)
- hémangiomes profondes malformations veineuses, lymphatiques
- > écho-Doppler: met en évidence un flux rapide (aussi chez les hémangiomes en phase d’extension)
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (III)
Hémangiomes congénitaux
- présents à la naissance (parfois détectable lors d’une échographie anténatale)
- DD tumeur maligne (BC à moindre doute)
- évolution variable: persistance ou régression rapide
Quels sont les diagnostics différentiels des hémangiomes du nourrisson? (IV)
Syndrome de Kasabach-Merritt
- coagulation intravasculaire tumorale entrainant une thrombopénie
- peut compliquer des tumeurs vasculaires rares
__violacée, chaude, volumineuse, ecchymotique, inflammatoire
- grave: risque d’hémorragie par CIVD et difficultés thérapeutiques
Quels sont les principes thérapeutiques des hémangiomes du nourrisson?
- le + souvent: régression spontanée donc pas de ttt
- en cas de séquelles: ttt chez le grand enfant
- en cas d’hémangiome compliqué: corticothérapie systémique à forte dose (2-3mg/kg/j) ou bêta-bloquant
Donnez des information générales à propos des malformations vasculaires de l’enfant.
- flux lent: origine capillaire, veineuse, lymphatique…
- flux rapide: malformations artérioveineuses
- présents dès la naissance
- pas de régression spontanée pour les angiomes plans (capillaires)
- autres formes: initialement inapercues
__se révèlent progressivement ou
__à l’occasion d’une poussée évolutive après un traumatise, la puberté, la grossesse
Décrivez les caractères cliniques communs de la forme habituelle des angiomes plans.
- présents à la naissance
- disparaissent pas complètement sous la pression
- n’importe où
- planes
- comme la peau normale (sauf la couleur: rouge)
Décrivez l’évolution de la forme habituelle des angiomes plans.
- poussent proportionalement à la croissance du corps
- pas associés avec des angiomes viscéraux
Quels sont les diagnostics différentiels de la forme habituelle des angiomes plans?
- taches angiomateuses physiologiques (saumonées)
__paupières supérieures, région occipitale, front
__fréquentes chez le nouveau-né
__régression spontanée (sauf à la nuque) - hémangiome au stade initial, néonatal
- malformations lymphatiques complexes
- malformations artérioveineuses en phase quiescente
Quel est le principe thérapeutique de la forme habituelle des angiomes plans?
- en cas de retentissement esthétique: laser à colorant pulsé (pâlissement)
Décrivez le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalo-trigéminée).
- angiome plan du visage (atteint au moins la zone du V1 du nerf trijumeau (paupière supérieure))
- angiome méningé de la pie-mater: épilepsie grave et retard psychomoteur
- glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)
-> si suspicion: IRM
(atteintes des zones du V2 et V3 isolées n’est pas associée à des complications cérébrales)
Décrivez le syndrome de Klippel-Trenaunay.
- angiome plan d’un membre (en général MI)
- varices (anomalie des trajets et du développement des veines)
- hypertrophie des os et du tissu sous-jacent pouvant aboutir à une asymétrie de longueurs des MI
Comment est-ce qu’on post le diagnostic d’une malformation veineuse?
- tuméfactions bleutées sous-cutanées/lacis de veines dilatées superficielles
__molles, dépressibles
__se vident à la pression ou surélévation du pied
__gonflant en position déclive, en effort, en cris (visage)
__siègent à l’extrémité des membres, sur le visage - extension profonde possible (loges musculaires des membres)
- écho-Doppler: lacs veineux, absence de flux spontané
Décrivez l’évolution d’une malformation veineuse et nommez des complications.
- aggravation lente au cours de la vie
- épisodes aigus de thrombose au sein de la malformation
__nodules douloureux, inflammatoires, régressifs en qq jours
__calcification: phlébolithes palpables - troubles de la coagulation (CIVD) possible dans les formes volumineuses
__à dépister avant une chirurgie
Décrivez les malformations lymphatiques.
- dilatations lymphatiques macrokystiques:
__apparition brutale: tuméfactions volumineuses
__souvent: latéro-cervicale, axillaire - dilatations lymphatiques microkystiques:
__lymphangiomes cutanés superficiels: nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolore
__lymphangiomes profonds isolés ou associés à des dilatations lymphatiques macrokystiques - évolution: poussées inflammatoires
Décrivez les malformations artérioveineuses.
- haut débit, parfois grave à cause de leurs évoluvité et leur caractère récidivant après ttt
- lésion en relief (initialement plan), plus chaude que la peau
- palpation: frémissement (thrill)
- auscultation: souffle
- écho-Doppler: flux rapide, continu
- localisation: oreille, cuir chevelu, extrémités des membres
- évolution: poussées spontanées ou déclenchées (traumatisme, geste thérapeutique, puberté, grossesse)
Décrivez les malformations complexes.
- association de plusieurs malformations chez le même sujet
__parfois segmentaires, parfois diffuses, disséminées
Quelles sont les explorations paraclinique éventuellement à faires face aux malformations vasculaires?
- doute diagnostique: écho-Doppler
- étendue de la lésion, précision de la nature: IRM ou angio-IRM
- explorations invasives qu’en fonction de première étape d’un geste thérapeutique (sclérose/embolisation)
Quels sont les principes thérapeutiques d’une malformation vasculaire?
PEC multidisciplinaire
- gestes thérapeutiques _chirurgicaux _embolisation _contention _laser _mesures symptomatiques
ANGIOMES CUTANÉS CAPILLAIRES ACQUIS
Décrivez l’angiome stellaire (spider naevi).
- ectasies vasculaires: capillaire centrale avec arborescence de télangiectasies radiaires (si volumineux parfois pulsatil)
- télangiectasies disparaissent à la pression, capillaire centrale reste
__recolorisation à partir du centre - localisation fréquente: visage (nez, joues, lèvres) et extrémités (doigts)
- si nombreux: signe d’appel d’insuffisance hépatocellulaire
ANGIOMES CUTANÉS CAPILLAIRES ACQUIS
Décribez les angiomes capillaires liés à l’âge.
- taches rubis
__angiomes punctiformes rouges vif, surtout sur les zones couvertes (tronc, abdomen) - angiomes des lèvres
__plus volumineux
__bleu-violacés - angiokératomes du scrotum (DD angiokératomes de la maladie de Fabry (+diffus))
__fréquents
- peuvent se thromboser \_\_tache noire (hémosidérinique) (DD naevus, mélanome)
ANGIOMES CUTANÉS CAPILLAIRES ACQUIS
Dans quelles maladies est-ce qu’on décrit des télangiectasies cutanées de petite taille, lenticulaires?
- sclérodermie systémique
- CREST (sur le visage et les doigts)
- M. Rendu-Osler
__angiomatose héréditaire (autosomique dominante)
__lèvres, langue, extrémités digitales
__ectasies vasculaires muqueuses -> épistaxis
