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Dermatologie > Dermatoses bulleuses auto-immunes > Flashcards

Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards

1
Q

Décrivez la physiopathologie des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI).

A 
- 2 systèmes d'adhésion 
\_\_jonctions interkératinocytaires: desmosomes
\_\_jonction dermo-épidermique (JDE): 
\_\_\_hémidesmosomes
\_\_\_filaments d'ancrage
\_\_\_lame dense 
\_\_\_fibrilles d'ancrage
  • altération des système à cause des auto-anticorps
    __DBAI intraépidermiques (pemphigus) -> acantholyse (perte d’adhésion interkératinocytaire)
    ____auto-ac vers desmosomes
    __DBAI sous-épidermiques
    ____auto-ac vers composants de la JDE
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2
Q

Quelle est la sémiologie clinique d’une DBAI?

A
  • bulles (collection liquidienne > 5mm, cutanées ou muqueuses)
  • érosions post-bulleuses (surtout muqueuses, arrondies, collerette épithéliale périphérique, parfois croûteuse)
  • vaste décollement de la peau
  • signe de Nikolsky (=acantholyse)
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3
Q

Comment est-ce qu’on pose le diagnostic histologique d’une DBAI?

A
  • bulle sous-épidermique
    __tendue
    __contenu clair/hématique
  • bulle intraépidermique
    __flasque
    __fragile
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4
Q

Comment est-ce qu’on pose le diagnostic immunopathologique d’une DBAI?

A
  • IFD péribulleuse
    __dépôts d’IgG, IgA ou C3
    ___DBAI sous-épidermique (le long de la JDE): aspect linéaire
    ___DBAI intraépidermique (autour des kératinocytes): aspect de mailles en filet
    ___dermatite herpétiforme (sommet des papilles dermiques): aspect granuleux
  • IFI: détecter auto-ac circulants dans le sérum
  • examen du sérum en ELISA ou immunotransfert pour préciser la nature des ac
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5
Q

Précisez les diagnostics différentiels d’une dermatose bulleuse.

A 
- bulles  vésicules
\_\_plus petites (1-2mm) 
\_\_DBAI accompagnées par des vésicules: pemphigoide bulleuse, dermatite herpetiforme
- bulles  pustules
\_\_contenu purulent
  • formes bulleuses de dermatoses vésiculoses
    __zona, eczéma, herpès (par coalescence de vésicules)
    __vasculites nécrotico-bulleuses (par nécrose de l’épiderme)
  • érosions post-bulleuses érosions/ulcérations
    __chancre, aphtes
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6
Q

Quels sont les diagnostics différentiels d’une maladie bulleuse non-autoimmune chez l’adulte?

A

(éliminées par clinique, évolution, négativité de l’IFD)

  • toxidermie bulleuse (SSJ, Lyell, érythème polymorphe fixe bulleux)
    __début brutal, évolution rapide
    __atteinte muqueuse et signes généraux nécessitant une hospitalisation en urgence
    __prise des médicaments
  • porphyrie cutanée tardive
    __zones découvertes, évolution cicatricielle
    __fragilité cutanée
    __hyperpigmentation + hyperpilosité temporo-malaire
    __uroporphyrine élevé dans les urines
  • dermatose bulleuse par agents externes
    __physiques (solaire, photophytodermatose, prés)
    __chimiques (insects, caustique)
    -> anamnèse
- érythème polymorphe bulleux 
\_\_éruption en cocardes/cibles
\_\_atteinte acrale (coudes, genoux, mains, visage)
\_\_guérison spontanée en 2-3 semaines
\_\_lésions muqueuses bulleuses/érosives
\_\_souvent après un herpès récurrent
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7
Q

Quels sont les diagnostics différentiels d’une maladie bulleuse non-autoimmune chez l’enfant?

A
  • épidermolyse bulleuse héréditaire
    __mutation des gènes de protéines de la JDE
    __survenant dans la période néonatale
    __peau fragile: bulles aux zones de friction ou de traumatisme
    __diagnostic: ATCD familiaux, aspect clinique, microscopie électronique d’une BC, (identification de la mutation)
  • épidermolyse staphylococcique (SSSS)
    __toxines de certaines souches staphylococciques
    __début brutal: AEG, fièvre, signe de Nikolsky, foyer infectieux
    __décollement superficiel (sous-corné)
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8
Q

Comment est-ce qu’on peut poser le diagnostic étiologique d’une DBAI? (I)

A

Interrogatoire
- médicaments
__IEC, D-pénicillamine pour pemphigus
__diurétiques épargnant le potassium pour pemphigoide bulleuse
- ATCD personnels ou familaux de maladie auto-immune
- âge (pemphigoide bulleuse chez sujets âgés)
- signes fonctionnels: prurit (pemphigoide bulleuse)
- circonstances d’apparition: grossesse (pemphigoide gravidique)
- terrain débilité: maladies neurologiques grabatisantes (AVC, démence), diabète, IC: complications évolutives

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9
Q

Comment est-ce qu’on peut poser le diagnostic étiologiqe d’une DBAI? (II)

A

Examen clinique

  • caractéristiques des bulles
  • signe de Nikolsky (évocateur pour pemphigus)

-> toute forme étendue/rapidement évolutive impose une hospitalisation

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10
Q

Comment est-ce qu’on peut poser le diagnostic étiologique d’une DBAI? (III)

A

Examens complémentaires

  • biopsie d’une bulle intacte et récente (histopatho)
  • biopsie de la peau péribulleuse (IFD)
  • prise de sang (IFI) (antigènes de pemphigus: desmogléine 1,3; antigènes de pemphigoide bulleuse: BPAG 1,2)
  • NFS pour hyperéosinophilie (pemphigoide bulleuse)
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11
Q

Quels sont les signes cliniques d’une pemphigoide bulleuse?

A
  • DBAI la + fréquente
  • touche surtout les sujets âgés (~80ans)
  • début par prurit généralisé + placards eczématiformes ou urticariens
  • bulles tendues à contenu clair sur une base eczématiforme ou urticarienne
  • prurit intense
  • atteinte muqueuse rare
  • faces de flexion et racines des membres, face antéro-interne des cuisses, abdomen
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12
Q

Comment est-ce qu’on post le diagnostic d’une pemphigoide bulleuse?

A
  • NFS: hyperéosinophilie
  • histologie: bulles sous-épidermiques contenant des PNE, infiltrat inflammatoire dermique polymorphe
  • IFD: dépôts linéaires au long de la JDE (IgG ou C3)
  • IFI du sérum: détection des ac dans 80 % (titre n’est pas lié à la gravité ou l’étendue)
  • IFI sur peau clivée: ac au toit de la zone de clivage
  • ac = BPAG1, BPAG 2
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13
Q

Décrivez l’évolution de la pemphigoide bulleuse.

A
  • maladie grave: mortalité à 1 an = 30 - 40 %
    __complications infectieuses: septicémies, pneumopathies
    __complications cardiovasculaires: AVC, IC
    _favorisés par la corticothérapie + ttt immunosuppresseur
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14
Q

Comment est-ce qu’on traite un pemphigoide bulleuse?

A
  • bains antiseptiques
  • nutrition compensant les pertes hydroélectriques
  • corticothérapie générale: prednisone 0,5-1mg/kg/j puis diminution
  • corticothérapie locale par le porpionate de clobetasol (Dermoval 30-40g/j)
  • ttt d’attaque pour 15j
  • ttt pour 6 - 12 mois
  • résistance aux corticoides/rechutes multiples: immunosuppresseurs (AZA, mycophénolate mofétil)
  • surveillance clinique: compter les bulles chaque jour
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15
Q

Donnez des informations sur la pemphigoide gravidique.

A
  • très rare, survenant exclusivement pendant la grossesse/le post-partum (2e-3e trimestre)
    débutant dans la région périombilicale
  • risque de rechute au décours d’une nouvelle grossesse
  • risque de prématurité et d’hypotrophie foetale
  • histologie + IFD identiques à la pemphigoide bulleuse
  • ttt par corticothérapie locale ou générale
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16
Q

Décrivez les signes cliniques d’une pemphigoide cicatricielle.

A
  • rare, surtout sujets âgés (~70ans)
  • atteinte élective des muqueuses
    __buccale: gingivite érosive, stomatite bulleuse/érosive
    __génitale: balanite ou vulvite bulleuse/érosive
    __oculaire: conjonctivite synéchiante (risque de cécité par opacification cornéenne)
    __atteinte ORL ou oesophagienne
  • atteinte cutanée (25%) prédominant à la tête et au cou
17
Q

Comment est-ce qu’on pose le diagnostic d’une pemphigoide cicatricielle?

A
  • IFD identique de la pemphigoide bulleuse
  • IFI: ac inconstamment détectés
  • IFI sur la peau clivée: ac au toit ou au plancher de la bulle
  • (immunotransfert: Ac-anti-BPAG2 (180kD))
  • (immunomicroscopie électronique directe: dépôts dans la lamina lucida, débordant sur la lamina densa)
18
Q

Comment est-ce qu’on traite une pemphigoide cicatricielle?

A
  • dapsone (DISULONE) 50 - 100 mg/j

- atteinte oculaire évolutive: cyclophosphamide (ENDOXAN) +/- corticothérapie générale

19
Q

Décrivez les signes cliniques d’une dermatite herpétiforme.

A
  • début chez l’ado ou l’adulte jeune
  • physiopathologie: hypersensibilité à la gliadine
  • prurit diffus
  • bulles/vésicules symétriques aux fesses, coudes, genoux, en anneau/médaillon
  • associée à une entéropathie au gluten, souvent asymptomatique
  • évolution par poussées
  • risque d’un lymphome du grêle
20
Q

Comment est-ce qu’on pose le diagnostic d’une dermatite herpétiforme?

A
  • IFD: dépôts d’IgA granuleux dans les papilles dermiques (sous la JDE)
  • clivage sous-épidermique + micro-abcès du derme papillaire à PNN et PNE
  • ac circulants: antigliadine, antitransglutaminase, antiréticuline, antiendomysium
  • (si signes digestifs: biopsie du grêle: atrophie villositaire)
21
Q

Comment est-ce qu’on traite une dermatite herpétiforme?

A
  • régime sans gluten

- dapsone (DISULONE) 50-100g/j

22
Q

Décrivez la dermatose à IgA linéaire.

A
  • tout âge, en particulier chez l’enfant
  • bulles de grande taulle + vésicules à groupement arrondie (herpétiforme)
  • moitié inférieure du tronc, fesses, périnée, cuisses
  • IFD: dépôts linéaire d’IgA le long de la JDE
  • formes aigues chez l’adulte, provoquée par médicaments (vancomycine)
  • ttt: dapsone (DISULONE)
  • > favorable en qq semaines-qq mois
23
Q

Décrivez l’épidermolyse bulleuse acquise.

A
  • adulte jeune
  • bulles mécaniques, flasques en peau saine sur les zones de frottement et les extrémités
  • cicatrices atrophiques
  • dépôts linéaires IgG/C3 (collagène 7)
24
Q

Donnez une définition et quelques informations sur le contexte épidémiologique des DBAI intraépidermiques (pemphigus).

A
  • rares
  • touchent peau et muqueuses (auto ac vers les desmosomes -> acantholyse)
  • 3 types
    __pemphigus vulgaire (profonde: suprabasal)
    __pemphigus superficiels (sous-cornés)
    __pemphigues paranéoplasique
- association à d'autres maladies auto-immunes
\_\_LES, syndrome de Gougerot-Sjögren
\_\_polyarthrite rhumatoide
\_\_M. Basedow 
\_\_glomérulonéphrites
\_\_myasthénie
25
Q

Décrivez les signes cliniques du pemphigus vulgaire.

A
  • érosions muqueuses, début insidieux
    __buccales: douloureuses, parfois conduisant à un trouble de l’alimentation
    __oesophagiennes, vaginales, rectales
  • qq semains/mois après: atteinte cutanée
    __bulles à contenu clair
    __flasques et fragile (-> lésions post-bulleuses)
    __signe de Nikolsky
26
Q

Décrivez les signes cliniques du pemphigus superficiel.

A
  • pemphigus séborrhéique (localisé)
    __atteinte du visage, du tronc, du cuir chevelu, de la région interscapulaire
    __bulles fugaces laissant des lésions squamo-croûteuses
  • pemphigus foliacé (disséminé)
  • pas d’atteinte muqueuse
  • formes sévères = érythrodermie squameuse
27
Q

Décrivez les signes cliniques du pemphigus paranéoplasique.

A
  • exceptionnel

- notamment associé à des hémopathies lymphoides

28
Q

Quels sont les examens complémentaires à faire pour poser le diagnostic d’un pemphigus?

A
  • histologie d’une bulle récente
    __bulle suprabasale (PV) ou clivage dans la couche granuleuse (PS)
    __acantholyses
  • IFD: dépôts d’IgG/C3 en mailles de filet
  • IFI: ac circulants contre la membrane kératinocytaire (titre correspond à l’activité de la maladie)
  • immunotransfert, ELISA précisent les ac
    __desmogléine 3 si PV
    __desmogléine 1 si PS
29
Q

Expliquez l’évolution du pemphigus.

A
  • mortalité ~ 5 % due aux complications iatrogènes
30
Q

Comment est-ce qu’on traite un pemphigus?

A
  • ttt d’attaque: prednisone 1-1,5mg/kg/j
    (en cas de résistance + AZA, CsA, cyclophosphamide)
  • ttt d’entretien à dose progressivement diminuée: maintenir la rémission clinique, histologique, immunopathologique (pas d’ac circulants)
  • > ttt de plusieurs années
  • PS peu étendue peut être traité par dermocorticoide et dapsone (DISULONE)
31
Q

Expliquez les pemphigus médicamenteux.

A
  • déclenché par un médicament
    __contenant un groupe thiol
    ___D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine
    __autres molécules
    ___rifampicine, piroxicam, phénylbutazone, bêta-bloquants
  • > soit secondaire à l’effet du médicament: évolution favorable après l’arrêt
  • > soit le médicament déclenche la maladie auto-immune (+fréquent) qui peut être auto-tenue après l’arrêt et nécessite une corticothérapie

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