Aménorrhée Primaire

Question 1

Définition de l’aménorrhée primaire ?

Answer 1

ABSENCE DE MENARCHE CHEZ jeune fille > 16 ans +++

Question 2

Signes fonctionnels à recherche ?

Answer 2

• Anosmie : Kallman de Morsier
• céphalée / tb visuel (hypophyse)
• galactorrhée
• douleur pelviennes cycliques

Contexte nutritionnel

Question 3

Comment orienter ?

Answer 3

PRÉSENCE DE CARACTÈRES SEXUEL SECONDAIRE

Signe Hyperandrogénie

Question 4

Bilan ?

Answer 4

SI absence de caractère sexuel secondaire : Retard pubertaire
=> Age osseux par Radiographie de la main et du poignet GAUCHE

Si caractère sexuel secondaire : courbe de température

Echo pelvienne
Dosage hormonaux ; FSH LS oestradiol et PRL
HcG

+/- test olfactifs
Si suspicion de bloc : testostérone / SDHEA / 17 OHP +/- D4androsténedione

+/- IRM hypophysaire
+/- Caryotype

Question 5

AGe osseux ?

Answer 5

Début de la puberté
Chez la fille (entre 8 et 14ans chronologique) = age osseux de 11ans
Chez le garçon = age osseux de 13ans

Radiographie de la main et du poignet gauche : ossification du sésamoide du pouce classification Atlas Greuliche et Pyle

Question 6

Absence de survenue de puberté à age normale correspond à ?

Answer 6

Retard pubertaire simple
Impubérisme organique

=> dosage plasmatique des gonadotrophines

Question 7

Causes d’aménorrhée primaire avec absence de caractère sexuels secondaire ?

Answer 7

• Causes gonadiques
• > syndrome de Turner / dysgénésie gonadique
• > Chimiothérapie / radiothérapie
• Causes hautes
• > Génétique : Kallman de Morsier / autres (prader Willi..)
• > Acquise : tumeur (> 75%) / HyperPRL
• Causes fonctionelle : (hypothalamique )
• > TCA (anorexie)
• > Hypercorticisme
• > Malabsorption (Crohn, maladie cœliaque )
• > Maladie chronique
• Retard pubertaire SIMPLE

Question 8

Diagnostic de retard pubertaire simple ?

Answer 8

ATCDf
Ralentissement statueras modéré progressif (pas de cassure)
Absence de démarrage pubertaire
Examen normal 
Age osseux inf age chronologique inf à 11ans
Hypogonadisme hypogonadotrope 
Echo normale
Cause organique éliminée par IRM 

=> Pas de ttt ou oestroprog pour ne pas retarder durée du retard

Question 9

Caractère sexuel secondaire normaux ?

Answer 9

• Anomalie utéro vaginale (courbe normale )
• > Imperforation hymen (douleurs cyclique) : ttt chir incisions radiaires de l’hymen
• > cloison vaginale transverse : ttt exèrèse de la cloison
• > aplasie vaginale
• > Sd Rokitansky Kuster Hauser : aplasie vaginale et utérine : trompe et ovaire normaux

Tuberculose génitale prépubertaire

Question 10

Signes hyperandrogénie

Answer 10

Voir aménorrhée primaire