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Dermatologie > Lupus érythémateux disséminé > Flashcards

Lupus érythémateux disséminé Flashcards

1
Q

Donnez des informations sur le contexte épidémiologique du LES.

A
  • 85% femmes; surtout en période d’activité génitale
    (prévalence 7-9x supérieure que pour les hommes; en périodes pré- et post-ménopausique: 1 homme pour 3 femmes)
  • prévalence 15 - 50/100.000
  • prévalence élevée chez les sujets noirs
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2
Q

Donnez des informations sur la physiopathologie du LES.

  • causes possibles
  • facteurs favorisants
A

-interaction des gènes de susceptibilité et de l’environnement
__hyperréactivité des lymphocytes B et T
__production des anticorps (anti-nucléaires; anti-ADN)

  • fréquence augmentée chez jumeaux monozygotes
  • atteinte familiale dans 10 % des cas
  • plusieurs gènes impliqués: marqueurs n’ont pas de valeur diagnostique (sauf déficits en fraction de complément; C4)
  • facteurs favorisants:
    __exposition aux UV, not. B (280-320nm)
    __médicaments
    __oestrogènes, grossesse
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3
Q

Décrivez brèvement les signes principaux des lésions cutanées lupiques (histologie spécifique et évocatrice).

A
  • lupus érythémateux aigu (+ souvent)
    __erythème en verpertilio (en loup)
    __lésions érosives muqueuses
  • lupus érythémateux subaigu
    __lésions annulaires disséminées
    __lésions psoriasiformes disséminées
    __photosensibilité
  • lupus érythémateux discoide
    __lésions érythémato-squameuses
    __évolution atrophiante, dyschromique, cicatricielle
  • les trois formes peuvent exister chez un même malade
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4
Q

Donnez les caractéristiques et des diagnostics différentiels du lupus érythémateux aigu.

A
  • formes localisées
    __érythème en vespertilio (respecte les plis nasogéniens, les paupière)
    __peut s’étendre au front, cou, zone du décolleté avec une bordure émiettée
  • formes disséminées
    __éruption morbilliforme/papuleuse/eczématiforme/bulleuse sur les zones photoexposées
    __dos des mains: zones interarticulaires
  • érosions muqeuses
    __surtout buccales
  • DD:
    __rosacée
    __dermatite séborrhéique
    __dermatomyosite (atteinte lilacée des paupières, oedème important et au dos des mains sur les zones articulaires)
    __eczéma, éruption virale (pour les formes disséminées)
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5
Q

Quels sont les diagnostics différentiels du lupus érythémateux aigu?

A
  • DD:
    __rosacée
    __dermatite séborrhéique
    __dermatomyosite (atteinte lilacée des paupières, oedème important et au dos des mains sur les zones articulaires)
    __eczéma, éruption virale (pour les formes disséminées)
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6
Q

Donnez les caractéristiques du lupus érythémateux cutané subaigu.

A
  • lésions présentes dans 7-21% des cas, surtout en association avec la présence des anti-Ro/SSA
  • lésions érythémateuses/maculeuses/papuleuses évoluant vers
    __lésions annulaires à contours polycycliques avec bordure érythémato-squameuse
    __lésions papulo-squameuses (psoriasiformes)
  • surtout sur les zones photoexposées de la partie supérieure du corps
  • parfois induite par médicaments (thiazidiques, inhibiteurs calciques)
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7
Q

Quels sont les diagnostics différentiels du lupus érythémateux subaigu?

A
  • psoriasis
  • pityriasis de Gibert
  • vitiligo pour les formes dépigmentées
  • dermatophytie
  • érythème polymorphe
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8
Q

Donnez les caractéristiques du lupus érythémateux discoide.

A
  • lésions présentes dans 15-25% des cas
  • le + souvent isolées sans atteinte viscérale
  • en absence de signes biologique, il est peu probable qu’un LES va survenir les lésions
  • plaque bien limitée
    __érythème, surtout net en bordure, parcouru par des télangiectasies
    __squames folliculaires
    __atrophie cicatricielle
  • lésions multiples, symétriques, surtout au visage
  • atteinte de l’oreille et du cuir chevelu possible
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9
Q

Que sont les autres aspects plus rarement observés au cours d’un LES?

A
  • lupus tumidus
    __lésions érythémateuses, infiltrées sans squames
  • lupus à type d’engelures des extrémités
  • panniculite lupique
    __nodules -> atrophie cicatricielle
    __sur bras et cuisses
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10
Q

Donnez les aspects histopathologiques des lésions cutanées du lupus.

A
  • hyperkératose, atrophie épidermique, épaissement de la membrane basale, vacuolisation des kératinocytes de la couche basale, oedème et infiltrat lymphocytaire dermique
  • IFD: dépôts granuleux des anticorps (IgA, G ou M)/du complément (C1q/C3) à la jonction dermo-épidermique
    __90% des cas de lupus aigu/discoide, 60% des cas de lupus subaigu
    __présents dans la peau saine dans 30% des cas
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11
Q

Donnez des informations sur l’évolution des lésions lupiques cutanées.

A
  • lupus aigu:
    _évolution en parallèle avec les poussées systémiques
    _disparition sans cicatrices
  • lupus subaigu:
    _disparition en laissant des macules hypo-/achromiques
  • lupus discoide:
    _évolution chronique et cicatricielle sans parallélisme avec les poussées systémiques
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12
Q

Nommez les lésions cutanées vasculaires au cours d’un LES. (I)

A
  • phénomène de Raynaud
    __présent chez 15-45%
    __peut précéder le LES de longue date
    __justifie que rarement un ttt spécifique
    __nécrose digitale: thrombose / vasculite associée?
  • livedo
  • purpura
  • ulcères de jambe
  • vasculite urticarienne
  • autres lésions vasculaires
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13
Q

Nommez les lésions cutanées vasculaires au cours d’un LES. (II)

A
  • phénomène de Raynaud
  • livedo
    __associé à la présence d’anticorps antiphospholipides, atteinte cardiaque, manifestations vasculaires ischémiques cérébrales
    __livedo racemosa/ramifié: cercles incomplets, mailles non-fermées au tronc et aux membres
  • purpura
  • ulcères de jambe
  • vasculite urticarienne
  • autres lésions vasculaires
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14
Q

Nommez les lésions cutanées vasculaires au cours d’un LES. (III)

A
  • phénomène de Raynaud
  • livedo
  • purpura
    __peut témoigner d’une vasculite ou de lésions thrombotiques
    __le + nécrotique le + grand le risque d’une thrombose (recherche des ac antiphospholipides)
  • ulcères de jambe
  • vasculite urticarienne
  • autres lésions vasculaires
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15
Q

Nommez les lésions cutanées vasculaires au cours d’un LES. (IV)

A
  • phénomène de Raynaud
  • livedo
  • purpura
  • ulcères de jambe
    __présents chez 3%
    __+ souvent: ulcères superficiels dûs à une vasculite ou une thrombose (ac APL)
    __rare: secondaires à une atteinte des troncs profondes (Doppler artériel + veineux)
  • vasculite urticarienne
  • autres lésions vasculaires
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16
Q

Nommez les lésions cutanées vasculaires au cours d’un LES. (V)

A
  • phénomène de Raynaud
  • livedo
  • purpura
  • ulcères de jambes
  • vasculite urticarienne
    __présente chez 4-13%
    __vasculite leucocytoclasique des vaisseaux superficiels dermiques
    __associée à une baisse de complément
  • autres lésions vasculaires
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17
Q

Nommez les lésions cutanées vasculaires au cours d’un LES. (VI)

A
  • phénomène de Raynaud
  • livedo
  • purpura
  • ulcères de jambe
  • vasculite urticarienne
- autres lésions vasculaires
\_\_érythème palmaire
\_\_télangiectasies péri-unguéales
\_\_hémorragies en flammèches sous-unguéales
\_\_aspects d'engelure (lupus engelure)
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18
Q

Quelles sont les autres manifestations cutanées possibles devant un LES?

A
  • alopécie diffuse
    __contemporaine des poussées du LES
  • lésions bulleuses
    __exceptionnelles
    __toujours associées à un lupus systémique
    __dépôts linéaires immuns sur la jonction dermo-épidermique
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19
Q

Quelles sont les atteintes viscérales fréquentes du LES?

A
  • manifestations rhumatologiques
  • manifestations rénales
  • manifestations neurologiques
  • manifestations cardiaques
  • manifestations vasculaires
  • manifestations respiratoires
  • manifestations diverses
20
Q

Décrivez les manifestations rhumatologiques du LES.

A
  • souvent inaugurales, constantes
  • arthromyalgies / arthrites vraie (75%)
    __oligo-/polyarthrite aigue, fébrile, symétrique
    __arthrite subaigue
    __arthrite chronique (rare)
  • interphalangiennes proximales, metacarpo-phalangiennes, carpes, genoux, chevilles
  • déformations des mains rares et réductibles (arthrite de Jaccoud)
  • pas de déstruction ostéocartilagineuse aux radios
  • ruptures tendineuses et ostéonécroses aseptiques favorisées par corticothérapie
21
Q

Décrivez les manifestations rénales du LES.

A
  • importance diagnostique
  • chez 35 - 55% des gens
  • biopsie rénale en cas d’insuffisance rénale/protéinure > 0,5g/24h
  • lésions principalement glomérulaires, mais aussi vasculaires ou tubulo-interstitielles
    __peuvent coexister
  • classe I (GN mésangiale minime)
    __microscopie optique normale
    __dépôts de complexes immuns sous IF
  • classe II (GN proliférative mésangiale)
    __hypercellularité mésangiale
    __dépôts de complexes immuns
  • classe III (GN mésangioproliférative focale)
    __lésions prolifératives endocapillaires segmentaires ou lésions glomérulaires cicatricielles de < 50 % !
  • classe IV (GN mésangioproliférative diffuse)
    __lésions prolifératives endocapillaire ou lésions glomérulaires cicatricielles de > 50% !
    __forme la + fréquente et la + grave: protéinurie, syndrome néphrotique (HTA, hématurie microscopique, insuffisance rénale)
  • classe V (GN extramembraneuse)
    __dépôts immuns sous-épithéliaux granuleux continus segmentaires ou globaux
    __syndrome néphrotique avec hématurie microscopique mais sans insuffisance rénale
  • classe VI
    __>90 % des gomérules scléreux
22
Q

Décrivez les manifestations neurologiques d’un LES.

A
  • présentes dans 30 - 60 % des cas
  • pronostic péjoratif
  • crise comitiale focale/généralisée
    __peut précéder les autres symptômes de plusieurs années -> problème du LES révélé par des anticomitiaux
    __rechercher APL
  • AVC surtout ischémiques
    __rechercher APL
  • méningite lymphocytaire aseptique
  • neuropathies crâniennes
  • atteinte médullaire et chorée (rare)
  • migraines (fréquentes, parfois richement accompagnées)
  • troubles psychiques (20%): troubles de l’humeur, bouffée délirante aigue, syndrome confusionnel par mécanismes divers (neuro-lupus, corticothérapie)
23
Q

Décrivez les manifestations cardiaques du LES.

A
  • péricardite (30%): latente, sensible aux corticoides
  • myocardite: insuffisance cardiaque congestive avec troubles du rythme ou de la conduction
  • endocardite de Libman-Sacks: souvent associée au SAPL, épaississement valvulaire et végétations de petite taille surtout au côté gauche, complications:
    __dégradation hémodynamique
    __greffe oslérienne
    __thromboses valvulaires source d’embolie artérielles
  • insuffisance coronarienne secondaire à l’athérome précoce (favorisé par corticothérapie au long cours) et/ou à un SAPL
24
Q

Décrivez les manifestations vasculaires du LES.

A
  • HTA (20-60%) surtout avec glomérulopathie sévère et/ou avec corticothérapie
  • vasculite souvent dans la peau, les reins, le système nerveux central
  • thromboses veineuses/artérielles (SAPL) surviennent sur un vaisseau indemne d’inflammation pariétale
    __peuvent toucher tous les térritoires
25
Q

Décrivez les manifestations respiratoires du LES.

A
  • pleurésies lupiques (30%) uni-/bilatérales, exsudatives, lymphocytaires, corticosensibles
  • atteintes pulmonaires (15%) diverses
    __radio: infiltrats bilatéraux, migrateurs et récidivants ou atélectasies en bandes
    __pneumopathie doit faire rechercher une infection (not. TBC)
26
Q

Décrivez les manifestations diverses du LES.

A
  • adp périphériques
  • douleurs abdominales (dues à la toxicité gastroduodénale des anti-inflammatoires)
    __pancréatites et perforations intestinales liées à une vasculite ont un pronostic sévère
  • hépatomégalie modérée
  • atteinte oculaires
    __rétinite dysorique fréquente mais aspécifique
    __névrite optique
    __thrombose des vaisseaux rétiniens
27
Q

Quels sont les différents signes biologiques qu’on peut observer devant un LES? (I)

A
  • anomalies des protéines de l’inflammation
    __élévation de la VS
    __hyperfibrinémie
    __hyperalpha-2-globulinémie
  • manifestations hématologiques
  • anomalies sérologiques
28
Q

Quels sont les différents signes biologiques qu’on peut observer devant un LES? (II)

A
  • anomalies des protéines de l’inflammation
  • manifestations hématologiques
    __anémie
    ___le + souvent inflammatoire, lors des poussées
    ___5-10%: auto-immune, Coombs + (IgG-complément)
    ___rarement liée à d’autres causes

__leucopénie modérée
___neutropénie et/ou lymphopénie (surtout T)

__thrombopénie périphérique (10-20%)
___précéder les autres manifestations de plusieures années ou au cours d’un SAPL

__troubles de l’hémostase
___ac antiprothrombinase (15-35%)
____in vitro: allongement du temps de céphaline activée
____in vivo: incidence accrue de thromboses artérielles et/ou veineuses lors d’un SAPL

  • anomalies sérologiques
29
Q

Quels sont les différents signes biologiques qu’on peut observer devant un LES? (III)

A
  • anomalie des protéines de l’inflammation
  • anomalies hématologiques
  • anomalies sérologiques
    __autoanticorps
    ___surtout ac antinoyaux (ACAN) ou facteurs antinucléaires (FAN)
    ___IF indirecte sur cellules Hep2 est sensible mais pas spécifique pour détecter les FAN (_ hépatopathies, hémopathies lymphoides, 2-4% chez sujets sains >60 ans)
    ____IF homogène: + fréquente, titre > 1/500
    ____IF périphérique: +rare mais + spécifique
    ____moucheté dû à la direction des ac vers des ag nucléaires solubles
    ___IF nucléolaire: + fréquent dans la sclérodermie
  • rechercher des ac anti-ADN natif par le test radio-immunologique de Farr, IF sur Crithidia luciliae, ELISA, cytométrie du flux –> - sensibles que les FAN mais + spécifiques
    __taux d’ac anti-ADN natif est bien correlé à l’existence d’une atteinte rénale et à l’évolivité du LES
  • anti-ENA (vers ag solubles)
    __ac anti-Sm (20%): très spécifiques
    __ac anti-SSA (Ro): ag nucléaires et cytoplasmiques, présents au syndrome de Sjögren, LES, lupus subaigu, lupus néonatal
    __ac anti-SSB (La): rares
    __ac anti-RNP: connectivites mixtes, 30% dans LES
  • Hypocomplémentémie
    __consommation du complément (CH50, C3, C4) souvent associée à une atteinte rénale
    __déficit génétique d’une fraction du complément (C4, parfois C2), non réversible sous ttt
30
Q

Est-ce qu’il y a des formes associées au LES?

A
  • syndrome des antiphospholipides
    ___manifestations cliniques
  • dermatologiques (livedo racemosa, purpura nécrotique, nécroses digitales, hémmoragies sous-unguéales en flammèche)
  • vasculaires (thromboses)
  • cardiaques (valvulopathies, endocardite de Libman-Sacks)
  • neurologiques
  • obstétricales (avortements répétés, accouchement prématuré)

___manifestations biologiques: ac APL dans 2 recherches espacées de > 6 semaines

___différents types d’ac
- antiprothrombinase
__in vitro: allongement du temps de céphaline activée
- anticardiolipine (IgG/IgM)
__ELISA
__rendent le VDRL positif
- antibêta2-glycoprotéine (cofacteur de la cardiolipine)

31
Q

Expliquez le syndrome catastrophique des APL, le mécanisme thrombotique et le SAPL sans manifestation clinique.

A
  • > 3 organes attenues
  • ac APL interagissent avec l’endothélium et les plaquettes (mécanisme thrombotique différent de celui des vasculites lupiques (inflammation pariétale))
  • dans les maladies auto-immunes, affections malignes, maladies infectieuses, 5-10% de la population générale (âgés/médicaments)
32
Q

Est-ce qu’il y a autres connectivites associées à un LES?

A
  • association à un syndrome de Gougerot-Sjögren est fréquente
  • syndrome de Sharp (connectivite mixte) associe
    __syndrome de Raynaud
    __doigts boudinés
    __myalgies
    __polyarthrite non-destructrice
    __FAN élevés (type moucheté, dirigé conte U1RNP)
33
Q

Expliquez le lupus pendant la grossesse.

A
  • risque de poussée lupique grave
    __évolution au début de la grossesse
    __néphropathie et/ou HTA préalables
    __ttt corticoide interrompu
  • pas de déconseil si le LES est en rémission depuis > 6 mois avec fonction rénale normale
  • risques foetales
    __avortements spontanés (ac APL)
    __prématurité, souffrance foetale, mortinatalité
    __lupus néonatal (bloc auriculoventriculaire complet, éruption cutanée néonatale de type annulaire transitoire
    ___passage transplacentaire d’ac anti-SSA (2%)
34
Q

Quelles sont les formes des lupus induits?

  • facteurs déclenchants
  • épidémiologie
A 
- médicaments déclenchants
\_\_isoniazide
\_\_D-pénicillamine
\_\_certains anti-convulsivants
\_\_beta-bloqueurs
\_\_chlorpromazine
\_\_minocycline
\_\_IFN alpha
\_\_anti-TNF
  • oestroprogestatifs favorisent des poussées
  • âge avancé, prédominance féminine moins importante chez les lupus induits
35
Q

Décrivez le tableau clinique et biologique d’un lupus induit ainsi que son évolution.

A
  • signes généraux (atteinte rhumatologique, pleuropulmonaire, péricardiques)
  • profil biologique particulier
    __FAN très élevés (> 1/2000)
    __absence d’ac anti-ADN et d’hypocomplementémie
    __ac antihistones souvent présents (aussi dans le LES)
  • arrêt du médicament fait disparaitre les manifestations cliniques en qq semaines
    __corticothérapie de courte durée peut aider
  • normalisation du tableau biologique prend plus de temps
36
Q

Comment est-ce qu’on pose le diagnostic d’un LES?

A

> 4 de 11 critères (s+s 96%)
__rash malaire
__lupus discoide
__photosensibilité
__ulcérations orales ou nasopharyngées
__anémie hémolytique (ou leucopénie (<4000), lymphopénie (<1500) constatées à 2 reprises, thrombopénie (<100.000 sans médicaments cytopéniants))
__arthrite non-érosive (>2 articulations périphériques)
__pleurésie/péricardite
__protéinurie > 0,5g/j ou cylindrurie
__titre anormal des FAN sans médicaments inducteurs
__ac anti-ADN natif (ou anti-Sm, sérologie syphilitique dissociée à 2 reprises >6 semaines, anticoagulant circulant lupique, ac anticardiolipine (IgG ou IgM))

37
Q

Décrivez l’évolution d’un LES.

  • surveillance
A
  • évolution par poussées
  • forme bénigne (atteinte cutanée + articulaires) vs formes graves (atteintes viscérales)
  • surveillance biologique
    __examens biologiques usuels
    __recherche regulière d’une protéinurie
    __dosages répétés des ac anti-ADN natif et du complément (CH50, C3, C4)
38
Q

Décrivez le pronostic d’un LES et les principales causes de mortalité.

A
  • taux de survie à 10 ans ~ 90 %
- causes de mortalité
\_\_effets de la maladie
\_\_infections opportunistes
\_\_athérome accéleré
\_\_néoplasies (immunosuppression chronique!)
39
Q

Quels sont les objectifs de la PEC d’un LES?

  • à court terme
  • à moyen terme
  • à long terme
A
  • assurer le confort quotidien
    préserver les fonctions vitales dans les poussées graves
  • s’opposer à une atteinte viscérale
    prévenir les poussées
    empêcher les thromboses en cas de SAPL
    préserver l’insertion socioprofessionnelle
  • guérir la maladie
    limiter les effets indésirables des ttt
40
Q

Quelles sont les principales modalités thérapeutiques dans les formes mineures cutanéo-artiulaires du LES?

A
  • aspirine 2 - 4 g/j
  • AINS
  • hydroxychloroquine
    __efficace après 3 mois
    __surveillance ophtalmo annuelle
    __effets secondaires (bloc AV, neuromyopathie, agranulocytose)
  • symptômes articulaires persistants: corticothérapie < 10 mg /j
41
Q

Quelles sont les principales modalités thérapeutiques dans les formes viscérales?

A 
- corticothérapie général (prednisone)
\_\_< 1mg/kg/j dans les formes graves 
\_\_+ anti-H2 et IPP
\_\_+ vit D et calcium 
-> ttt d'attaque pour 4 - 6 semaines 
-> diminution par 10 % tous les 10-15j
  • poussées graves (rénales, neurologiques): IV
    __1g méthylprednisolone par jour en 60 min pendant 3j
- immunosuppresseurs
\_\_formes viscérales graves ou corticodépendantes 
\_\_cyclophosphamide 2-3mg/kg/j
\_\_azathioprine 2-4mg/kg/j 
\_\_mycophénolate mofétil
42
Q

Qu’est-ce qu’on fait en cas d’une thrombopénie périphérique?

A

si sévère et résistante aux corticoides
__splénectomie + vacc antipneumococcique
__perfusions à fortes doses d’Ig

43
Q

Qu’est-ce qu’on fait en cas d’un SAPL?

A
  • thromboses récentes: héparinisation initiale, suivie par AVK (INR 3)
    __prévention des pertes foetales: héparine SC + aspirine
    __si pas d’ATCD de thrombose: aspirine à dose de prévention primaire
44
Q

Qu’est-ce qu’on fait en cas d’une grossesse?

A
  • risque de poussée en 3e trimestre et post-partum

- poursuite des antipaludéens

45
Q

Quelles contraceptions peuvent être utilisées lors d’un LES?

A
  • oestroprogestatifs CONTRE-INDIQUÉS
  • stérilet CI si corticothérapie (risque infectieux, moindre efficacité)
  • norstéroides à faible dose
  • micropilules progestatives
  • acétate de chlormadinone
  • acétate de cyprotérone

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