Puberté Pathologique Flashcards
Retard pubertaire chez la fille ?
Absence de règle à 16ans
Ou absence de signe pubertaire à 14ans
Retard pubertaire chez le garçon ?
Absence d’augmentation du volume des testicules après 14ans
En l’absence de caractères sexuels secondaire dosage seront ?
Oestradiol fille et testostérone garçon BAS
C’est FSH LH : central / périphérique ?
Etiologie du retard pubertaire ?
Causes gonadiques
Anomalies utéro vaginales
Causes gonadique de retard pubertaire ?
- dysgénésie gonadique : Turner / Klinefleter (garçon)
- Anorchidie garçon
Causes congénitales
- Kallman de Morsier / prader Willi
Causes acquise
- Tumeur / autres Causes HyperPRL / hyperandrogénie organique
Causes fonctionnelles TCA / hypercorticisme / syndrome malabsorption / maladie chronique
Retard pubertaire simple
Retard pubertaire simple ?
ATCDf
Ralentissement statueras modéré et progressif
Absence de démarrage pubertaire
Examen clinique normal
Age osseux inf age chronologique inf 11a fille / 13a garçon
Chez garçon : pas de micropénis ni cryptorchidie
Hypogonadisme hypogonadotrope FSH LH basse +/- LH RH positif
Anomalie utéro vaginale ?
- imperforation hymen / cloison vaginale transverse
- Aplasie vaginale
- syndrome de Rokitansky Kuster Hauser : aplasie utérine et vaginale avec ovaires normaux
- Tuberculose génitale prépubaire
Bilan à réaliser devant un retard pubertaire ?
ATCD / trouble odorat
Clinique :
- morphotype / sd dysmorphique / signe hyperandrogénie
- Stade pubertaire
- courbe de croissance
- aspect des OGE
Age osseux
LH FSH oestradiol si fille / testo Si garçon
Echo pelvienne si fille
2nd intention : IRM hypophysaire si FSH LH normal ou bas / Caryotype sanguin si FSH et LH augmenté
Test olfactif de prescription odeur
Pathologie précoce ?
Rare mais parfois organique
Accélération de la vitesse de croissance et maturation osseuse
Risque est une petite taille définitive +++ par soudure prématuré des cartilage de conjuguais on
Définition de la puberté précoce ?
Avant 8ans fille
Avant 10 garçon
Etiologie ?
Puberté précoce centrale
Puberté précoce périphérique
Puberté précoce centrale ?
Activation prématurée de l’âge
-> IDIOPATHIQUE (++ filles)
-> TUMORALES (++garçon)
Tumeur sécrétant du GnRH ou BHCG : gliome des voies optiques / hamartome / astrocytome / médulloblastome
Autres : trauma crâne …
SI PCC idiopathique => traitement par agoniste de la LH RH, jusqu’à age normal : bloquer transitoirement ++
Puberté précoce périphérique ?
Sécrétion anormale de stéroïdes sexuels indépendamment de l’axe
- Hyperplasie congénitale des surrénales (bloc en 21 Hydroxylase ou 11B hydroxylase)
Tumeur surrénalienne ou ovarienne sécrétant des oestrogène ou des androgènes
